生物化學課件143頁

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1、第二篇DepartmentofBiochemistryHangzhouMedicalCollegeGuyisheng物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)生物化學Biochemistry代謝（Metabolism）l活細胞中的所有化學變化。物質(zhì)代謝l物質(zhì)分解（catabolic）物質(zhì)合成(anabolic)能量代謝l能量釋放，能量存儲2024/4/132DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege第五章糖代謝DepartmentofBiochemistryHangzhouMedicalCollegeGuyisheng(Carbohydrate metabolism)

2、概述：一、糖化學回顧：l單糖：葡萄糖葡萄糖（Glucose）（體內(nèi)糖的運輸形式血糖）l果糖（Fructose）半乳糖l核糖脫氧核糖（戊糖）l雙糖：麥芽糖（2分子葡萄糖）l蔗糖（葡萄糖果糖）l乳糖（半乳糖葡萄糖）2024/4/134DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel多糖：淀粉（食物中的主要糖類）直鏈淀粉（1，4糖苷鍵）支鏈淀粉（1，4糖苷鍵：分支處為1，6糖苷鍵）纖維素（1，4糖苷鍵）糖原糖原（動物淀粉體內(nèi)糖的貯存形式，分子量比淀粉更大）（1，4糖苷鍵，分支處為1，6糖苷鍵）2024/4/135DepartmentofBiochemi

3、stry,HangzhouMedicalCollege二、糖的生理功用：1、提供生命活動所需的能量60左右（5070）2、組成人體的重要組成成分（結(jié)構(gòu)成分、特殊生理功能）如：核糖（核苷酸核酸、NAD+、ATP）蛋白多糖（軟骨、結(jié)締組織的基質(zhì)）糖脂（生物膜的成分）糖蛋白（多種生物學功能）3、提供碳源（轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?、脂肪等?024/4/136DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三、糖的消化吸收l消化的部位：口腔小腸（為主）l吸收的部位：小腸l吸收的形式：單糖l吸收的方式：主動轉(zhuǎn)運為主需要特殊的載體（SGLT），與Na+偶聯(lián)，鈉泵參與，AT

4、P供能2024/4/137DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege四、糖代謝的概況l有 五 種 葡 萄 糖 轉(zhuǎn) 運 載 體(glucosetransporter)（GLUT15l代謝途徑分解代謝：有氧氧化、糖酵解、磷酸戊糖途徑糖原的合成與分解糖異生作用轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑难苌锖头翘俏镔|(zhì)（脂類、氨基酸）2024/4/138DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege第一節(jié)第一節(jié) 葡萄糖的分解代謝葡萄糖的分解代謝糖在體內(nèi)分解代謝的途徑有三種方式：l糖酵解（糖的無氧分解）乳酸(Lactate)，ATPl糖

5、的有氧氧化CO2，H2O，ATP（正常情況下糖分解代謝的主要途徑）l磷酸戊糖途徑NADPH，戊糖氧化戊糖2024/4/139DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege一、糖酵解（glycolysis）l概念：在在缺缺氧氧情情況況下下，體體內(nèi)內(nèi)組組織織中中的的葡萄糖或糖原分解為乳酸的過程。葡萄糖或糖原分解為乳酸的過程。l細胞定位：細胞液l反應過程：兩個階段1、葡萄糖丙酮酸（酵解途徑2、丙酮酸乳酸2024/4/1310DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege示意圖乙醛乙醇（酵母）乙酰CoACO

6、2,H2O,ATP（有氧氧化）GG-6-P丙酮酸G-1-P糖原乳酸（酵解）乳酸（酵解）糖酵解途徑糖酵解途徑2024/4/1311DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（一）糖酵解的反應過程糖酵解途徑（glycolytic pathway）l1、己糖磷酸酯的生成與轉(zhuǎn)變（耗能階段）（1）葡萄糖6-磷酸葡萄糖（GG6P Glucose-6-phosphate）總圖圖示2024/4/1312DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege己糖激酶和葡萄糖激酶己糖激酶己糖激酶 (Hexokinase)是

7、限速酶之一（肝中為葡萄糖激酶葡萄糖激酶 Glucokinase）不可逆反應消耗ATP,需要Mg2+（若糖原開始不消耗ATP）（GnG1PG6P）比較2024/4/1313DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（2）6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖（G6PF6P fructose-6-phosphate）l 可逆反應 磷酸己糖異構(gòu)酶催化（3）6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖（F6PF1,6BP）l磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶-1-1催化(F-6-Pkinase)糖酵解途徑主要的限速酶l不可逆反應l消耗ATP,需要Mg2+圖示2024/4/1314Dep

8、artmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖酵解途徑（2）l2、磷酸丙糖生成與同分異構(gòu)化（裂解階段）l磷酸二羥丙酮 DihydroxyacetonePhosphatel3磷酸甘油醛Glyceraldehyde-3-Phosphate 分別由醛縮酶、異構(gòu)酶催化 為可逆反應，體內(nèi)生理條件下傾向于裂解 1分子葡萄糖生成2分子3-磷酸甘油醛而代謝1,6-二磷酸果糖 （6C）3-磷酸甘油醛(3C)磷酸二羥丙酮(3C)2024/4/1315DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖酵解途徑（3）l3、丙酮酸

