《嬰兒肝炎綜合征》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《嬰兒肝炎綜合征（29頁珍藏版）》請在裝配圖網上搜索。
1、,單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二層,,第三層,,第四層,,第五層,,,*,,,單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,*,,*,單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,,,*,,嬰兒肝炎綜合征,定義：,,,是指,1,歲以內嬰兒出現不明原因的黃疸、肝或肝脾腫大、肝功能異常的臨床癥侯群。,,病因及發(fā)病機理,E,tiology and Pathogenesis,病因復雜，其發(fā)病機理隨病因而異。,,一．感染:,,（一）,病毒感染,(viral infection
2、)：,,1,巨細胞病毒,(Cytomegalovirus,,CMV,)占本病40-80%,,2,肝炎病毒(HAV、,HBV,、HCV),,3,EBV(Epstein-Bar virus, EBV),,,4,風疹病毒(Rubella virus，RV),,,5,單純皰疹病毒(Herps symplex virus, HSV ),,6 腸道病毒(Enterovirus),,,,機理：是病毒直接侵犯的結果,,或機體免疫反應的結果。,,,（二）細菌感染：,,,1. 病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．,,2.,機 理,： 敗血癥引起的中毒性肝炎,,3. 常見
3、侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌,,尿道,,．,,,,,,TORCH,感染,：,,,T—,T,oxoplasma R—,R,ubella virus,,C—,C,ytomegalovirus H—,H,erps simplex virus,,O—,O,thers,,（三）其它感染：,弓形體,、梅毒螺旋體、真菌、,HIV,,,機理：,,,,,,,,二、非感染,,（一）,先天性代謝缺陷病,,1、碳水化合物代謝障礙,,,如：,半乳糖血癥,、果糖不耐受癥,,糖原累積癥,,2、氨基酸代謝障礙,,,如：酪氨酸血癥,,3、脂類代謝障礙,,,如：尼曼-匹克病、高雪病,,4、其它代謝障礙,,
4、,如：?,1,-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆狀核變性,,機理：,,乳糖,,,半乳糖+葡萄糖,,半乳糖磷酸激酶,,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶,,,半乳糖血癥,1-磷酸葡萄糖,,,（二）,先天性膽管畸形,,,機理：,膽管,發(fā)育障礙，引起肝內膽汁淤積，進而影響,,肝細胞的營養(yǎng)代謝產生病變,,,1.,,先天性膽道閉鎖,,,分 類,：,肝內、肝外膽管閉鎖,,,病 因： 先天性感染（80%）,,先天性,膽管,發(fā)育停頓（20%）,,,,2.,先天性膽管擴張,,分 類：肝內、肝外膽管擴張，肝外膽管的,,囊性擴張（先天性膽總管囊腫）,,病 因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常,,（三）,基因缺陷,
5、,進行性家族性肝內膽汁淤積癥(,PFIC,),,,,三,.,部分患兒病因不明．,,臨床表現,(Manifestation),,一 、,嬰肝的共同表現,：,,,1）,嬰兒期起病,：不同病因發(fā)病年齡有差異,,半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開奶后數天；,,先天性TORCH感染：生后2周內；,,先天性膽管閉鎖：生后2-3周。,,后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚；,,2）,黃疸,：,程度、類型,,,肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）圖1,,淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖２,,,,3）,肝或肝脾腫大,：,圖３,,,伴脾腫大常見于：TORCH感染、糖原累積癥,Ⅳ,、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化。,,4
6、）,肝功能異常,：,,,,,二 、,其它伴隨癥狀體征,：,有助于病因診斷,,,1.先天性畸形：,（,先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等,）,,先天性TORCH感染,,2.神經系統損害：（智力低下、肌張力降低 、驚厥）,,先天性TORCH感染、半乳糖血癥等,,3.白內障：,,先天性風疹綜合征、半乳糖血癥,,4.支氣管炎或支氣管肺炎：,,CMV感染、敗血癥等,,,,5.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 癥、代謝性酸中毒 先天性代謝缺陷病,,6.營養(yǎng)障礙：,,脂溶性維生素缺乏（VitA、D、E、K）,,營養(yǎng)不良,,貧血,,亞臨床敗血癥,,
