周?chē)窠?jīng)疾病

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1、周?chē)窠?jīng)疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,蘇慶杰,本章重點(diǎn),1. 試述周?chē)窠?jīng)的基本病變類(lèi)型2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4. Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 診斷&鑒別診斷治療5. 慢性GBS的概念臨床特點(diǎn)&治療,第一節(jié) 概 述,周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)(Peripheral nervous system),脊神經(jīng)(spinal nerves) 顱神經(jīng)(cranial nerves, ),組成,概念,周?chē)窠?jīng)感覺(jué)傳入神經(jīng)根: 脊神經(jīng)后根后根神經(jīng)節(jié)& 腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成 中樞支進(jìn)入脊髓在后角&后索換第2級(jí)神經(jīng)元

2、, 三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元 后根神經(jīng)節(jié)周?chē)ЫK止于皮膚關(guān)節(jié)肌腱&內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根: 脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng) 前根, 腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng) 終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié),1. 解剖,解剖&生理,周?chē)窠?jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù), 有豐富的 滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支 神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng) 內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障, 神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié) 無(wú)此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位,甲苯胺藍(lán)染色,1. 解剖,解剖&生理,腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜, 易受到CSF中物質(zhì)影響,有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schwann 細(xì)胞&膜構(gòu)成 髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié) 神經(jīng)沖動(dòng)在R

3、anvier結(jié)呈跳躍性傳布,無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié),軸索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃腸道疾病妊娠&術(shù)后引起 營(yíng)養(yǎng)缺乏 糖尿病尿毒癥血卟啉病肝病粘液性水腫肢端 肥大癥B族維生素缺乏惡病質(zhì)等,病因&發(fā)病機(jī)制,1. 病因,(1) 特發(fā)性,(2)營(yíng)養(yǎng)性&代謝性,氯霉素順鉑乙胺丁醇甲硝唑可誘發(fā)感覺(jué)性神經(jīng)病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃類(lèi)異煙肼苯妥英青霉胺 可誘發(fā)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病酒精中毒有機(jī)磷農(nóng)藥&有機(jī)氯殺蟲(chóng)劑化學(xué)品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金屬(砷鉛鉈汞金)白喉毒素等,病因&發(fā)病機(jī)制,1. 病因,(3) 藥物&中毒

4、,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類(lèi)風(fēng)濕性 關(guān)節(jié)炎&硬皮病等,艾滋病麻風(fēng)病萊姆病白喉&敗血癥等,病因&發(fā)病機(jī)制,1. 病因,(4) 傳染性&肉芽腫性,(5) 血管炎性,淋巴瘤肺癌多發(fā)性骨髓瘤等引起 癌性遠(yuǎn)端軸索病癌性感覺(jué)神經(jīng)元病等 副腫瘤性綜合征副蛋白血癥(如POEMS綜合征) 淀粉樣變性等,病因&發(fā)病機(jī)制,1. 病因,(6) 腫瘤性&副蛋白血癥性,特發(fā)性: 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病 遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病 Friedreich共濟(jì)失調(diào) 家族性淀粉樣變性等,病因&發(fā)病機(jī)制,1. 病因,(7) 遺傳性,代謝性: 卟啉病 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 Krabbe病 無(wú)-脂蛋白血癥 遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Re

5、fsum病),如腕管綜合征,病因&發(fā)病機(jī)制,1. 病因,(7) 遺傳性,(8)嵌壓性,前角細(xì)胞&運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞軸索Wallerian變性 后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性結(jié)締組織病變壓迫周?chē)窠?jīng)&滋養(yǎng)血管自身免疫性周?chē)窠?jīng)病小靜脈周?chē)仔约?xì)胞浸 潤(rùn)&神經(jīng)損傷中毒性:生物毒物(白喉毒素)內(nèi)源性毒物(尿毒癥) 營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘遺傳代謝病: 酶系統(tǒng)障礙髓鞘&軸索必需成分 缺乏,病因&發(fā)病機(jī)制,2. 發(fā)病機(jī)制,E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害),圖6-1 周?chē)窠?jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖,A. 正常,B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性),D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變

6、性),C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展),病理,周?chē)窠?jīng)有四種病變(圖6-1),外傷導(dǎo)致軸索斷裂軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索 合成的必要成分遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細(xì)胞吞噬, 并向近端發(fā)展,1. 華勒變性(Wallerian degeneration),病理,華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性),中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見(jiàn)病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索 得不到營(yíng)養(yǎng), 自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘 逆死性(dying back)神經(jīng)病,2. 軸索變性(axonal degeneration),病理,軸索變性(軸索變性&脫髓鞘 自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展

7、),神經(jīng)元病(neuronopathy): 神經(jīng)元胞體變性壞死, 短時(shí)間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺(jué)神經(jīng)元病 有機(jī)汞中毒 急性脊髓灰質(zhì)炎 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration),病理,神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性),神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞, 軸索相對(duì)完整),4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination),病理,節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害),. 急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴各種感覺(jué)&自主

8、神經(jīng)障礙. 亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性麻痹綜合征. 慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 神經(jīng)病伴線粒體病. 再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征,可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類(lèi),臨床分類(lèi),多發(fā)性神經(jīng)病 肢端對(duì)稱(chēng)性痛溫覺(jué)觸覺(jué)振動(dòng)覺(jué)關(guān)節(jié)位置覺(jué) 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發(fā)展,1. 感覺(jué)神經(jīng)損害,(1) 感覺(jué)缺失,癥狀學(xué),1. 感覺(jué)神經(jīng)損害,淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維分離性感覺(jué)缺失,分離性感覺(jué)缺失(痛溫覺(jué)受損觸覺(jué)保留)通常提示脊髓損害,(1) 感覺(jué)缺失,癥狀學(xué),尺正中脛后腓神經(jīng)損傷-灼性神經(jīng)痛,(2) 感覺(jué)異常,1. 感覺(jué)神經(jīng)損害,多發(fā)性神經(jīng)病-

