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1、驚厥與驚厥持續(xù)狀態(tài),1,驚厥的基本概念,癇性發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常引起的臨床癥狀驚厥：常見形式，主要表現(xiàn)強直或陣攣骨骼肌運動性發(fā)作，伴意識障礙癲癇：運動性發(fā)作或行為和感覺異常，具有反復發(fā)作性；兩次以上發(fā)作可診斷,驚厥的基本概念,2,大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電,癇性發(fā)作,驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）,非驚厥性癇樣發(fā)作,急性疾病中出現(xiàn) (癥狀),長期反復出現(xiàn) (疾病),急性癇性發(fā)作（驚厥發(fā)作常見）,癲 癇,腦電發(fā)作狀態(tài),（30min,被忽視）,3,驚厥病因,4,驚厥與發(fā)病年齡,5,高熱驚厥,6,高熱驚厥,全面性癲癇伴熱驚厥附加癥：患兒于6歲后繼續(xù)有頻繁、伴發(fā)熱或無熱的癇性發(fā)作，總發(fā)作次數(shù)超過一般熱性驚
2、厥。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)。一般呈良性經(jīng)過，智能運動發(fā)育正常，大多預后良好，25歲前或兒童后期停止發(fā)作。,7,代謝因素與驚厥,8,驚厥持續(xù)狀態(tài),定義 CSE 驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) NCSE 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)RSE 難治性癲癇持續(xù)狀態(tài) SRSE 超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),9,癲癇持續(xù)狀態(tài),1,3,定義：,凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上,或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識不能恢復者,60分鐘,30分鐘,GCSE 5分鐘,SE 持續(xù)時間超過2 h ,發(fā)生永久性神經(jīng)損傷的幾率二倍于不足2 h 者,故應選用強有力的足量的抗癲癇藥物,爭取發(fā)作3090min 內(nèi)
3、控制,Metsaranta P, Koivikko M, Pletola J, Eriksson K. Outcome after prolonged convulsive seizures in 186 children: low morbidity, no mortality. Dev Med Child Neurol 2004;46:48。Lowenstein DH, Bleck T, Macdonald RL. Its time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999;40:1202.,10,分類,驚
4、厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（CSE）以全身或者局部肌肉抽搐為主 ，占SE 70以上 全身驚厥性持續(xù)狀態(tài)(GCSE) 部分性驚厥性持續(xù)狀態(tài) 小運動性持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）以意識障礙和（或）精神行為異常為主 ，占SE 2025 全面性NCSE 部分性NCSE,被忽視的,11,SE的病因學,新相關定義Lowenstein，1999年驚厥發(fā)作持續(xù)5min以上或2次發(fā)作期間沒有蘇醒非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)CSE微小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)SSE難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)RSE：（1類+另1類）+（60min以上）無效，31-38%超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)SRSE：麻醉治療24h無效，4-12%，
5、2011年Shorvon第3屆倫敦-因斯布魯克SE研討會,12,定 義,持續(xù)性癲癇樣腦電活動導致的一系列非驚厥性的臨床征象（2004英國癲癇研究基金會-ERF）腦電圖呈現(xiàn)各種形式的持續(xù)性發(fā)作期表現(xiàn)持續(xù)性意識、認知及行為改變等臨床癥狀目前尚未達成共識，為臨床實踐和流行病學調(diào)查的可操作性，多數(shù)研究認為持續(xù)性癲癇樣腦電活動至少30 min以上，然而多數(shù)NCSE往往持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)天,非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE,非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE，2011年Shorvon第3屆倫敦-因斯布魯克SE研討會,13,14,15,16,臨床表現(xiàn),NCSE臨床表現(xiàn)復雜多樣，故無EEG診斷困難既往癲癇史，出現(xiàn)任何持續(xù)