9、生成（產(chǎn)能階段）(1)3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸（1,3-Bisphosphoglycerate）l3-磷酸甘油醛脫氫酶催化，脫下2H（NAD+NADH+H+）l1,3-二磷酸甘油酸是高能化合物 （含高能磷酸鍵）2024/4/1316DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege(2)1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸l磷酸甘油酸激酶催化，ADPATPl是糖酵解途徑中的第一次底物水平磷酸化(3)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸l磷酸甘油酸變位酶催化，磷酸基團轉(zhuǎn)移位置l需要 Mg2參與 (3-Phosphoglycerate)（2-Phosph

10、oglycerate）2024/4/1317DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)l烯醇化酶催化 可逆反應lPEP是高能化合物（含高能磷酸鍵）磷酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸丙酮酸(pyruvate)l丙酮酸激酶丙酮酸激酶催化第三個限速酶l生理條件下為不可逆反應lADPATP糖酵解的第第二二次次底底物物水水平平磷磷酸酸化化（phosphoenolpyruvate）2024/4/1318DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖酵解途徑總結(jié)：l總反應式

11、：C6H12O6+2NAD+2ADP+2H3PO42C3H4O3+2NADH+2H+2ATP+2H2O葡萄糖丙酮酸三個限速酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶生成ATP數(shù)：2分子（凈生成）3分子（糖原開始）ATP2024/4/1319DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege+NADH+H+NAD+乳酸脫氫酶丙酮酸還原為乳酸NADH來自3-磷酸甘油醛脫氫，使糖酵解順利進行LDH有五種同工酶l糖酵解全過程的總反應式為：C6H12O6+2ADP+2H3PO42C3H6O3+2ATP+2H2O在缺氧條件下進行，由乳酸脫氫酶催化，為可逆反應。(l

12、actate)2024/4/1320DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（二）糖酵解的生理意義1、迅迅速速提提供供能能量量，供供機機體體急急需需，對骨骼肌收縮尤為重要。2、少數(shù)組織，即使有氧，糖酵解仍然旺盛，如皮膚、視網(wǎng)膜、睪丸、癌瘤組織等；特別是成成熟熟紅紅細細胞胞以以糖糖酵酵解解作作為為基基本能源本能源。3、某些病理情況（如呼吸、循環(huán)障礙），糖酵解增強，使機體缺氧時獲得ATP供應。ATP2024/4/1321DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege1、成熟紅細胞存在2,3-BPG

13、支路，調(diào)節(jié)帶氧能力。2、乳酸運輸?shù)叫?、肝等，繼續(xù)供能（有氧條件），或糖異生為糖。3、酵解中間產(chǎn)物（丙酮酸、磷酸二羥丙酮）是氨基酸、脂類合成前體酵解還是徹底有氧氧化的前奏，準備階段注意：糖酵解過量，乳酸酸中毒。生理意義的其他方面：2024/4/1322DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（三）糖酵解的調(diào)節(jié)磷酸果糖激酶-1（最重要）：l變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸l變構(gòu)激活劑：AMP、2,6-雙磷酸果糖已糖激酶：l變構(gòu)抑制劑：6-磷酸葡萄糖等l（但肝臟中的葡萄糖激酶則不受此影響）丙酮酸激酶：l變構(gòu)抑制劑：ATP、丙氨酸圖示2024/4/132

14、3DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege無氧酵解的要點概念：部位：胞漿原料：Glucose/Glycogen產(chǎn)物：乳酸(lactate)能量：2/3個ATP關(guān)鍵酶：lHexokinase/Glucokinase(HK/GK)lF-6-PkinaselPyruvatekinase(PK)生理意義：l機體在無氧或缺氧條件下獲得能量的一種有效方式，也是機體在應激狀態(tài)下產(chǎn)生能量，以滿足機體生理需要的重要途徑。2024/4/1324DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege二糖的有氧氧化l概念：在

15、有氧條件下，葡萄糖或糖原徹底氧化成CO2和H2O，并釋放大量能量，這 一 過 程 稱 為 糖 的 有 氧 氧 化(aerobicoxidation)。l細胞定位：細胞液、線粒體2024/4/1325DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（一）有氧氧化的反應過程l l細胞液反應階段糖酵解途徑葡萄糖丙酮酸（與無氧酵解時相似）區(qū)別點：生成的NADH進入線粒體，經(jīng)電子傳遞鏈生成能量。l l線粒體內(nèi)反應階段（1）丙酮酸乙酰輔酶A(AcetylCoA)（2）乙酰輔酶A進入三羧酸循環(huán)，生成CO2、H2O。l糖的有氧氧化的總反應式為：C6H12O6+6O

16、66CO2+6H2O2024/4/1326DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege丙酮酸的氧化脫羧基作用（丙酮酸丙酮酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A）l丙酮酸經(jīng)特異載體，進入線粒體。l經(jīng)丙酮酸脫氫酶復合體催化，丙酮酸經(jīng)氧化、脫羧，生成乙酰輔酶A。CH3COCOOH+HSCoACH3COCoANAD+NADH+H+CO2丙酮酸脫氫酶復合體（TPP、硫辛酸、FAD等）圖示2024/4/1327DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel包括三種酶：l丙酮酸脫氫酶（脫羧酶）l二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶l二氫硫