9、針刺麻木觸電束帶感,糖尿病 酒精中毒性神經(jīng)病 感覺(jué)性神經(jīng)病,痛覺(jué)過(guò)度,癥狀學(xué),神經(jīng)痛(neuralgia) 如刀割樣 擠壓樣 電擊樣疼痛,1. 感覺(jué)神經(jīng)損害,(3) 疼痛,單神經(jīng)病可見(jiàn),癥狀學(xué),2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害,(1) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn),癥狀學(xué),肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電 肌肉顫動(dòng),肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia) 一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害,(1) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀,放射性損傷 周?chē)窠?jīng)局限受壓 代謝性疾病,癥狀學(xué),許多神經(jīng)疾病常

10、見(jiàn)用力收縮可誘發(fā),(1) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀,2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害,痛性痙攣(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見(jiàn),癥狀學(xué),2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害,(2) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀,肌力減低&喪失 多發(fā)性神經(jīng)病: 肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病鉛中毒副腫瘤綜合征淀粉樣變性神經(jīng)病, 主要累及雙上肢,癥狀學(xué),肌萎縮 肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害 與肌無(wú)力程度一致,2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害,(2) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀,癥狀學(xué),要點(diǎn)提示,周?chē)窠?jīng)疾病癥狀學(xué),在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)動(dòng)功能 障礙的病人 肢體近端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為肌病 肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力嚴(yán)重提示

11、為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失,3. 腱反射減低&消失,酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累) 即使痛溫覺(jué)嚴(yán)重喪失, 腱反射仍存在,癥狀學(xué),無(wú)汗豎毛障礙直立性低血壓 無(wú)淚無(wú)涎陽(yáng)痿膀胱直腸功能障礙,4. 自主神經(jīng)損害,多見(jiàn)于遺傳性神經(jīng)病糖尿病性神經(jīng)病 (細(xì)纖維受累為主),癥狀學(xué),5. 其他,麻風(fēng) 淀粉樣變性 神經(jīng)纖維瘤病 Schwann細(xì)胞瘤 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS,可觸及,粗大周?chē)窠?jīng),癥狀學(xué),5. 其他,可出現(xiàn),馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎,發(fā)育期前發(fā)病的慢性周?chē)窠?jīng)疾病,癥狀學(xué),5. 其他,常見(jiàn)于,隱性遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病,肢體遠(yuǎn)端痛覺(jué)喪失灼傷&

12、感染指&趾無(wú)痛性缺失&潰瘍,癥狀學(xué),1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查,臨床意義,感覺(jué)纖維喪失30%40%, 可無(wú)感覺(jué)缺失 NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變,輔助檢查,臂叢損傷: 上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅 后根神經(jīng)節(jié)近端損傷: 此電位波幅正常,1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查,神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮,鑒別,鑒別,脫髓鞘病變: NCV明顯, EMG失神經(jīng)支配() 軸索病變: 波幅, NCV正常&輕度, EMG失神經(jīng)(+),鑒別,輔助檢查,胸部X線片 遺傳咨詢(xún)&檢查 懷疑中毒-24h尿重金屬分析 頭發(fā)&指甲砷分析 卟啉病檢查新鮮尿膽色素原 &-氨基乙酰丙

13、酸,2. 血液等常規(guī)檢查,全血細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清維生素B12 血清蛋白 血肝功&甲狀腺功能 梅毒血清學(xué)(如FTA) 類(lèi)風(fēng)濕因子 抗核抗體 HIV血清學(xué)檢查,輔助檢查,(3) 預(yù)防褥瘡關(guān)節(jié)攣縮加強(qiáng)護(hù)理, 嚴(yán)重感覺(jué)遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸,1. 控制基礎(chǔ)病因,(1) 停用毒性藥物, 脫離中毒環(huán)境&治療感染,(2) GBS &白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測(cè)呼吸功能&輔助 通氣,治療,1. 控制基礎(chǔ)病因,(4) 刀割樣疼痛 苯妥英300mg/d 卡馬西平1200mg/d 燒灼樣疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴噴丁300mg, 3次/d 可選用拉莫三嗪&妥吡酯

14、,治療,氟氫可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o,(5) 自主神經(jīng)功能障礙, 如體位性低血壓,常見(jiàn)于 糖尿病 酒精性多發(fā)性神經(jīng)病,穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲 補(bǔ)鹽飲食,治療,第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases,一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia,一、三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛,概念,特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動(dòng)&偽突觸 傳遞,病因,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細(xì)&消失,部分患者后顱窩異常小血管團(tuán) 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè),三叉神

15、經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)活檢可見(jiàn):,病理,1. 中老年多見(jiàn), 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進(jìn)食講話, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2個(gè)分支, 2, 3支常見(jiàn), 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯,電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分 突發(fā)突止, 間歇期正常,臨床表現(xiàn),2. 嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠,臨床表現(xiàn),3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年,病程愈長(zhǎng), 發(fā)作愈重, 愈頻繁,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征,臨床表現(xiàn),根據(jù) 疼痛的部位性質(zhì)扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性

16、體征可確診,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,見(jiàn)于 多發(fā)性硬化(MS) 延髓空洞癥 原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤,出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺(jué)減退 角膜反射遲鈍 常合并其他腦神經(jīng)麻痹,年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS,(1) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進(jìn)食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別,(2) 易誤診為牙痛,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作,(3) 舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽講話哈欠咳嗽常誘發(fā) 觸發(fā)點(diǎn) (咽喉舌根扁桃體窩),舌咽神經(jīng)分布區(qū) (扁桃體舌根咽耳道深部

17、) 發(fā)作性劇痛, 頗似三叉神經(jīng)痛, 數(shù)秒1min,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,(4) 蝶腭神經(jīng)痛,每日發(fā)作數(shù)次數(shù)十次 每次持續(xù)數(shù)min數(shù)h,少見(jiàn), 刀割燒灼鉆樣劇痛 鼻根后方顴部上頜上腭牙齦, 可累及同側(cè)眼眶, 向額顳枕耳部放散 無(wú)扳機(jī)點(diǎn), 發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血鼻塞流淚,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛發(fā)熱流膿涕血象白細(xì)胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診,(5) 鼻竇炎,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,疼痛部位模糊深在彌散 多為一側(cè)下面部, 也可雙側(cè) 無(wú)觸痛點(diǎn) 情緒可使疼痛加重 見(jiàn)于抑郁癥疑病人格障礙,(6) 非典型面痛(atypical facial pain),治

18、療 抗抑郁藥 苯妥英鈉,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛 顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛,(7) 顳頜關(guān)節(jié)病,診斷&鑒別診斷,2. 鑒別診斷,特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療,三叉神經(jīng)痛可能是周?chē)园d癎樣放電,抗癎藥治療有效,治療,1. 藥物治療,有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細(xì)胞, 須停藥 偶有共濟(jì)失調(diào)復(fù)視再障肝功能障礙, 立即停藥,卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d),治療,1.