6、性智力或人格改變、持續(xù)較長時間的發(fā)作后意識模糊(20 min)或有新的精神癥狀者，應考慮NCSE可能既往無癲癇病史的非昏迷患者，出現(xiàn)意識、人格改變，尤其同時存在代謝紊亂、腦炎或藥物戒斷等急性促發(fā)因素者，應考慮NCSE可能兒童新近出現(xiàn)發(fā)育遲緩或倒退，應考慮慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲癇(ESES)亦可見于強直一陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)控制后或嚴重缺氧性腦病的昏迷患者,17,表現(xiàn),腦電圖：典型或不典型的棘波和(或)棘一慢復合波、尖波和(或)尖一慢復合波、多棘波和(或)多棘一慢復合波，或混有棘波的、演變的節(jié)律性&波，頻率多為13.5Hz常見類型：典型失神性癲癇持續(xù)狀復雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)先兆持續(xù)狀態(tài)不典型失神
7、性癲癇持續(xù)狀與昏迷相關的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲（ESES）,18,難治/超級難治性癲癇持續(xù)SRSE繼發(fā)性多見，如腦炎、中毒狀態(tài)兒童發(fā)生比成人多STESS評分抑制性受體：-GABA受體下調(diào)，內(nèi)陷谷氨酰胺（興奮性）上調(diào)和集中于神經(jīng)元表面,難治/超級難治性癲癇持續(xù)SRSE,19,驚厥急診處理流程,驚厥入急診復蘇室,體位：仰臥頭側開放氣道A給氧B心電監(jiān)護測體溫C,開放靜脈測血糖、電解質血氣分析發(fā)熱者測血常規(guī),止痙：苯二氮唑類/水合氯醛,糾正電解質、血糖紊亂,重復使用苯二氮唑類/水合氯醛,考慮使用VitB6 100mg ivgtt2-10mg/d,考慮使用脫水劑考慮魯米那收入PIC
8、U,5min,15min,20min,30min,退熱,低血糖：10%GS 5ml/kg iv, 25%2-4ml/kg低血鈉：3%NaCl 4hr 糾正至125mmol/L低血鎂：25%MgSO4 25-50mg/kg ivgtt,后0.1- 0.2ml/Kg深部肌肉注射,q6h,1-3W低鈣：10%葡酸鈣 1-2ml/kg ivgtt,20,代謝因素與驚厥,21,CSE分期,驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（CSE）：控制臨床癥狀和腦電發(fā)作分期：早期(5min) ，5-30min 持續(xù)階段(30-60min) 難治性持續(xù)(60min)足量、規(guī)范使用一線及二線抗癲癇藥物, 1h 仍不能控制驚厥發(fā)作,22,
9、SE治療原則,積極尋找病因，控制原發(fā)??；維持生命體征及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；選用快速有效的抗驚厥藥物：用藥原則：早期、快速、足量、靜脈用藥；早期(5min) 一線用藥(苯二氮卓類，水化氯醛，勞拉西泮) 持續(xù)階段(30-60min) 二線用藥(巴比妥類，苯妥英鈉/磷苯妥英，丙戊酸鈉針) 難治性持續(xù)(60min)三線用藥(麻醉：咪達唑侖，異丙酚，戊巴比妥/硫噴妥鈉）,23,SE處理流程,氯硝/水合氯醛,氯硝安定：0.03-0.1mg/kg iv 最大2mg；速度0.1mg/min安定： 0.25-0.5mg/kg iv 最大10mg；速度1-2mg/min水合氯醛：0.5ml/kg,最大15ml 灌腸,PI
10、CU-RSE流程：爆發(fā)抑制+臨床消失,24,SE處理流程,魯米那/丙戊酸魯米那首劑20mg/kg，速度50-75mg/min；維持5mg/kg/d ,Q12h丙戊酸：首劑15mg/kg，30minivgtt；之后1mg/kg/h ivgtt,咪唑安定/異丙酚異丙酚：首劑1-10mg/kg，ivgtt至特異性EEG；之后1-6mg/kg/h ivgtt,靜脈維持均應大于24h,25,EEG持續(xù)癇性放電,26,應用異丙酚后EEG爆發(fā)抑制波形,27,SRSE超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),復合治療方案處于探索階段1.氯胺酮麻醉：2.吸入麻醉劑：異氟烷、醚氟烷3.激素4.低溫5.外科手術6.生酮飲食,28,藥
11、物治療,1,勞拉西泮 LZP 0.1mg/kg, 10min可追加，Max 4mg,3,苯二氮卓類（一線用藥）,副作用：低血壓，心律失常，肌弛緩，呼吸抑制,地西泮（首選) DZP：維持可4mg/h（成人）氯硝西泮(長、強、大、副)：沒有勞拉西泮時替代，作用相似,咪達唑侖,29,藥物治療,1,可用于輔助用藥,3,0.50.8 ml/kg，加等量生理鹽水保留灌腸,水化氯醛（一線輔助）,副作用：刺激呼吸系統(tǒng),輔助用藥，起效快，安全,30,苯妥英（二線用藥）,機制阻斷鈉離子通道國外廣泛應用，國內(nèi)尚無臨床應用磷苯妥英，降低靜脈炎發(fā)生，提高輸注速度100-150PE/min，達苯妥英鈉3倍劑量：15-20