17、辛酰胺脫氫酶5種輔助因子：TPP（含VitB1）HSCoA（含泛酸）硫辛酸FAD（含VitB2）NAD+（含VitPP）丙酮酸脫氫酶復合體（PDH complex）缺乏VitB1，引起腳氣病，多發(fā)性神經(jīng)炎等乙酰輔酶A有多條代謝途徑圖示2024/4/1328DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege乙酰乙酰CoACoA的氧化的氧化三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)（tricarboxylic acid cycle,TAC）l由草酰乙酸和乙酰CoA縮合成檸檬酸開始，經(jīng)多個中間步驟，又重新生成草酰乙酸的循環(huán)過程。l其第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧酸的檸檬酸（cit

18、rate），是由Kreb正式提出的，所以又稱檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)l以乙酰CoA為起點，多種生物大分子（糖，脂，氨基酸）的共同最終代謝途徑。結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1329DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三羧酸循環(huán)的反應過程l第一階段：檸檬酸的生成ll乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸CoA-SHl此步為三羧酸循環(huán)的第一個限速步驟l檸檬酸合酶為三羧酸循環(huán)的第一個關(guān)鍵酶檸檬酸合酶CitratesynthaseH2O(Oxaloacetate)(Citrate)(AcetylCoA)結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1330Departmentof

19、Biochemistry,HangzhouMedicalCollege第二階段：異構(gòu)化及氧化脫羧 l（1）異檸檬酸的形成順烏頭酸酶檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸順烏頭酸酶H2OH2O(Isocitrate)(Aconite)(Citrate)結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1331DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（2）第一次氧化脫羧 異檸檬酸草酰琥珀酸-酮戊二酸NADNADH+H+CO2此步反應是三羧酸循環(huán)中的第二步限速步驟，異檸檬酸脫氫酶是三羧酸循環(huán)中的第二個關(guān)鍵酶。產(chǎn)生1分子NADH、1分子CO2(Alpha-ketoglutarate)(I

20、socitratedehydrogenase)異檸檬酸脫氫酶結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1332DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（3）第二次氧化脫羧-酮戊二酸CoA-SH琥珀酰CoANADNADH+HCO2-酮戊二酸脫氫酶系此酶系是三羧酸循環(huán)中的第三個關(guān)鍵酶其反應同丙酮酸脫氫酶系催化的氧化脫羧類似，由三種酶和五種輔助因子組成:-酮戊二酸脫氫酶、二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)琥珀酰基酶、二氫硫辛酰胺脫氫酶、FAD、TPP、CoASH、NAD、硫辛酸產(chǎn)生1分子NADH、1分子CO2(Succinyl-CoA)(-ketoglutarate)結(jié)構(gòu)圖反應式2

21、024/4/1333DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（4）底物水平磷酸化反應 l琥珀酰CoA琥珀酸CoA-SHlGDP+PiGTPlGTP+ADPGDP+ATPl這是三羧酸循環(huán)中唯一的一次底物水平磷酸化l琥珀酰CoA在琥珀酸硫激酶的催化下高能硫酯鍵被水解生成琥珀酸，并使GDP磷酸化形成GTP，l即產(chǎn)生分子1分子ATP 琥珀酸硫激酶(Succinate)結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1334DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege第三階段：草酰乙酸的再生 琥珀酸延胡索酸FADFADH2

22、即產(chǎn)生1分子FADH2延胡索酸蘋果酸草酰乙酸H2ONADNADH+H+即產(chǎn)生1分子NADH琥珀酸脫氫酶(Cis-Fumarate)延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶(L-Malate)(Oxaloacetate)結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1335DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege乙酰CoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+3NADH+2H+FADH2+CoA+GTP中間產(chǎn)物起著催化劑的作用，本身并無量的變化三羧酸循環(huán)總反應式三羧酸循環(huán)總反應式2024/4/1336DepartmentofBiochemistry,Hangzhou

23、MedicalCollegeIntroduction of TAC部位：線粒體關(guān)鍵酶：l檸檬酸合酶l異檸檬酸脫氫酶l-酮戊二酸脫氫酶原料：乙酰CoA產(chǎn)物：CO2，H2O產(chǎn)能：12ATP生理意義：生理意義：l三羧酸循環(huán)不僅是糖的分解代謝的途徑，同時也是脂肪和蛋白質(zhì)在細胞內(nèi)氧化供能的最終共共同途徑。同途徑。l三羧酸循環(huán)還是糖、脂肪和蛋白質(zhì)的互變樞紐互變樞紐。l為一些物質(zhì)的合成提供提供前體前體結(jié)構(gòu)圖反應式2024/4/1337DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege1次底物水平磷酸化（琥珀酰CoA琥珀酸）2次脫羧反應3步關(guān)鍵反應（關(guān)鍵酶）檸檬酸合

24、酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體4次脫氫（3次NAD+及1次FAD+）三羧酸循環(huán)的要點三羧酸循環(huán)的要點2024/4/1338DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三羧酸循環(huán)中的脫氫反應三羧酸循環(huán)中的脫氫反應 反反 應應輔酶輔酶氧化時生成氧化時生成ATP異檸檬酸異檸檬酸 酮戊二酸酮戊二酸NAD+3酮戊二酸酮戊二酸 琥珀酰琥珀酰CoANAD+3琥珀酸琥珀酸 延胡索酸延胡索酸FAD2蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸NAD+32024/4/1339DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（

25、二）糖有氧氧化過程中ATP的生成l第一階段：脫氫3（2）26（4）底物水平磷酸化l第二階段：脫氫326l第三階段：12224l合計：38（36）2024/4/1340DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖有氧氧化過程中ATP的生成 2024/4/1341DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（三）有氧氧化的調(diào)節(jié)l根據(jù)機體的能量需要,調(diào)節(jié)代謝速率（如ATP過多時，一系列限速酶的活性降低）。l關(guān)鍵酶的活性受效應物的變構(gòu)調(diào)節(jié)，由由ATP/ADP、ATP/AMP、NADH/NAD+、CH3