19、藥物治療,(1) 抗癎藥物,苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎藥物,卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效, 合用可能有效,治療,1. 藥物治療,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%),(1) 抗癎藥物,副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見(jiàn)短暫的精神錯(cuò)亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí),治療,1. 藥物治療,副作用: 惡心嘔吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg, 3次/d, p.o常用量3040mg/d,治療,1. 藥

20、物治療,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周,(3) 維生素B12,副作用: 偶有一過(guò)性頭暈全身瘙癢復(fù)視等,治療,1. 藥物治療,藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié),用無(wú)水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺(jué)缺失,治療,2. 封閉治療,并發(fā)癥: 面部感覺(jué)異常角膜炎咀嚼無(wú)力復(fù)視帶狀皰疹,CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無(wú)髓鞘痛溫覺(jué)Ad & C細(xì)纖維 保留有髓鞘觸覺(jué)Aa & b粗纖維 療效90%以上,復(fù)發(fā)率-21%28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效,治療,3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法,近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,

21、近期療效80% 并發(fā)癥- 聽(tīng)力減退&喪失 面部感覺(jué)減退 滑車(chē)外展面神經(jīng)麻痹,傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù),g-刀& X-刀 治療可能有效,治療,4. 手術(shù)治療,二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周?chē)悦姘c 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥,二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 風(fēng)寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn),Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起,局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓,病因&病理,病因,嚴(yán)重者軸索變性,早期

22、 神經(jīng)水腫&脫髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛,臨床表現(xiàn),2. 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓),雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barr綜合征,臨床表現(xiàn),鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失,臨床表現(xiàn),膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周?chē)悦姘c 舌前2/3味覺(jué)障礙 聽(tīng)

23、覺(jué)過(guò)敏 患側(cè)乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺(jué)減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8),根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c,1. 診斷,診斷&鑒別診斷,多為雙側(cè)性周?chē)悦姘c 四肢對(duì)稱(chēng)性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離,2. 鑒別診斷,(1) Guillain-Barr 綜合征,診斷&鑒別診斷,腮腺炎腫瘤化膿性下頜淋巴結(jié)炎 原發(fā)病史&特殊癥狀,(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染),1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 710d逐漸減量 地塞米松1015mg/d, i.

24、v滴注, 710d 減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓,治療,急性期,2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500g i.m, 1次/d 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù),治療,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用-惡心嘔吐嗜睡等,4. 理療 急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照 射,改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫,恢復(fù)期: 碘離子透入療法針刺或電針治療,治療,5. 康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)min,治療,6. 手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行) 面神

25、經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù) 療效不確定, 嚴(yán)重病例可試用,治療,7. 預(yù)防眼部合并癥 眼罩防護(hù) 眼藥水眼膏,治療,不完全性面癱12個(gè)月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上 老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 壓動(dòng)脈硬化心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差,預(yù)后,三、偏側(cè)面肌痙攣Hemifacial spasm,多為特發(fā)性病例 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的暫時(shí)&永久后遺癥,三、偏側(cè)面肌痙攣(Hemifacial spasm),一側(cè)面部不自主陣攣性抽動(dòng),概念,病因不明 可能為面神經(jīng)異位興奮&偽突觸傳導(dǎo)所致,面神經(jīng)入腦干處微血管袢壓迫-減壓術(shù)可治愈 腦橋小腦角

26、腫瘤&椎動(dòng)脈瘤,病因,多中年以后發(fā)病, 女性較多 眼輪匝肌顫搐(波及)口角肌頸闊肌 緊張疲勞自主運(yùn)動(dòng)加劇, 入睡后停止 無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征,臨床表現(xiàn),主要根據(jù)本病的臨床表現(xiàn),診斷,診斷&鑒別診斷,老年婦女多見(jiàn), 常為雙側(cè), 下部面肌無(wú)抽搐,鑒別診斷,1. 功能性瞼痙攣,診斷&鑒別診斷,兩側(cè)瞼痙攣, 伴口舌面肌下頜喉頸肌肌張力 障礙 老年婦女多發(fā),2. Meige綜合征,瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征,鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,較明顯的肌收縮, 與精神因素有關(guān) 兒童&青年多見(jiàn),3. 習(xí)慣性抽動(dòng)癥,鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,近期服用奮乃靜三氟拉嗪氟哌啶醇胃復(fù)安等 口強(qiáng)迫性張大&閉合 不隨意伸舌&卷縮,

27、4. 抗精神病藥引起面肌運(yùn)動(dòng)障礙(facial dyskinesia),鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,目前首選療法, 安全有效, 簡(jiǎn)便易行,可治療多種局限性肌張力障礙,治療,BTX-單一多肽鏈組成 可裂解重鏈(H)&輕鏈(L) 抑制ACh囊泡量子性釋放,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,痙攣肌注射微量BTX麻痹效應(yīng)(消除痙攣) 療效36mon, 復(fù)發(fā)后再注射有效,副作用-短暫瞼下垂, 數(shù)日消退,治療,2. 試用鎮(zhèn)靜藥安定藥,試用抗癲癎藥 卡馬西平0.1g, 2次/d,

28、逐漸增量至0.6g/d 苯妥英鈉0.10.2g, 3次/d,治療,顱后窩微血管減壓術(shù)可產(chǎn)生面癱&復(fù)發(fā),3. 50%酒精面神經(jīng)分支阻滯術(shù),治療,四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害,GBS 腦膜腫瘤 顱底腦膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起顱底骨髓炎 白血病腦膜浸潤(rùn) 神經(jīng)中毒&受壓,四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害,多種病因引起的單側(cè)&雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變,多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征,概念,表6-1 常見(jiàn)的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征,表6-1 常見(jiàn)的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征(續(xù)),第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病Spinal Nerve Diseases,一、單神經(jīng)病,Mononeuropathy,神經(jīng)痛-受損神經(jīng)分布區(qū)的疼痛(1) 特發(fā)性神經(jīng)痛-受損神