12、PE/kg,10min可追加5-10PE/kg不良反應：低血壓，呼吸抑制，心律失常,31,1,可用于安定注射后的維持用藥或為了防止再次發(fā)作,3,一般負荷量1525mg/kg，12小時后給維持量,1020min起效，維持時間長,苯巴比妥（二線）,副作用：抑制呼吸、低血壓和意識水平下降,控制驚厥可，副作用較大，在新生兒應用有優(yōu)勢,靜脈維持1-4mg/kg.h（作用類似地西泮+苯妥英，但需監(jiān)測濃度） （三線用法）,32,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療,1,2004年起在歐洲的一些國家已被用來治療癲癇持續(xù)狀態(tài),首劑15-25mg/kg（可達45mg/kg）靜脈推注，速度6mg/kg*min之后0.5-1
13、-2mg/(kg.h)靜脈滴注(總量20-30mg/kg),3,丙戊酸鈉注射液（二線用藥）,終止SE66%，易轉為口服,副作用：胰腺炎，藥物相互作用(皮疹、濃度)； 禁用于線粒體疾病(尿素循環(huán)障礙)和嚴 重肝臟疾病,33,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療,1,有希望成為治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物,起效快,1570mg/kg靜脈推注，Max3g, 45RSE 有效,3,左乙拉西坦注射液 （二線用藥）,血漿蛋白結合率低，不經(jīng)過肝臟代謝，無已知的藥物相互作用,較少的心血管、呼吸系統(tǒng)副作用,Levetiracetam in children with refractory status epilepticus
14、，Epilepsy & Behavior 14 (2009) 215218,多途徑降低神經(jīng)元興奮性，終止RSE有效率69%,34,RSE三線用藥,托吡脂快速負荷法（二線用藥）成人及216歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療59mg/kg/日，分2次服用；每1或2周加量13mg/kg/日(分2次給藥)直到達到最佳臨床效果負荷劑量：10mg/kg，分2次鼻飼或保留灌腸，2天后維持劑量5mg/kg*d,35,RSE三線用藥,In a prospective study, 44 children (6 months to 5 years of age) were treated with rectal di
15、azepam during 59 generalized seizures with a rate of seizure resolution of 80%.52 In 10% rectal diazepam failed, while intravenous diazepam was effective, and in 10% diazepam failed after rectal and intravenous administration.The therapeutic effect was significantly correlated with the duration of c
16、onvulsions before treatment: early treatment (convulsions 15 min) had effect in 57% of the cases.52 No respiratory depression or serious side effects were observed.,Knudsen FU. Rectal administration of diazepam in solution in the acute treatment of convulsions in infants and children anticonvulsant
17、effect and side effects. Arch Dis Child 1979;54:8557.,36,1,60min未控制的驚厥持續(xù)狀態(tài),3,麻醉療法（三線療法）,咪達唑侖戊巴比妥丙泊酚逐漸加大劑量以控制臨床癥狀和驚厥發(fā)作,37,RSE三線用藥,咪達唑侖（三線用藥，現(xiàn)也用于一線）作用于GABAa受體，抑制神經(jīng)元興奮性；生理pH高脂溶性，起效迅速；負荷劑量：0.2mg/kg，必要時5min可追加1次（最大可達2mg/kg)。緊急時肌注0.2mg/kg(5mg)，或0.2-0.3滴鼻或口腔頰膜（7.5mg)維持劑量1-5ug/kg*min,根據(jù)臨床及EEG調(diào)整；副作用：呼吸抑制、低血壓
18、、藥物快速耐受及撤藥后復發(fā)率高，撤藥綜合征,38,RSE三線用藥,異丙酚（三線用藥）GABAa受體激動劑，作用位點異于苯二氮卓及巴比妥類；高脂溶性，起效快；蘇醒迅速；對RSE有效率67%；負荷：1-2mg/kg(3-5mg/kg),必要時5min追加，max10mg/kg；1-12mg/kg*h維持（最大15mg/kg*h（30ug/kg.min），24hr最大不超過1800mg），控制12小時后減量50%，共24-48小時，復發(fā)追加1-3mg/kg，根據(jù)臨床及EEG調(diào)節(jié)；副作用：呼吸抑制、低血壓、輸注綜合征、高脂血癥鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛指南：成人100ug/kg.min，16歲慎用，67ug/kg.mi