26、CO-SCoA/CoASH的比值所決定。2024/4/1342DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege丙酮酸脫氫酶復合體的調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)：變構(gòu)調(diào)節(jié)：乙酰CoA、NADH、ATP可反饋抑制丙酮酸脫氫酶復合體的活性。共價修飾：共價修飾：丙酮酸脫氫酶激酶使丙酮酸脫氫酶復合體磷酸化，活性消失磷酸化，活性消失。磷酸酶作用相反。1、ATP/ADP、ATP/AMP、NADH/NAD+、CH3CO-SCoA/CoASH的比值升高，激酶被激活，丙酮酸脫氫酶活性降低，有氧氧化被抑制。2、胰島素可激活磷酸酶，促進有氧氧化。圖示2024/4/1343Departme

27、ntofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)l主要調(diào)節(jié)點：異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體lATP/ADP、NADH/NAD+比值，上述酶活性lCa2+,上述酶活性l抑制氧化磷酸化的各因素，均可阻斷三羧酸循環(huán)圖示2024/4/1344DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（四巴斯德效應l有氧氧化抑制無氧酵解的現(xiàn)象稱為巴斯德效應（Pasteureffect）l l有氧：有氧：NADH、丙酮酸進入線粒體被氧化，不生成乳酸l l缺氧：缺氧：NADH不能被氧化，使丙酮酸生成乳酸氧化磷酸化受阻，

28、ATP生成，ADP/ATP比值，磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶活性，糖酵解2024/4/1345DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖有氧氧化的要點部位：胞漿，線粒體關(guān)鍵酶：丙酮酸脫氫酶等原料/產(chǎn)物：G/CO2，H2O能量：36/38ATP生理意義：1.人體活動所需要的能量主要來自糖的有氧氧化2.三羧酸循環(huán)的重要性3.多種中間產(chǎn)物也可參與其它代謝途徑l整個反應過程可分以下三個階段：ll1.葡萄糖丙酮酸ll2.丙酮酸乙酰CoAll3.乙酰CoACO2+H2O糖酵解途徑糖酵解途徑丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體TAC2024/4/1346

29、DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三磷酸戊糖途徑（pentose phosphate pathway,PPP）(hexose monophosphate shunt,HMS)l器官：肝、泌乳期乳腺、紅細胞、脂肪組織、腎上腺皮質(zhì)等合成代謝旺盛的組織l細胞定位：細胞液l關(guān)鍵酶：G-6-P脫氫酶，G-6-P酸脫氫酶l原料：G-6-Pl重要產(chǎn)物：NADPH，磷酸核糖2024/4/1347DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（一）磷酸戊糖途徑的反應過程1、氧化階段：6-磷酸葡萄糖5-磷酸

30、戊糖（1）2次脫氫，受氫體為受氫體為受氫體為受氫體為NADPNADPNADPNADP+（2）脫羧，磷酸戊糖的互變（1）5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖（2）5-磷酸核酮糖5-磷酸木酮糖2、非氧化階段：基團轉(zhuǎn)移反應（1）轉(zhuǎn)酮基、轉(zhuǎn)醛基（2）最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，進進入入糖酵解途徑糖酵解途徑生成5-磷酸核酮糖圖示2024/4/1348DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸戊糖途徑簡圖糖酵解途徑NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖脫氫酶CO26-磷酸葡萄糖酸

31、脫氫酶5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖圖示2024/4/1349DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（二）磷酸戊糖途徑的生理意義l特點：產(chǎn)生5-磷酸核糖和NADPHl意義：1、產(chǎn)生5-磷酸核糖參與核苷酸、核酸的合成（提供原料）2、產(chǎn)生NADPH主要作為供氫體（三方面）2024/4/1350DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel1、參與脂肪酸、膽固醇、類固醇激素等的合成l2、加單氧酶體系的輔酶，參與生物轉(zhuǎn)化作用(藥物、毒物和一些激素的

32、生物轉(zhuǎn)化有關(guān))l3、谷胱甘肽還原酶的輔酶，維持G-SH的正常含量，維持紅細胞膜的穩(wěn)定性和完整性，保護巰基酶和含巰基蛋白質(zhì)（如：遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷，蠶豆病、伯氨奎寧性溶血）NADPH的作用2024/4/1351DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege第二節(jié) 糖原的合成與分解l糖原(glycogen)：糖的貯存形式 肝糖原和肌糖原l糖原結(jié)構(gòu)：葡萄糖以糖苷鍵連結(jié)而成的、帶有分支的多糖（兩種糖苷鍵，還原端和非還原端）2024/4/1352DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原的

33、說明糖原是動物體內(nèi)糖的儲存形式能源儲存大部分脂肪脂肪組織小部分糖原急需時分解成葡萄糖生理意義肝糖原維持血糖水平腦、紅細胞肌糖原肌肉收縮能量之需酵解2024/4/1353DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege一糖原合成(glycogenesis)l概念：單糖（主要為葡萄糖）合成糖原的過程l細胞定位：細胞液l反應過程：四步反應 消耗ATP和UTP圖示2024/4/1354DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原合成過程l1、葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖（GG-6-PG-1-P）（回顧糖酵