29、經(jīng)分布區(qū)發(fā)作性疼痛 神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常, 無(wú)病理形態(tài)學(xué)改變(2) 癥狀性神經(jīng)痛-多種病因神經(jīng)病的早期癥狀 感覺(jué)&運(yùn)動(dòng)功能可無(wú)缺失 注意脊椎&神經(jīng)通路毗鄰組織病變,單一神經(jīng)病損引起該神經(jīng)分布區(qū)癥狀&體征,概念,一、單神經(jīng)病(Mononeuropathy),創(chuàng)傷缺血腫瘤浸潤(rùn)物理?yè)p傷等,全身代謝性(糖尿病)&中毒性(鉛中毒)疾病,病因,神經(jīng)短暫缺血短暫傳導(dǎo)阻滯 節(jié)段性脫髓鞘, 軸索正常 23周可恢復(fù),1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:,神經(jīng)失用(neurapraxia) 神經(jīng)外傷暫時(shí)性傳導(dǎo)阻滯,病因,軸索斷傷(axonotmesis) 軸索斷離使遠(yuǎn)端華勒變性 圍繞軸索的Schwann細(xì)胞&結(jié)締組織

30、正常 軸索可再生恢復(fù)功能,1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:,病因,神經(jīng)斷傷(neurotmesis) 軸索&周?chē)Y(jié)締組織支架均斷離, 難以恢復(fù),1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:,病因,腫瘤骨痂滑膜增厚纖維帶壓迫周?chē)窠?jīng)損傷 輕微脫髓鞘 嚴(yán)重軸索變性,2. 壓迫性神經(jīng)病,嵌壓性神經(jīng)病(entrapment neuropathy) 神經(jīng)通過(guò)狹窄的解剖通道&反復(fù)縮窄性壓迫 脫髓鞘,病因,治療因病因而異 神經(jīng)斷傷-神經(jīng)縫合 瘢痕壓迫-神經(jīng)松解術(shù) 神經(jīng)外傷急性期- 潑尼松30mg/d, V. B族&神經(jīng)生長(zhǎng)因子,腓神經(jīng)麻痹?xún)?nèi)翻垂足-局部封閉 配合針灸理療藥物離子透入 嚴(yán)重內(nèi)翻垂足戴小腿矯形器

31、&穿矯正鞋 完全麻痹保守治療無(wú)效者可手術(shù)矯正,治療,橈神經(jīng)由C58組成 支配肱三頭肌肘肌肱橈肌旋后肌指伸肌 拇長(zhǎng)展肌等,(一) 橈神經(jīng)麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,肱骨干骨折損傷 &骨折后骨痂形成壓迫 睡眠以上臂代枕 手術(shù)上臂長(zhǎng)時(shí)間外展 上肢放置止血帶不當(dāng) 鉛中毒&酒精中毒可選擇性 損傷橈神經(jīng),橈神經(jīng)上段走行于肱骨中段 橈神經(jīng)溝上臂內(nèi)側(cè)外側(cè),橈神經(jīng),病因,高位損傷(腋下發(fā)出肱三頭肌分支以上)完全性 橈神經(jīng)麻痹 上肢各伸肌完全癱瘓, 肘腕掌指關(guān)節(jié)均不能伸直 前臂伸直時(shí)不能旋后, 手旋前位 肱橈肌癱瘓使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié),1. 運(yùn)動(dòng)障礙典型癥狀-垂腕,臨床表現(xiàn),肱骨中1/3(肱三頭肌分支以下

32、)受損, 肱三頭肌 功能完好,前臂中1/3以下?lián)p傷, 僅伸指癱瘓, 無(wú)垂腕,損傷肱骨下端或前臂上1/3, 肱橈肌旋后肌 伸腕肌功能保存,接近腕關(guān)節(jié)損傷(各運(yùn)動(dòng)支均已發(fā)出), 無(wú)橈神經(jīng)麻痹癥狀,臨床表現(xiàn),1. 運(yùn)動(dòng)障礙癥狀,橈神經(jīng)感覺(jué)支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于鄰近神經(jīng)的重疊) 僅手背拇指&第一、二掌 骨間隙區(qū)感覺(jué)障礙(圖6-2),圖6-2 橈神經(jīng)正中神經(jīng)尺神經(jīng)損害感覺(jué)障礙分布,2. 感覺(jué)障礙癥狀,3. 橈神經(jīng)再生能力好, 治療可恢復(fù), 預(yù)后良,臨床表現(xiàn),功能: 前臂旋前屈腕屈指,(二) 正中神經(jīng)麻痹,正中神經(jīng)由C6T1組成 (位置較深, 不易損傷) 支配旋前圓肌橈側(cè)腕屈肌 各指屈肌掌

33、長(zhǎng)肌拇對(duì)掌肌 拇短展肌等,正中神經(jīng),肘前區(qū)靜脈注射藥物外滲 腕部利器割傷 肱骨前臂骨折&穿通傷 腕管綜合征(壓迫),病因,上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳無(wú)力 拇指食指不能過(guò)伸 拇指不能對(duì)掌&外展 大魚(yú)際肌萎縮(猿手) 持物困難,1. 運(yùn)動(dòng)障礙癥狀-握力&前臂旋前肌力,臨床表現(xiàn),前臂中&下1/3損傷 旋前圓肌腕屈肌指屈肌功能保存 僅拇指外展屈曲對(duì)掌不能,臨床表現(xiàn),1. 運(yùn)動(dòng)障礙癥狀,橈側(cè)手掌拇指食指中指掌面 無(wú)名指橈側(cè)半食指中指末節(jié)背面(圖6-2),2. 感覺(jué)障礙癥狀,正中神經(jīng)富于交感神經(jīng)纖維 損傷后易發(fā)生灼性神經(jīng)痛,臨床表現(xiàn),3. 腕管綜

34、合征(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持帶與腕骨溝圍成, 正中神經(jīng)走 行其間 腕管受壓正中神經(jīng)麻痹 (橈側(cè)3個(gè)手指感覺(jué)障礙麻木疼痛&魚(yú)際肌癱瘓) 中年女性&右側(cè)多見(jiàn), 勞動(dòng)加劇, 休息減輕,臨床表現(xiàn),夾板固定腕關(guān)節(jié), 局部制動(dòng) 口服消炎痛布洛芬等 嚴(yán)重者潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次無(wú)效, EMG魚(yú)際肌失神經(jīng)支配, 可手術(shù)治療,3. 腕管綜合征(carpal tunnel syndrome),治療,臨床表現(xiàn),(三) 尺神經(jīng)麻痹,尺神經(jīng)由C8, T1組成 支配尺側(cè)腕屈肌指深 屈肌尺側(cè)半小魚(yú)際肌 拇收肌骨間肌等 支配小指