7、臨床表現：嬰兒時期的敗血癥臨床表現往往不典型，為亞臨床敗血癥，可以沒有發(fā)熱，患兒精神食欲好，只表現為黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、體重不增。,,診斷主要靠血培養(yǎng),,抗生素治療有效。,,半乳糖血癥,,臨床表現:開奶后數天不久出現嘔吐、拒食、低血糖發(fā)作；黃疸、肝脾腫大、肝硬化；白內障、智力低下等；如果繼續(xù)乳類喂養(yǎng)，病情進一步惡化，2-5周內出現肝功能衰竭。,,,生化檢查: 血糖↓、血半乳糖↑、尿還原糖試驗陽性,,確 診: 酶測定,,,先天性膽道閉鎖,臨床表現：1）生后2-3周出現黃疸、進行性加深；,,,2）大便顏色變淺，甚至為白陶土色,；,,,3）膽汁性肝硬化（3月內）；,,4）總膽升高，直膽
8、升高為主。,先天性膽總管囊腫,臨床表現：1）發(fā)病年齡多為1-3歲，少數生后幾月,,內發(fā)??；,,2）三聯癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊。,,,巨細胞病毒感染,,病原,,傳染源,,傳播途徑,,①??先天性感染,,母嬰傳播 ②??圍產期感染,,③??生后感染,,水平傳播,,,,醫(yī)源性傳播,,,,,,,臨床表現,：,,,（1）先天性感染：,定義,,,,A 感染發(fā)生在妊娠早期：死胎、死產、流產。,,,B 感染發(fā)生在妊娠中、晚期：,,各種先天性畸形,,多系統受累表現 ：,肝臟、肺部、神經系統、眼部,,淤膽型肝炎多見，且黃疸重、肝脾腫大明顯。圖4,,后遺癥多、預后差: 神經性耳聾、小頭畸形、智力,,低下、 運
9、動障礙、視神經萎縮、肝硬化等。,,,,,:,,,,(2) 圍產期感染、生后感染:,,肝炎型或淤膽型表現,,間質性肺炎,,后遺癥較少,,,,,輔助檢查,,一、,肝功能檢查,,,1．,血清膽紅素,：,TB,↑,、DB,↑↑,,2．,血清轉氨酶,：,,ALT、AST,增高,,γ-GT、AKP,增高,,3．,血清蛋白,：,,4．,PT（,凝血酶原時間,）,,,,二、,病原學檢測,,1．,病毒學檢查：,,1）CMV： CMV活動性感染的指標：,,(1) 血清CMV-IgM陽性；,,(2) 血清CMV-IgG由陰轉陽或4倍以上升高；,,(3) 受檢組織CMVmRNA,陽性；,,(4) 各種體液或組織分
10、離出病毒；,,(5) 組織細胞中找到巨細胞包涵體。圖5,,2）HBV：,,(1) HBV血清學標志物；,,(2) HBV-DNA。,,3）其它病毒：抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM; 抗風疹-IgM; 抗HSV-IgM.,,,,,2．,細菌學檢查：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。,,3. 其它病原學檢查：,,抗弓形蟲抗體、梅毒螺旋體抗原 / 抗體檢測,,三、影像學檢查,：,,1．胸片,,2．肝膽B(tài)超,,3．CT、核磁共振,,四、核素掃描：,99,锝掃描,,五、代謝病篩查：,,初篩實驗：空腹血糖、血氣分析、陰離子間隙測定,,血清銅蘭蛋白、血清蛋白電泳,。,,六、肝穿刺,,,
11、診斷,(Diagnosis),,一、嬰兒肝炎綜合征：,,二、明確病因：,,,根據病史、臨床表現和各種實驗室檢查,,盡快作出病因診斷。,,,,診斷思路,嬰兒肝炎綜合征,,膽道系統無異常,肝功、TORCH、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超,膽道系統異常,病毒,,細菌,,其它,先天性膽道畸形？,代謝性病病篩查,腹部CT、核磁共振、核素掃描,,感染,,先天性代謝缺陷？,確診,外科,隨訪或探查,不確定,⊕,﹣,○,肝穿,,治療,(Treatment),一、病因治療,：,,,1．積極控制細菌感染：使用廣譜抗生素,,2．抗病毒治療：,更昔洛韋,,3．遺傳代謝性疾?。?,4. 先天性膽道畸形：及早手術治療。,,,二、對癥治療
12、,：,,1．退黃，護肝：,,肌苷、VitC、阿,拓莫蘭,、齊墩果酸片,,思美泰 、激素,,白蛋白、血漿等,,2．補充VitA 、 D 、E 、 K,,,,三、,中醫(yī)中藥治療,：,采用清利濕熱、健脾化濕、活血化瘀等治療方法。目前臨床中已使用并經研究證實較有效的中藥有大黃、茵梔黃注射液、金錢草、五味子等。,,四、肝移植,：,在嬰兒肝炎綜合征中，約15％ 的患兒出現肝硬化，最后發(fā)展至肝功能衰竭，這部分患兒對內科治療效果不好，可以根據肝功能的程度，選擇肝移植手術。,,[概述],,[病因及發(fā)病機理],(難點、了解),,[臨床表現],（重點、掌握）,,,巨細胞病毒感染,,[實驗室檢查],（了解）,,[診斷],（重點、掌握）,,[治療],（了解）,,,,,The End,謝謝您的聆聽！,,期待您的指正！,
嬰兒肝炎綜合征