19、n,48h,39,RSE三線用藥,異丙酚（三線用藥）Parviainen等方案地西泮0.2-0.5 mgkg+苯妥英12-15mg/kg+丙泊酚1-2 mg/kg負荷劑量控制癲癇發(fā)作后：EEG下麻醉劑2-3 mg/kg麻醉。后每隔3-5 min追加一次，劑量為1-2mg/kg直至爆發(fā)性抑制波形維持5-10s，后4 mgkg/h維持若爆發(fā)性抑制波形維持穩(wěn)定，則持續(xù)以此劑量輸注，若波形不穩(wěn)定，再1mg/kg爆發(fā)抑制穩(wěn)定則連續(xù)輸注12 h，逐漸減量，每3 h減少持續(xù)輸注劑量的20苯妥英沒有可嘗試丙戊酸或魯米那,40,RSE三線用藥,戊巴比妥（三線用藥）硫噴妥代謝產(chǎn)物，增加GABA作用，降低神經(jīng)元興奮
20、性；高脂溶性，起效快；蘇醒迅速；易蓄積，對RSE有效率74-100%；負荷劑量：10-20mg/kg ；速度50mg/min 維持劑量：0.5-3mg/kg*h維持，根據(jù)臨床及EEG調(diào)節(jié)；副作用：呼吸抑制、劑量依賴低血壓、低心排,41,RSE三線用藥,肌松劑(非抗驚厥藥物，三線輔助)盡量少用或不用萬可松負荷劑量為按體重0.1mg/ kg 靜脈注射, 維持劑量為0.04 0.06 mg/(kg h) 靜脈注射微泵維持,同時呼吸機輔助呼吸萬可松在SE 控制后可漸減量至2 周停用,42,Basic research results as well as clinical evidence sugge
21、sts that the longer SE persists, the more resistant it becomes to treatment.In a study of 157 children (1 month to 16 years of age) with SE, a treatment delay of more than 30 min was associated with delayed seizure control,43,RSE療效不佳常見原因,未控制時間超過2小時或更長初始治療劑量不足啟動麻醉藥物治療時間延誤強化腦電圖監(jiān)控病因治療不及時,44,RSE三線用藥,生酮飲
22、食ketogenic-diet高脂肪、低碳水化合物，蛋白質和其他營養(yǎng)素合適的配方飲食，不影響正常生長發(fā)育，治療癲癇有效性和安全性已公認國際上普遍認為新型抗癲癇僅對3040%的兒童RSE有效（發(fā)作減少50%以上）；生酮飲食對50-80%兒童RSE有效，30%可減少90%發(fā)作，10-20%可完全控制,45,RSE三線用藥,生酮飲食：1921年首次應用當兩或三種抗癲癇藥無反應時，可考慮使用某些特殊癲癇發(fā)作的患者如：肌陣攣、失張力發(fā)作癲癇，生酮飲食可作為首選療法研究發(fā)現(xiàn)即使在6種抗癲癇藥物治療無效，30%患者在治療1年后仍能減少90%發(fā)作,46,RSE三線用藥,生酮飲食適應癥難治性兒童癲癇：適用于所有
23、年齡段的各種發(fā)作類型的難治性癲癇患者。療效最好：嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇、肌陣攣失張力癲癇。療效較好：嬰兒痙攣癥、結節(jié)性硬化。文獻報道有效的：Lafora 疾病，獲得性癲癇失語癥，亞急性硬化性全腦炎。個案報道有效：磷酸果糖激酶缺乏癥，型糖原病，線粒體呼吸鏈復雜疾病。GLUT1缺乏癥(Glucose transporter deficiency syndrome, 葡萄糖載體缺乏癥)：由于葡萄糖不能進入腦內(nèi)，導致癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩和復雜的運動障礙。首選PDH缺乏癥（Pyruvate dehydrogenase deficiency），丙酮酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶A導致嚴重的發(fā)育障礙
24、和乳酸酸中毒。首選,47,RSE三線用藥,生酮飲食禁忌癥生酮飲食是以脂肪取代葡萄糖作為能量來源的療法，凡脂肪酸轉運和氧化障礙的疾病均不行。絕對禁忌癥肉毒堿缺乏癥肉毒堿棕櫚?；D移酶 I 或 II 缺乏癥肉毒堿轉移酶缺乏癥-氧化缺乏癥中鏈?；摎涿溉狈ΠY長鏈酰基脫氫酶缺乏癥短鏈?；摎涿溉狈ΠY長鏈 3-羥基脂酰輔酶缺乏癥中鏈3-羥基脂酰輔酶缺乏丙酮酸羧化酶缺乏癥卟啉病,48,癲癇持續(xù)狀態(tài)的其他治療,1,亞低溫治療：神經(jīng)保護、抗驚厥,3,免疫調(diào)節(jié)治療：激素、ACTH、TPE,電抽搐治療：增強GABA作用，持續(xù)EEG,外科手術治療,49,藥物治療,1,3,50,1,3,Neurocrit Care.2013 Apr;18(2):193-200. doi: 10.1007/s12028-012-9790-1.Treatment of status epilepticus: an international survey of experts.,51,
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