35、&環(huán)指尺側(cè), 指 背尺側(cè)半感覺(jué),尺神經(jīng),尺神經(jīng)在肱骨內(nèi)上髁后方&尺骨鷹嘴處最表淺 刀傷骨折&肘管綜合征易損傷 肘部支撐受壓外傷麻風(fēng)肱骨內(nèi)上髁發(fā)育異常 &肘外翻畸形等也可損傷,病因,尺側(cè)腕屈肌麻痹, 橈側(cè)腕屈肌使手向橈側(cè)偏斜,1. 典型癥狀-手指精細(xì)動(dòng)作不能,伸肌過(guò)度收縮手指基底關(guān)節(jié)過(guò)伸, 末節(jié)屈曲,小魚(yú)際平坦, 骨間肌萎縮, 小指外展位, 各指精細(xì)動(dòng)作喪失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神經(jīng)在前臂中下1/3受損僅見(jiàn)手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展,臨床表現(xiàn),手背尺側(cè)半小魚(yú)際小指&無(wú)名指尺側(cè)半 感覺(jué)障礙(圖6-2),2. 感覺(jué)障礙,尺神經(jīng) 正中神經(jīng) 肌皮神經(jīng) 肱動(dòng)脈起始段 緊

36、密毗鄰 構(gòu)成血管神經(jīng)束 常合并損傷,臨床表現(xiàn),3. 肘管綜合征處理 夾板固定肘部 口服非類(lèi)固醇抗炎劑 手術(shù)減壓(34個(gè)月仍無(wú)效時(shí)),臨床表現(xiàn),腓總神經(jīng)由L4S3組成 股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出, 在腓骨頭 處轉(zhuǎn)向前方, 分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng) 小腿外側(cè), 再分成腓淺&腓深神經(jīng) 腓淺支配腓骨長(zhǎng)肌腓骨短肌 腓深支配脛骨前肌長(zhǎng)伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展內(nèi)收伸趾,(四) 腓總神經(jīng)損害,腓總神經(jīng),受壓-腓總神經(jīng)繞過(guò)腓骨頸處最易受損 長(zhǎng)時(shí)間蹲位可引起,鉛中毒等,穿通傷腓骨頭骨折 外傷牽拉可損傷腓淺神經(jīng)&腓深神經(jīng),病因,足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高舉足 足尖先落地(跨閾步態(tài)),圖6-3 脛神經(jīng)腓

37、神經(jīng)股外側(cè)皮神經(jīng)損害的感覺(jué)障礙分布,小腿前外側(cè)&足背部感覺(jué)障礙(圖6-3),臨床表現(xiàn),(五) 脛神經(jīng)損害,脛神經(jīng)由L4S3組成 支配小腿三頭肌腘肌 跖肌趾長(zhǎng)屈肌脛骨 后肌拇長(zhǎng)屈肌&足底 所有短肌,脛神經(jīng),足底部感覺(jué)障礙(圖6-3),足&足趾不能跖屈 足尖行走困難, 足內(nèi)翻力弱,臨床表現(xiàn),枕大枕小耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的統(tǒng)稱(chēng)均來(lái)自C23,(六) 枕神經(jīng)痛(Occipital neuralgia),上段頸椎病脊柱結(jié)核骨關(guān)節(jié)炎脊髓腫瘤硬脊膜炎轉(zhuǎn)移瘤上呼吸道感染&扁桃體炎病因不明,病因,概念,可陣發(fā)性加劇&間歇發(fā)作 活動(dòng)頭頸咳嗽噴嚏可加劇,病因治療 對(duì)癥治療(止痛劑局部封閉理療等),枕外隆凸常有壓痛 枕神

38、經(jīng)分布區(qū)可有感覺(jué)過(guò)敏&減退,多為一側(cè)枕部持續(xù)性鈍痛 向頭頂(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射,臨床表現(xiàn),(七) 臂叢神經(jīng)痛(Brachial neuralgia),由C5T1脊神經(jīng)前支組成 支配上肢運(yùn)動(dòng)&感覺(jué),受損支配區(qū)疼痛(臂叢神經(jīng)痛),癥狀復(fù)發(fā) 常染色體顯性遺傳(17號(hào)染色體q25位點(diǎn)),1. 特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或臂叢神經(jīng)炎(Brachial neuritis),泛指肩胛帶&上肢疼痛肌無(wú)力&肌萎縮綜合征 (神經(jīng)痛性肌萎縮),不明, 可能是變態(tài)反應(yīng)性疾病, 偶有家族性病例 見(jiàn)于輕度外傷注射疫苗接種輕度系統(tǒng)性感染,病因,概念,特點(diǎn),臨床分類(lèi),成年人多見(jiàn), 有感染&疫苗接種史 急性亞急性起

39、病, 病初伴發(fā)熱&全身癥狀 典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病 數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)上肢肌無(wú)力反射改變感覺(jué)障礙 C5 & C6節(jié)段易受累肌萎縮, 單側(cè)&雙側(cè),對(duì)癥治療 通常數(shù)周&數(shù)月恢復(fù),臨床表現(xiàn),臂叢鄰近病變壓迫 神經(jīng)根壓迫-頸椎病間盤(pán)脫出結(jié)核腫瘤 骨折脫位頸髓腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎等 神經(jīng)干壓迫-胸腔出口綜合征頸肋頸部腫瘤 腋窩淋巴結(jié)腫大(轉(zhuǎn)移性癌腫)鎖骨骨折肺 溝瘤,2. 繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛,臂叢外傷,病因,臨床表現(xiàn),自主神經(jīng)障礙,肩部&上肢疼痛 持續(xù)&陣發(fā)性加劇 夜間&肢體活動(dòng)疼痛明顯,肌萎縮腱反射減低,臂叢分布區(qū)感覺(jué)障礙,臨床表現(xiàn),頸痛&強(qiáng)迫頭位 臂神經(jīng)痛(最多見(jiàn)) 脊髓壓迫癥,頸椎間盤(pán)退行性變&椎體骨質(zhì)增生