34、解途徑）第一步反應：生成 G-6-P己糖激酶（葡萄糖激酶）催化消耗ATP第二步反應：生成 G-1-P（磷酸基變位）2024/4/1355DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel2、尿苷二磷酸葡萄糖的生成（G-1-PUDPG）UDPG焦磷酸化酶催化消耗UTP，釋放出PPi（PPi水解成2Pi，釋放能量，使反應不可逆）UDPG作為葡萄糖的供體，可看成是“活性葡活性葡萄糖萄糖”2024/4/1356DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel3、糖原合成（UDPG+糖原（Gn）UDP+糖原（G

35、n+1）糖糖原原合合酶酶催化（限速酶），形成1，4糖苷鍵僅是糖原分子的逐步擴大（不形成新的糖原）l4、形成分支轉(zhuǎn)移一段糖鏈（67）個葡萄糖單位分支酶分支酶催化，分支處為1，6 糖苷鍵注意：糖原合成中，每增加1個葡萄糖單位，消耗1分子ATP,1分子UTP,即相當于2分子ATP2024/4/1357DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原合成概述l限速酶：糖原合酶l原料：G，UTP，ATPl產(chǎn)物：Gnl耗能：2ATPl生理意義：儲存能量l肝臟：70-100g（血糖）l肌肉：180-200g（肌肉收縮）l人體24hr所需l（脂肪：10天-2個

36、月）糖原（Gn）十葡萄糖(G)十2ATP糖原（Gn+1）十2ADP十2Pi總反應式：總反應式：總反應式：總反應式：2024/4/1358DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege二糖原分解(glycogenolysis)l概念：肝糖原分解為葡萄糖的過程（即：肌糖原不能直接分解為葡萄糖）原料：Gn產(chǎn)物：G生理意義：維持血糖濃度細胞定位：細胞液反應過程：三步反應限速酶：糖原磷酸化酶圖示2024/4/1359DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原分解過程l1、糖原分解為1-磷酸葡萄糖 糖原

37、（Gn+1）H3PO4糖原（Gn）G-1-P僅僅是糖原分子的逐步縮小磷酸化酶催化（限速酶），1，4糖苷鍵加磷酸分解當分支處約4個葡萄糖單位時，脫支酶催化轉(zhuǎn)移一段糖鏈（3個葡萄糖單位）水解分支處的1，6糖苷鍵，脫下葡萄糖脫支酶圖示2024/4/1360DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel2、1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖（G-1-PG-6-P）可逆反應 （回顧糖原合成與糖酵解途徑）l3、6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?（G-6-PG）葡萄糖6磷酸酶催化，僅存在肝、腎 （亦與糖異生作用有關(guān)）補充血糖的重要方式注：注：肌肉中葡萄糖-6-磷酸

38、酶活性很低，故肌糖原分解的G-6-P只能通過酵解途徑分解產(chǎn)能供肌肉活動的需要。2024/4/1361DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)糖原合成與分解是由不同酶催化的逆向反應。調(diào)節(jié)主要是改變兩個過程關(guān)鍵酶的活性，即改變糖原合酶糖原合酶及糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶的活性。受共價修飾共價修飾調(diào)節(jié)（磷酸化和去磷酸化）和變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)。2024/4/1362DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（一）磷酸化酶共價修飾共價修飾l糖原磷酸化酶有磷

39、酸化和去磷酸化兩種形式（磷酸化后有活性）l依次受蛋白激酶A、磷酸化酶b激酶催化（使酶蛋白磷酸化，而磷蛋白磷酸酶催化脫磷酸）l胰高血糖素使蛋白激酶A活性升高，最終促進糖原分解，抑制糖原合成圖示激素2024/4/1363DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸化酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)磷酸化酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)l磷酸化酶：AMP變構(gòu)激活劑ATP、G-6-P變構(gòu)抑制劑l l葡萄糖是磷酸化酶（a）的變構(gòu)抑制劑（肝臟，血糖升高時發(fā)揮作用）lCa2+是磷酸化酶b激酶的變構(gòu)激活劑（肌肉，可促進糖原分解，供肌肉收縮需要）2024/4/1364DepartmentofBio

40、chemistry,HangzhouMedicalCollege（二）糖原合酶l蛋白激酶A催化酶蛋白磷酸化磷酸化（糖原合酶（糖原合酶b，無活性）無活性），磷蛋白磷酸酶催化脫磷酸l糖原代謝中的兩種關(guān)鍵酶受磷酸化和去磷酸化共價修飾調(diào)節(jié)效果不同：糖原磷酸化酶磷酸化有活性，糖原合酶去磷酸化有活性。激素2024/4/1365DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege激素調(diào)節(jié)糖原合成與分解的生理性調(diào)節(jié)因素l胰島素：胰島素：促進糖原合成，抑制糖原分解l胰高血糖素胰高血糖素：使蛋白激酶A活性升高，最終促進糖原分解，抑制糖原合成（肝）（肝）l腎上腺素：腎上腺素

41、：促進糖原分解、抑制糖原合成（肌肉（肌肉注注：激素作用中存在級聯(lián)放大系統(tǒng)、“瀑布效應激素2024/4/1366DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege第三節(jié)第三節(jié) 糖異生糖異生（gluconeogenesisgluconeogenesis）概念：非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程器官：肝臟肝臟（生理情況的主要器官）腎臟腎臟（長期饑餓時作用增強）原料：丙酮酸、乳酸等有機酸，甘油，生糖氨基酸等產(chǎn)物：G（或糖原）2024/4/1367DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖異生概況糖異生概況部