40、使頸神經(jīng)根&脊髓受壓綜合征,三主癥,單獨(dú)&先后發(fā)生,頸椎病,臨床表現(xiàn),概念,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根受壓引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛區(qū) 持續(xù)鈍痛&深部鉆刺樣不適感 肩部運(yùn)動(dòng)受限, 病程長(zhǎng)凝肩,常在4050歲起病, 男性多見(jiàn) 病程緩慢, 反復(fù)發(fā)作,感覺(jué)神經(jīng)根(C5C6)受壓根性神經(jīng)痛 多為前臂橈側(cè)&手指觸電樣疼痛, 伴感覺(jué),臨床表現(xiàn),頸椎病,消炎止痛劑布洛芬50mg 肌松劑艾司唑侖lmg, 34次/d, p.o 痛點(diǎn)封閉-2%普魯卡因+潑尼松龍各0.5lml,頸椎病臂叢神經(jīng)痛-保守治療為主 頭位不宜固定太久, 臥枕不宜過(guò)厚, 避免頸部過(guò)屈,試用理療頸托支架吊帶牽引等,頸椎病,治療,肋間神經(jīng)支配區(qū)疼痛綜

41、合征,(八) 肋間神經(jīng)痛(Intercostal neuralgia),胸椎肋骨外傷骨痂形成&骨膜炎 胸椎肋骨腫瘤&畸形 胸髓腫瘤&炎癥 胸部帶狀皰疹,多為繼發(fā)性-胸膜炎肺炎主動(dòng)脈瘤等 胸腔疾病,以及,病因,概念,一或幾個(gè)肋間持續(xù)性疼痛, 陣發(fā)性加重 呼吸咳嗽噴嚏可加劇,相應(yīng)肋間皮膚感覺(jué)過(guò)敏&肋骨緣壓痛,臨床表現(xiàn),止痛劑&鎮(zhèn)靜劑 維生素B族 嚴(yán)重者-肋間神經(jīng)封閉,腫瘤-切除術(shù) 帶狀皰疹-無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)p.o & i.v滴注,病因治療,對(duì)癥治療,治療,局部受壓外傷肥胖 糖尿病動(dòng)脈硬化 酒精&藥物中毒 腹部腫瘤&妊娠子宮壓迫 病因不明,(九) 股外側(cè)皮神經(jīng)病(Lateral fem

42、oral cutaneous neuropathy),也稱(chēng)感覺(jué)異常性股痛(meralgia paresthetica),股外側(cè)皮神經(jīng)-純感覺(jué)神經(jīng), L2、L3神經(jīng)組成 髂前上棘下510cm穿出闊筋膜股前外側(cè)皮膚,病因,一側(cè)大腿外側(cè) 感覺(jué)異常(蟻?zhàn)吒袩聘新槟靖嗅槾谈? 局部感覺(jué)過(guò)敏感覺(jué)缺失,慢性病程 預(yù)后良好,男:女=3:1,臨床表現(xiàn),治療原發(fā)病(糖尿病動(dòng)脈硬化中毒等) 肥胖者減肥后癥狀可減輕&消失,維生素B族 疼痛嚴(yán)重-止痛劑鎮(zhèn)靜劑卡馬西平, p. o 闊筋膜封閉-維生素B1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普魯卡因510ml 試用理療針灸按摩,對(duì)癥治療,治療,沿坐骨神經(jīng)通路及

43、其分布區(qū)的疼痛綜合征,(十) 坐骨神經(jīng)痛(Sciatica neuralgia),由L4S3神經(jīng)根組成 全身最長(zhǎng)最粗的神經(jīng) 經(jīng)臀分布于整個(gè)下肢,坐骨神經(jīng),繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)通路病變&器官壓迫,根據(jù)病因分為,原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛(坐骨神經(jīng)炎) 原因不明 可因牙齒鼻竇扁桃體感染 經(jīng)血流侵犯周?chē)窠?jīng)間質(zhì)性神經(jīng)炎,分類(lèi),多見(jiàn), 多為椎管內(nèi)&脊椎病變 最常見(jiàn): 腰椎間盤(pán)脫出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎 脊柱結(jié)核 椎管狹窄 血管畸形 腰骶段椎管內(nèi)腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎,根據(jù)病變部位分為,根性坐骨神經(jīng)痛,分類(lèi),以及 腰大肌膿腫 盆腔腫瘤 子宮附件炎 妊娠子宮壓迫 臀肌注射不當(dāng) 臀部外傷&感染,干性

44、坐骨神經(jīng)痛,腰骶叢&神經(jīng)干鄰近病變 骶髂關(guān)節(jié)炎結(jié)核半脫位,分類(lèi),根據(jù)病變部位分為,患者常取減痛姿勢(shì) 患肢微屈&健側(cè)臥位 仰臥起立時(shí)彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié) 坐時(shí)健側(cè)臀部先著力 站立時(shí)脊柱向患側(cè)凸,1. 青壯年常見(jiàn) 沿坐骨神經(jīng)(股后部小腿后外側(cè)足外側(cè)) 放射性疼痛, 多單側(cè)性 呈持續(xù)鈍痛&燒灼樣痛 陣發(fā)性加劇, 夜間加重 行走活動(dòng)牽拉可誘發(fā)&加重,臨床表現(xiàn),常伴麻木&感覺(jué)異常 運(yùn)動(dòng)功能缺損取決于受累神經(jīng)根 L5神經(jīng)根足&趾背屈無(wú)力 S1神經(jīng)根足跖屈無(wú)力&踝反射減弱,2. 急性腰椎間盤(pán)突出常累及背部&腿部神經(jīng)根 (L5或S1)分布區(qū)疼痛,脊柱運(yùn)動(dòng)受限&背部局限壓痛 脊旁肌痙攣&Lasegue征 中央型腰椎間