42、位：胞漿、線粒體（肝臟）關(guān)鍵酶：G-6-P酶；F-1,6-BP酶；丙酮酸羧化酶/PEP羧激酶生理意義：l1、維持血糖濃度的相對穩(wěn)定。l2、補充肝糖原（恢復糖原儲備）。l3、調(diào)節(jié)酸堿平衡。2024/4/1368DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege一、糖異生途徑反應部位：線粒體，胞液消耗1分子ATP與1分子GTP。丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶PEPCKPEPCK丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(PAC)生物素、生物素、Mg2+GTPGDP+PiCO2CO2ATPADP+PiPhosphoenolpyru

43、vatePyruvateOxaloacetate圖示1.丙酮酸羧化支路2024/4/1369DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege21，6-雙磷酸果糖到雙磷酸果糖到6-磷酸果糖的轉(zhuǎn)變磷酸果糖的轉(zhuǎn)變果糖-1,6-雙磷酸酶-11，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖H2OPi與6-磷酸果糖激酶-1(糖酵解)催化的反應相對應2024/4/1370DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege36-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖磷酸葡萄糖水解為葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶（

44、肝臟）與己糖激酶/葡萄糖激酶（酵解）催化的相對應圖示底物循環(huán)底物循環(huán)底物循環(huán)底物循環(huán)（substratecycle）：作用物的互變反應分別由不同的酶催化其單項反應，這種互變循環(huán)稱為底物循環(huán)。（又稱無效循環(huán)）2024/4/1371DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege二、糖異生的調(diào)節(jié)l主要通過對底物循環(huán)底物循環(huán)（substratecycle）調(diào)節(jié)，協(xié)調(diào)糖酵解途徑和糖異生途徑這兩條方向相反的代謝途徑。l這兩個底物循環(huán)之間是通過1,6-雙磷酸果雙磷酸果糖糖聯(lián)系和協(xié)調(diào)的。2024/4/1372DepartmentofBiochemistry,Ha

45、ngzhouMedicalCollege第一個底物循環(huán)：6-磷酸果糖和1,6-二磷酸果糖之間6-磷酸果糖2,6-二磷酸果糖AMP1,6-二磷酸果糖2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖酵解和糖異生反應方向的主要信號，受到激素的調(diào)節(jié)。_+FBPasePi糖異生糖異生PFKIATPADP糖酵解糖酵解（一）代謝物的調(diào)節(jié)作用2024/4/1373DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之間第二個底物循環(huán)：丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸羧激酶羧激酶丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶（活性）

46、（活性）作用2024/4/1374DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（二）激素的調(diào)節(jié)作用l2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖酵解和糖異生反應方向的主要信號。l胰高血糖素通過化學修飾，使2,6-二磷酸果糖生成下降，促進糖異生；胰島素作用相反。l胰高血糖素誘導磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶合成，促進糖異生；胰島素作用相反。作用機制2024/4/1375DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三、糖異生的生理意義1、維持血糖濃度恒定、維持血糖濃度恒定保證大腦、神經(jīng)組織的正常功能2、補充肝糖

47、原、補充肝糖原糖異生是肝糖原補充或恢復肝糖原儲備的主要途徑，是糖原合成間接途徑（丙酮酸、乳酸等三碳化合物異生成糖原，又稱三碳途徑三碳途徑三碳途徑三碳途徑）3、調(diào)節(jié)酸堿平衡、調(diào)節(jié)酸堿平衡長期饑餓，腎糖異生作用增強有利于酸堿平衡，有利于排氫保鈉作用，防止機體酸中毒。2024/4/1376DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege四、乳酸循環(huán)四、乳酸循環(huán) l肌糖原酵解產(chǎn)生大量乳酸，大部分則經(jīng)血液運到肝臟，通過糖異生作用合成肝糖原或葡萄糖以補充血糖，血糖再被肌肉利用，如此形成乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。生理意義生理意義生理意義生理意義:回收乳酸能量 防

48、止乳酸中毒更新肝糖原 補充肌肉消耗的糖圖示乳酸循環(huán)是一個耗能過程，2分子乳酸異生成1分子葡萄糖要消耗6分子ATP。2024/4/1377DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege第四節(jié)第四節(jié) 血糖及其調(diào)節(jié)血糖及其調(diào)節(jié) l血糖（bloodsugar）是指血液中的葡萄糖。（glucose,G）l血糖濃度：3.896.11mmol/L（安靜、空腹、停食1214小時）l血糖濃度相對恒定對于保證組織器官特別是大腦組織的正?；顒佑兄匾饬x。2024/4/1378DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege

49、血糖3.89-6.11mmol/L一、血糖的來源和去路一、血糖的來源和去路 CO2、H2O能量氧化分解合成肝糖原肌糖原戊糖途徑等其他糖類尿糖 8.89 mmol/L（腎糖閾）去路來源食物中糖消化吸收肝糖原分解非糖物質(zhì)異生作用合成脂肪、氨基酸等非糖物質(zhì)2024/4/1379DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege二、血糖濃度的調(diào)節(jié)二、血糖濃度的調(diào)節(jié) 機制：嚴格控制血糖的來源和去路血糖濃度的動態(tài)平衡是l肝、肌肉、腎等器官組織代謝協(xié)調(diào)的結(jié)果l神經(jīng)、激素調(diào)節(jié)的結(jié)果l糖、脂肪、氨基酸代謝調(diào)節(jié)的結(jié)果酶水平的調(diào)節(jié)是最基本的調(diào)節(jié)方式和基礎(chǔ)2024/4/13