45、盤(pán)突出雙側(cè)癥狀體征&括約肌 障礙,臨床表現(xiàn),患側(cè)臀肌松弛小腿萎縮 小腿&足背外側(cè)感覺(jué)減退 踝反射減弱&消失 頸靜脈壓迫試驗(yàn)-可加劇下肢疼痛,直腿抬高試驗(yàn)引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛(Lasegue征) 80o & 90o為(+)-腘旁肌反射性痙攣,3. 沿坐骨神經(jīng)壓痛-L4, L5棘突旁臀點(diǎn)股后點(diǎn) 腓點(diǎn)腓腸肌點(diǎn)踝點(diǎn) 干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點(diǎn)-臀部以下坐骨神經(jīng),體征,臨床表現(xiàn),腰椎間盤(pán)突出癥狀體征可突然&隱襲發(fā)生 或者發(fā)生在外傷后,1. 診斷,根據(jù)疼痛分布放射徑路壓痛點(diǎn)疼痛加劇&減輕誘 因Lasegue征踝反射減弱小腿&足背外側(cè)感覺(jué),須注意區(qū)分根性&干性,診斷&鑒別診斷,髖關(guān)節(jié)炎 下背部臀部下肢疼痛 無(wú)放射痛

46、肌力 踝反射&感覺(jué)障礙,2. 鑒別診斷,腰肌勞損 臀部纖維組織炎 髖關(guān)節(jié)炎,診斷&鑒別診斷,疼痛 撲熱息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o 非甾體類(lèi)鎮(zhèn)痛藥(異丁苯乙酸萘普生)肌痙攣 安定510mg, 3次/d, p.o 環(huán)苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.o,腰椎間盤(pán)脫出急性期 臥硬板床休息12周, 常使癥狀穩(wěn)定,1. 病因治療,2. 對(duì)癥治療,治療,配合針灸&理療 療效不佳-骨盆牽引&潑尼松龍硬脊膜外注射手術(shù)治療-無(wú)效&慢性復(fù)發(fā)病例,3. 嚴(yán)重病例,地塞米松 1015mg/d, i.v滴注, 710d 潑尼松 10mg, 34次/d, p.o, 10

47、14d一療程 1%2%普魯卡因 + 潑尼松龍各1ml椎旁封閉,治療,(十一) 股神經(jīng)痛(Femoral neuralgia),以及中毒盆腔腫瘤&炎癥 靜脈曲張&股動(dòng)脈瘤等,沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征,也稱(chēng)Wassermann征,由L2L4神經(jīng)組成是腰叢中最大的分支,病因,股神經(jīng)&分支損傷(槍傷刺割傷骨盆&股骨骨折),1. 股神經(jīng)損傷特殊步態(tài) 盡量避免屈膝, 行走步伐細(xì)小, 先伸出健足 病足再拖曳前行,皮支損傷劇烈神經(jīng)痛&痛覺(jué)過(guò)敏現(xiàn)象,臨床表現(xiàn),2. 病人俯臥位檢查者上抬其下肢大腿前部&腹 股溝疼痛 病人蹲坐在兩腳上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿內(nèi)側(cè)感覺(jué)障礙 可伴水腫青紫等營(yíng)

48、養(yǎng)改變,臨床表現(xiàn),神經(jīng)離斷傷-縫合術(shù) 瘢痕壓迫-神經(jīng)松解術(shù) 盆腔腫瘤股動(dòng)脈瘤-手術(shù)切除,1. 病因治療,治療,皮質(zhì)類(lèi)固醇-消除神經(jīng)外傷局部水腫&粘連, 促進(jìn)恢復(fù) 維生素B族神經(jīng)生長(zhǎng)因子 鎮(zhèn)痛藥如乙酰水楊酸&布洛芬,2. 藥物治療,治療,針灸理療藥物局部離子透入 (消除水腫促進(jìn)炎癥吸收解除粘連改善組織營(yíng)養(yǎng) &神經(jīng)再生),3. 對(duì)癥治療,股神經(jīng)封閉維生素B1 100mg, 腹股溝卵圓窩股 動(dòng)脈外側(cè),劇烈疼痛-局部封閉(2%普魯卡因 + 654-2 10mg),治療,二、多發(fā)性神經(jīng)病,Polyneuropathy, PN,以往稱(chēng)末梢神經(jīng)炎,二、多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy, PN),四

49、肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 &自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征,概念,(1) 遠(yuǎn)端軸索病(distal axonopathies),病因-全身性 藥物化學(xué)品有機(jī)磷重金屬白喉毒素中毒 營(yíng)養(yǎng)缺乏(慢性酒精中毒代謝障礙性疾病),根據(jù)神經(jīng)受損部位分為,最常見(jiàn)和典型, 常自遠(yuǎn)端開(kāi)始, 逐漸向近端發(fā)展,病因,Guillain-Barr綜合征 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 白喉 某些副腫瘤&副蛋白血癥 各種遺傳病, 如: 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 Krabbe病 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病1型& 3型(CMT1 & CMT3),(2) 髓鞘病(myelinopathies),病因,根據(jù)神經(jīng)受損部位分為,主要損害

50、脊髓前角細(xì)胞&后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病2型(CMT2) 維生素B6誘發(fā)神經(jīng)病 某些副腫瘤綜合征,(3) 神經(jīng)元病(neuronopathies),病因,根據(jù)神經(jīng)受損部位分為,軸索變性&節(jié)段性脫髓鞘 周?chē)窠?jīng)遠(yuǎn)端明顯 軸索變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(逆死性神經(jīng)病),病理,1. PN可在任何年齡發(fā)病, 表現(xiàn)因病因而異 呈急性亞急性慢性經(jīng)過(guò) 多數(shù)經(jīng)數(shù)周數(shù)月進(jìn)展病程 由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(緩解由近端向遠(yuǎn)端) 可見(jiàn)復(fù)發(fā)病例,臨床表現(xiàn),2. PN共同特點(diǎn): 肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng) 自主神經(jīng)障礙,疼痛是小纖維受損神經(jīng)病顯著特點(diǎn) (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病副腫瘤性感覺(jué)神經(jīng)病 嵌