50、80DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（一）肝臟調(diào)節(jié)（一）肝臟調(diào)節(jié)肝臟是調(diào)節(jié)血糖濃度的主要器官l具有參于糖代謝的各種酶肝糖原合成肝糖原分解糖異生2024/4/1381DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（二）激素的調(diào)節(jié)（二）激素的調(diào)節(jié)l血糖濃度及糖代謝的調(diào)節(jié)最重要的因素。l降低血糖的激素：胰島素l升高血糖的激素：胰高血糖素l腎上腺素l腎上腺皮質(zhì)激素l生長素l甲狀腺素說明互相協(xié)調(diào)互相制約2024/4/1382DepartmentofBiochemistry,HangzhouMed

51、icalCollege激素的調(diào)節(jié)說明2024/4/1383DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三、血糖水平異常三、血糖水平異常l空腹血糖濃度高于7.227.78mmol/L稱為高血糖（hyperglycemia）。l空腹血糖濃度低于3.333.89mmol/L稱為低血糖。(hypoglycemia)2024/4/1384DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（一）生理性高血糖與糖尿（一）生理性高血糖與糖尿l在生理情況下，血糖超過腎糖閾(血糖濃度高于（8.8910.00mmol/L）

52、時出現(xiàn)的糖尿，屬生理性糖尿(glucosuria)。l如：情感性糖尿l飲食性糖尿2024/4/1385DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（二）病理性高血糖及糖尿?。ǘ┎±硇愿哐羌疤悄虿糖尿病(diabetes)是一組病因和發(fā)病機理尚未完全闡明的內(nèi)分泌代謝性疾病，以高血糖為其主要標志。l病因：胰島素分泌不足等（胰島細胞損害）l分型：胰島素依賴型（I型）l非胰島素依賴型（II型）說明2024/4/1386DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege（三）低血糖（三）低血糖常見病因：l

53、饑餓、不能進食等l胰島素-細胞機能亢進、胰島素分泌過多l(xiāng)內(nèi)分泌功能紊亂l肝臟疾病等引起的肝功能不良對機體的影響：l影響腦的正常功能（血糖是大腦的主要能源）出現(xiàn)頭昏、心悸、饑餓感及出冷汗等嚴重時患者出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克如不及時補充血糖可導致死亡2024/4/1387DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖的結(jié)構(gòu)式（1）果糖OCH2OHCH2OH61葡萄糖CH2OHO16半乳糖CH2OHO162024/4/1388DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖的結(jié)構(gòu)式（2）糖原結(jié)構(gòu)OCH2

54、OHO141OCH2OH6OCH2OHOOCH2O16OOCH2OH4功用2024/4/1389DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原模式圖糖原2024/4/1390DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖類消化圖解注：-淀粉酶、-葡萄糖苷酶能水解1，4糖苷鍵-極限糊精酶則水解1，6糖苷鍵-極限糊精酶葡萄糖（小腸粘膜細胞刷狀緣）-葡萄糖苷酶葡萄糖麥芽糖麥芽三糖麥芽寡糖-極限糊精淀粉（唾液、胰液）-淀粉酶2024/4/1391DepartmentofBiochemistry,Han

55、gzhouMedicalCollege糖類消化圖解（2）說明：1、糖的吸收形式主要是葡萄糖。2、己糖的吸收是消耗ATP的主動吸收過程，而戊糖靠被動擴散吸收。3、糖的貯存形式是糖原（肝、肌糖原共約400g）；而脂肪也可視為糖的另一種貯存形式。蔗糖蔗糖酶乳糖乳糖酶葡萄糖果糖半乳糖葡萄糖2024/4/1392DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege消化吸收補充說明l人類食物中的糖有淀粉、糖原、蔗糖、乳糖、麥芽糖、葡萄糖、果糖及纖維素等，纖維素不被消化，但纖維素能促進腸管蠕動，其余的糖被消化道中水解酶類分解為單糖后才被吸收l唾液中含有唾液淀粉酶，胃

56、液中不含水解糖類的酶類，小腸是糖消化的主要場所，腸液中有胰腺分泌的胰淀粉酶2024/4/1393DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegel消化所生成的單糖主要在小腸上段被吸收擴散入血，循門靜脈入肝，并輸送到全身各組織器官中利用。l目前認為單糖至少有兩種吸收轉(zhuǎn)運系統(tǒng)：l1）Na+單糖共轉(zhuǎn)運系統(tǒng)，依賴鈉泵并消耗ATP，對葡萄糖和半乳糖有高特異性；l2）不依賴Na+的單糖轉(zhuǎn)運系統(tǒng)，對果糖有高特異性。兩種吸收轉(zhuǎn)運系統(tǒng)都有特異性載體蛋白參與。2024/4/1394DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalColl

57、ege己糖激酶與葡萄糖激酶的比較2024/4/1395DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖酵解全過程乳酸脫氫酶6-磷酸果糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶（葡萄糖激酶）ATPADP磷酸果糖激酶-11,6-二磷酸果糖ATPADP2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油醛脫氫酶丙酮酸丙酮酸激酶ATPADP乳酸NAD+NADH+H+1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原Pi2024/4/1396DepartmentofBiochemistr

58、y,HangzhouMedicalCollege糖酵解反應式（1）(己糖磷酸酯生成己糖磷酸酯生成)ATPADP己糖激酶（肝）葡萄糖激酶Pi磷酸化酶 變位酶OCH2OHOCH2OHOOCH2OHOOCH2OHPOCH2OHOCH2OH P磷酸己糖異構(gòu)酶CH2OHCH2O1PCH2OHCH2O1P磷酸果糖激酶-1ATPADPP注意：1、消耗2分子ATP2、限速步驟與限速酶2024/4/1397DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegeCH2OPCH2OP1O異構(gòu)酶醛縮酶糖酵解反應式（2）(磷酸丙糖生成磷酸丙糖生成)2024/4/1398Depar

59、tmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖酵解反應式（3）(丙酮酸生成丙酮酸生成)H2O烯醇化酶丙酮酸激酶ADPATPNADH+H+NAD+Pi3-磷酸甘油酸脫氫酶ADPATP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸變位酶2024/4/1399DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖酵解中ATP的消耗和生成2024/4/13100DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegeF-2,6-BP2024/4/13101DepartmentofBiochemistry,

60、HangzhouMedicalCollege丙酮酸脫氫酶系的作用機制丙酮酸脫氫酶系的作用機制 2024/4/13102DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege1丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPPTPP為焦磷酸硫胺素，是維生素B1的活性形式。能協(xié)助E1使丙酮酸脫羧生成CO2，并形成羥乙基-TPP。2乙?；D(zhuǎn)移硫辛酸是一種脂溶性維生素，是含有二硫鍵的八碳羧酸，其羧基可與E2酶蛋白的賴氨酸殘基的-氨基以酰胺鍵結(jié)合，形成硫辛酰胺-E2，使羥乙基-TPP上的羥乙基氧化成乙?；?，并使乙?；D(zhuǎn)移到硫辛酰胺的巰基上，進一步作用使乙?；D(zhuǎn)移到輔酶A，形成乙酰CoA

61、。2024/4/13103DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege3氧化還原反應l羥乙基氧化成乙?；鶗r脫下的氫使硫辛酰胺上二硫鍵還原成二個巰基，形成二氫硫辛酰胺，在E3的作用下，二氫硫辛酰胺脫氫重新生成硫辛酰胺，以進行下一輪的反應。脫下的氫由FAD接受，形成FADH2。在E3的催化下，F(xiàn)ADH2上的氫轉(zhuǎn)移給NAD+，形成NADH+H+。全過程是不可逆的連續(xù)反應，中間產(chǎn)物不離開復合體，保證迅速完成丙酮酸氧化釋放的能量以高能硫酯鍵形式儲存進入乙酰CoA，是重要中間物特點2024/4/13104DepartmentofBiochemistry,H

62、angzhouMedicalCollege三羧酸循環(huán)全過程概要2024/4/13105DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸-酮戊二酸琥珀酸延胡索酸蘋果酸琥珀酰輔酶A三羧酸循環(huán)概要2024/4/13106DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege丙酮酸脫氫酶的調(diào)節(jié)2024/4/13107DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)圖2024/4/13108DepartmentofBiochemistr

63、y,HangzhouMedicalCollege磷酸核酮糖生成2024/4/13109DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸戊糖途徑2024/4/13110DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸戊糖途徑的總反應式6G-6-P+12NADP+7H2O5G-6-P+12NADPH+12H+6CO2+Pi6-磷酸葡萄糖+NADP+26-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H+3CO22024/4/13111DepartmentofBiochemistry,HangzhouMe

64、dicalCollege谷胱甘肽還原及作用圖解H2O22H2O谷胱甘肽過氧化物酶2GSHGSSG谷胱甘肽還原酶NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖5-磷酸核酮糖磷酸戊糖途徑2024/4/13112DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege附：磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)l6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性決定G-6-P進入磷酸戊糖途徑的流量，為限速酶。l此酶的活性主要受NADPH/NADP+比例的影響，當比例升高時磷酸戊糖途徑受抑制，反之則被激活。l磷酸戊糖途徑的流量取決于對NADPH的需求。2024/4/13113DepartmentofBiochemi

65、stry,HangzhouMedicalCollege糖原合成與分解過程圖解Pi 磷酸化酶ATP ADP己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖Pi H2OG-6-P酶1-磷酸葡萄糖變位酶UTPPPiUDPGUDPG焦磷酸化酶糖原UDP糖原合酶脫支酶分解調(diào)節(jié)2024/4/13114DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollegeUDPG生成2024/4/13115DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege2024/4/13116DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalC

66、ollege分支酶作用2024/4/13117DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege脫支酶的作用2024/4/13118DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原磷酸化酶的調(diào)節(jié)2024/4/13119DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸化調(diào)節(jié)磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶蛋白激酶A磷蛋白磷酸酶P無活性有活性2024/4/13120DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege磷酸化酶糖原磷酸化酶b糖原磷酸化酶a磷酸化酶b激酶磷蛋白磷酸酶P無活性有活性糖原合酶糖原合酶糖原合酶b糖原合酶糖原合酶a蛋白激酶AP磷蛋白磷酸酶無活性有活性2024/4/13121DepartmentofBiochemistry,HangzhouMedicalCollege糖原代謝調(diào)節(jié)無活性有活性2024/4/13122DepartmentofBiochemistry,Hangzhou