51、壓性神經(jīng)病特發(fā)性臂叢神經(jīng)病,(1) 各種感覺(jué)缺失呈手套襪子形分布 可伴感覺(jué)異常感覺(jué)過(guò)度疼痛等刺激癥狀,遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病淀粉樣神經(jīng)病可見(jiàn)分離性感覺(jué)缺失,臨床表現(xiàn),(2) 肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 嚴(yán)重病例伴肌萎縮&肌束震顫 四肢腱反射減弱&消失 遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能差 下肢脛前肌腓骨肌, 上肢骨間肌蚓狀肌魚(yú)際肌 萎縮 手足下垂&跨閾步態(tài) 晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形,臨床表現(xiàn),(3) 自主神經(jīng)障礙 體位性低血壓 肢冷 多汗&無(wú)汗 指(趾)甲松脆 皮膚菲薄干燥&脫屑 豎毛障礙 傳入神經(jīng)病變 無(wú)張力性膀胱陽(yáng)痿 &腹瀉等,見(jiàn)于 Guillain-Barr綜合征 糖尿病 腎功能衰竭 卟啉病 淀粉樣變性等神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)

52、,神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度,NCV測(cè)定鑒別軸索&脫髓鞘病變 軸索病變-波幅降低 脫髓鞘病變- NCV減慢,CSF正常&蛋白含量輕度,輔助檢查,NCV測(cè)定可早期診斷亞臨床病例 鑒別軸索&脫髓鞘病變 純感覺(jué)&純運(yùn)動(dòng)性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病 提示為神經(jīng)元病,末梢型感覺(jué)障礙 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 自主神經(jīng)障礙,依據(jù)臨床特點(diǎn),診斷,病因診斷是治療的依據(jù) 根據(jù) 病史 病程 特殊癥狀 實(shí)驗(yàn)室檢查 綜合判定,診斷,常見(jiàn)于 呋喃類(lèi)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)自主神經(jīng)受損, 疼痛明顯 異煙肼雙下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常&減退 (合用V.B6可預(yù)防),病因診斷,(1) 藥物性PN,診斷,重金屬&化學(xué)品中毒常群體發(fā)病 砷中毒可檢測(cè)尿頭發(fā)指甲砷含量,(

53、2) 中毒性PN,診斷,病因診斷,感覺(jué)運(yùn)動(dòng)自主神經(jīng)&混合性(最多見(jiàn)), 感覺(jué)障礙重 損害小感覺(jué)神經(jīng)纖維疼痛(夜間尤甚) 損害大感覺(jué)纖維感覺(jué)性共濟(jì)共調(diào) (可發(fā)生無(wú)痛性潰瘍&神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病),(3) 糖尿病性PN,診斷,病因診斷,初期感覺(jué)障礙, 下肢出現(xiàn)早&嚴(yán)重 透析后好轉(zhuǎn),(4) 尿毒癥性PN,典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸索病相同,診斷,病因診斷,見(jiàn)于 慢性酒精中毒 慢性胃腸道疾病 妊娠&手術(shù)后,(5) 營(yíng)養(yǎng)缺乏性PN,診斷,病因診斷,局部壓迫&浸潤(rùn)周?chē)窠?jīng) 副腫瘤綜合征可見(jiàn)多發(fā)性神經(jīng)病 POEMS綜合征 (PN臟器腫大內(nèi)分泌病變M蛋白皮膚損害),(6) 惡性腫瘤PN,診斷,病因診斷,病因診斷,Guil

54、lain-Barr綜合征 疫苗接種后PN 白喉性PN(病后812w, 感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性, 數(shù)d & 數(shù)w 恢復(fù)) 麻風(fēng)性PN(發(fā)病緩慢,可觸及周?chē)窠?jīng)增粗),(7) 感染后PN,診斷,病因診斷,起病隱襲 慢性進(jìn)展 有家族史,(8) 遺傳性PN,診斷,藥物性-立即停藥 急性中毒: 大量補(bǔ)液利尿通便, 排出毒物 砷中毒: 二硫基丙醇(BAL)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改為2次/d, 連用10d 鉛中毒 二巰丁二酸鈉1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一療程57d, 23療程 &依地酸鈣鈉1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一療程34d, 3

55、4療程,1. 病因治療,重金屬&化學(xué)品中毒-立即脫離中毒環(huán)境,治療,麻風(fēng)性-砜類(lèi)藥 腫瘤-手術(shù)切除 膠原病(SLE硬皮病RA), 血清注射& 疫苗接種后神經(jīng)病-皮質(zhì)類(lèi)固醇,1. 病因治療,營(yíng)養(yǎng)缺乏&代謝障礙性PN治療原發(fā)病 糖尿病-控制血糖 尿毒癥-血液透析&腎移植 粘液性水腫性-甲狀腺素,治療,重癥-加強(qiáng)護(hù)理 四肢癱-定時(shí)翻身, 保持肢體功能位 手足下垂-夾板&支架, 以防癱肢攣縮&畸形,2. 對(duì)癥治療,急性期臥床 維生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大劑量 維生素B族神經(jīng)生長(zhǎng)因子 疼痛-止痛劑卡馬西平苯妥英,恢復(fù)期-針灸理療&康復(fù)治療,治療,三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,Acute

56、inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與,Guillain-Barr綜合征(GBS),概念,三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn) 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì),GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬(wàn), 男性略多 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲),流行病學(xué),脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn) 偶可見(jiàn)軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病) 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)

57、動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) CJ感染常與AMAN有關(guān),流行病學(xué),與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見(jiàn)血清型: 2, 4, 19型, 我國(guó)常見(jiàn)Penner 19型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān),病因&發(fā)病機(jī)制,病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別 產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab 對(duì)周?chē)窠?jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘,分子模擬(molecular

58、 mimicry)機(jī)制,病因&發(fā)病機(jī)制, P2蛋白:分子量15kD, 堿性蛋白, 致神經(jīng)炎作用強(qiáng) P1蛋白:分子量18.5kD, 堿性蛋白, 相當(dāng)于CNS的 MBP, 可誘發(fā)EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周?chē)窠?jīng)含量最多 髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,GBS實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimental autoimmune neuritis, EAN),誘發(fā)抗原,病因&發(fā)病機(jī)制,神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周?chē)窠?jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周?chē)馨图?xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索,病因&發(fā)病機(jī)制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 誘發(fā)EAN

59、模型 P2特異性T細(xì)胞轉(zhuǎn)移Lewis大鼠(45d潛伏期) EAN,病理,病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱, 自雙下肢開(kāi)始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),數(shù)d內(nèi)對(duì)稱(chēng)性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng),Landry上升性麻痹,臨床表現(xiàn),1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,感覺(jué)異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征,2. 肢體感覺(jué)障礙,臨床表現(xiàn),常見(jiàn)雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差,(1) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差,(2) 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN),