《小兒高熱驚厥》PPT課件

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1、 高熱驚厥 概念 高熱驚厥是小兒時(shí)期特有的驚厥性疾病之一， 屬于一種特殊的癲癇綜合征。美國國立衛(wèi)生研 究院 1981年將高熱驚厥定義為：發(fā)病年齡介于 3月 5歲，驚厥發(fā)作與發(fā)熱有關(guān)，排除其它致 驚原因，既往無無熱驚厥史。 我國目前的定義 初次發(fā)作在個(gè)月至 -歲之間，在上感或其 他傳染病的初期，當(dāng)體溫在度以上時(shí)突然 出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器 質(zhì)性或代謝性異常，既往沒有無熱驚厥史，即 可診斷為高熱驚厥 發(fā)病率 高熱驚厥的患病率各地報(bào)道不一 在北美、南美及西歐等地區(qū)， 5歲前的兒童約 有 2 5患過一次或一次以上高熱驚厥，日 本患病率約為以上地區(qū)的兩倍，達(dá) 6 9， 而馬里亞納群島則

2、高達(dá) 14% 國內(nèi)年左啟華等報(bào)道為 4.4% 有明顯的性別差異，一致認(rèn)為男多于女，男女 之比約為 1.2 1.5:1 病因和發(fā)病機(jī)制 目前尚未完全清楚 ,在已知的發(fā)病條件中 , 年齡 .發(fā)熱 .感染及遺傳等因素是重要的 . 年齡 高熱驚厥有明顯的年齡依賴性 ,首次發(fā)病 多見于 6個(gè)月到 3歲之間 1到 2歲是發(fā)病最 高峰 ,6個(gè)月以下及 6歲以上發(fā)病者很少 . 病因 發(fā)熱 高熱驚厥的前提是先有發(fā)熱 ,后有驚厥 .體溫的 高度和體溫上升的速度對(duì)驚厥的發(fā)生都有影響 . 高熱驚厥多在發(fā)熱后 12小時(shí)內(nèi)發(fā)生 . 高熱驚厥多在 39度以上時(shí)發(fā)作 一般認(rèn)為發(fā)熱與驚厥是因果關(guān)系 ,發(fā)熱導(dǎo)致驚厥 . 有些患兒

3、有多次的高熱驚厥復(fù)發(fā) ,復(fù)發(fā)驚厥時(shí)體 溫高度有逐次下降的傾向 . 病因 感染 感染對(duì)于高熱驚厥的發(fā)生所起的作用是 非特異性的 ,引起驚厥的不是感染本身而 是感染所致的高熱 . 高熱驚厥常發(fā)生于病毒性感染，最常見 于上感，細(xì)菌感染引起的高熱驚厥比較 少 病因 遺傳 高熱驚厥有明顯的遺傳傾向 . 關(guān)于高熱驚厥的遺傳方式還未最后定論 . 總結(jié) 遺傳因素是驚厥的傾向 ,發(fā)熱是驚厥的條 件 ,感染是引起發(fā)熱的原因 ,和年齡有關(guān)的 發(fā)育階段是驚厥的內(nèi)在基礎(chǔ) .這些因素的 共同作用就可在臨床上表現(xiàn)為高熱驚厥 . 臨床表現(xiàn) 高熱驚厥多在發(fā)熱初期體溫驟升時(shí) ,突然出現(xiàn)短暫的全 身性驚厥發(fā)作 ,伴意識(shí)喪失 .一次

4、熱程中發(fā)作一次者居多 . 發(fā)作后恢復(fù)較快 ,神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常 . 1驚厥的發(fā)作形式 大多數(shù)是全身性發(fā)作 ,少部分為限局性或一側(cè)性發(fā)作 . 2驚厥的持續(xù)時(shí)間 多數(shù)高熱驚厥發(fā)作時(shí)間短暫 高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)是嚴(yán)重的臨床急癥 ,有些患兒首次發(fā) 病即出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài) ,另有些病兒在以后高熱驚厥復(fù) 發(fā)時(shí)出現(xiàn) . 臨床表現(xiàn) 3一次熱程中的驚厥次數(shù) 在同一次高熱的過程中一般只發(fā)作一次 ,約占 70%-75%,約有 1/4的病例可有數(shù)次發(fā)作 . 4驚厥后的表現(xiàn) 多數(shù)驚厥后短時(shí)間內(nèi)清醒 ,無神經(jīng)系統(tǒng)體征 .在 單側(cè)性或局限性驚厥者中 ,有的可出現(xiàn) Todds麻 痹 ,一般持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日后恢復(fù) ,但個(gè)別病兒 可成

5、為永久性改變 . 臨床分型 1單純性高熱驚厥 6個(gè)月至 4歲之間起病 全身性發(fā)作 持續(xù)時(shí)間短暫 ,最長不超過 15分鐘 24小時(shí)內(nèi)無復(fù)發(fā) 發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)正常 熱退 1周后 EEG正常 本型預(yù)后良好 臨床分型 2復(fù)雜性高熱驚厥 起病于任何年齡 ,可在 6月以內(nèi)或 6歲以上 驚厥呈明顯限局性或明顯左右不對(duì)稱 驚厥持續(xù)時(shí)間可達(dá) 15-30分鐘以上 ,24小時(shí)內(nèi)反 復(fù)發(fā)作多次 發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn) ,如 Todds麻痹 熱退一周后 EEG有異常改變 本型預(yù)后較差 診斷標(biāo)準(zhǔn) 一、典型高熱驚厥的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、最低標(biāo)準(zhǔn) (1) 首次發(fā)病年齡 4個(gè)月至 3歲，最后復(fù)發(fā)年齡不超過 6-7歲。 (2) 發(fā)

6、熱在 38.5 以上，先發(fā)熱后驚厥，驚厥多發(fā)生在發(fā)熱 24小 時(shí)內(nèi)。 (3) 驚厥呈全身性抽搐，伴有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)分鐘以內(nèi)（一般 15分鐘內(nèi)），發(fā)作后很快清醒，一次高熱過程中，只出現(xiàn)一次驚厥。 (4) 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及其他腦損傷。 (5) 可伴隨有呼吸、消化系統(tǒng)等急性感染。 2、輔助標(biāo)準(zhǔn) (1) 驚厥發(fā)作 2周后腦電圖正常。 (2) 腦脊液常規(guī)檢查正常。 (3) 體格和智力發(fā)育正常。 (4) 有遺傳傾向。 二、不典型高熱驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 首次發(fā)病年齡可在 6個(gè)月前或 6歲以后； 2. 發(fā)熱程度 38.5 ； 3. 驚厥持續(xù)時(shí)間可達(dá) 15-30min以上， 一次發(fā)熱過程中驚厥反復(fù)發(fā)作；

7、4. 驚厥呈明顯局限性； 5. 驚厥發(fā)作后有暫時(shí)性麻痹等神經(jīng)系 統(tǒng)異常； 6. 熱退 2周后腦電圖有異常 (如有慢波 等非特異性異常 ) 。 三、不應(yīng)診斷為高熱驚厥的情 況 1. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染伴驚厥； 2. 中樞神經(jīng)其他疾病 (顱腦外傷、顱內(nèi)出血、 占位、腦水腫癲癇發(fā)作 )伴發(fā)熱驚厥者； 3. 嚴(yán)重的全身性生化、代謝紊亂，如缺氧、水 電解紊亂、內(nèi)分泌紊亂、低血糖、低血鈣、低血鎂、 維生素 B6依賴癥等驚厥； 4. 明顯的遺傳疾病、先天缺陷或神經(jīng)皮膚綜合 征 (如結(jié)節(jié)性硬化 )、先天性代謝異常 (如苯丙酮尿癥 )和 神經(jīng)節(jié)苷脂病等時(shí)的驚厥； 5. 既往有無熱驚厥史，不應(yīng)診斷高熱驚厥； 6.

8、新生兒期驚厥，應(yīng)進(jìn)一步詳查病因。 四、高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)的診斷 標(biāo)準(zhǔn) 符合上述高熱驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn) (第 1-(3)項(xiàng) 除外 )，且有反復(fù)或連續(xù)驚厥，持續(xù) 30分 鐘以上，在此期間意識(shí)不恢復(fù)。 鑒別診斷 1CNS感染 2急性傳染病初期 :中毒性細(xì)菌性痢疾 3全身性代謝紊亂引起的驚厥 (1)低血鈣 (2)低血鎂 (3)低血糖 治療 一 .治療原則 1. 維持生命功能 2. 控制驚厥發(fā)作 3. 解除高熱 4. 治療原發(fā)病 5. 預(yù)防復(fù)發(fā) 二、控制驚厥的方法 1. 首選安定 (地西泮 )： 0.3-0.5mg/kg，靜脈緩 慢注射，每分鐘 1mg，年長兒一次不超過 10mg，必要時(shí) 20分鐘后可再重復(fù)應(yīng)用

9、一次。 24小時(shí)內(nèi)可應(yīng)用 2-4次。 2. 10%水合氯醛 0.5ml/kg口服或灌腸，一次不 超過 10ml。 3. 苯巴比妥鈉 (魯米那 )：頻繁驚厥發(fā)作時(shí)可肌 肉注射負(fù)荷量 15-20mg/kg，第一次取負(fù)荷量一 半 8-10mg/kg肌注，余量分 1-2次間隔 2-4小時(shí) 肌注。 24小時(shí)后給維持量， 3-5mg/kg.d.口服 二、控制驚厥的方法 4. 驚厥仍不止，可用硫噴妥鈉 10- 20mg/kg(最大不超過 300mg)，配成 2.5%溶液，先按 5mg/kg緩慢靜注，止驚 即不再推，余者按每分鐘 2mg靜滴，并 根據(jù)病情增減速度，需在呼吸機(jī)輔助呼 吸條件下應(yīng)用。 二、控制驚厥

10、的方法 5. 驚厥持續(xù)狀態(tài)時(shí)除了止驚外，注意預(yù) 防控制并發(fā)癥，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，特別 注意處理 (1) 腦水腫 (2) 酸中毒； (3) 低血糖 三、長期服用抗癲癇藥的問題 1. 指征 (1) 高熱驚厥反復(fù)發(fā)作，一年內(nèi) 發(fā)作 5次以上； (2) 高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)以后； (3) 高熱驚厥后轉(zhuǎn)為無熱驚厥， 反復(fù)發(fā)作證實(shí)為癲癇者； (4) 高熱驚厥發(fā)作 2周以后， EEG 有特異性癲癇波形，診斷為癲癇者。 三、長期服用抗癲癇藥的問題 2. 藥物選擇及療程 首選苯巴比妥 ,每日 3-5mg/kg，藥物血濃 度維持在 15-20微克 /ml，如不宜用苯巴 比妥也可選用其他抗癲癇藥物，如丙戊 酸鈉 15-3

11、0mg/kg.d，穩(wěn)態(tài)血藥濃度維持 在 50-100微克 /ml,每日連續(xù)服藥，發(fā)作 停止后至少服藥 2年，然后逐漸停藥。服 藥期間應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng) . 預(yù)后 1高熱驚厥與癲癇 約 97的高熱驚厥患兒不發(fā)展為癲癇，然而大量研究 顯示高熱驚厥患兒發(fā)展為癲癇的危險(xiǎn)性明顯增加。據(jù) NCPP（ The National Collaborative Perinatal Project） 報(bào)告的資料，約 2 3高熱驚厥患兒在 7歲前發(fā)展為癲 癇，可能發(fā)展為癲癇的主要危險(xiǎn)因素包括：一級(jí)親 屬的無熱驚厥史；高熱驚厥前的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不正 常；復(fù)雜性高熱驚厥。 高熱驚厥后發(fā)生的癲癇類型多種多樣。 Nelson

12、和 Ellenberg報(bào)告主要有：典型和不典型失神發(fā)作、簡單 部分性發(fā)作及全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。 Knudesen等報(bào)告 有：小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、少年肌陣攣癲癇、 小兒失神及全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。 預(yù)后 2高熱驚厥與額葉硬化（ MTS）及顳葉癲癇（ TLE） Marher等研究了六個(gè)高熱驚厥家族，發(fā)現(xiàn) 59個(gè)高熱驚 厥成員中有 8個(gè)發(fā)展為 TLE，而無高熱驚厥的 213個(gè)成 員中僅有一人發(fā)展為 TLE（ p 0.0001)高熱驚厥成員中 發(fā)展為 TLE時(shí)驚厥持續(xù)時(shí)間為 100分鐘，沒有發(fā)展為 TLE的驚厥持續(xù)時(shí)間為 9分鐘（ p 0.02）。以上結(jié)果表 明高熱驚厥與 TLE密切相關(guān)，驚厥發(fā)

13、作持續(xù)時(shí)間是決定 這種關(guān)系的最重要因素。 在進(jìn)行手術(shù)的 TLE病人中，以前有高熱驚厥病史的患者， 其 MTS發(fā)病率較高。 Falconer等對(duì) 30例 TLE患兒進(jìn)行手 術(shù)切除治療，術(shù)后病理顯示 20例患兒有 MTS，其中 15 例（ 7）患兒在嬰幼兒期有高熱驚厥病史。 預(yù)后 2高熱驚厥與額葉硬化（ MTS）及顳葉癲癇 （ TLE） 但也有一些研究發(fā)現(xiàn)，高熱驚厥與 MTS和 TLE 無關(guān)。日本為高熱驚厥高發(fā)病率國家，而相反 的是 MTS發(fā)病率并不高。另一組統(tǒng)計(jì)資料表明 由高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致 MTS的發(fā)病率小于 1： 150000，高熱驚厥后出現(xiàn) MTS伴難治性復(fù)雜部 分性驚厥的發(fā)病率僅為 1

14、： 6600。所以，無明 顯證據(jù)證明高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致 MTS。 預(yù)后 3高熱驚厥的復(fù)發(fā) 一般認(rèn)為約 1/3的高熱驚厥有復(fù)發(fā) ,初次發(fā)作后 1年內(nèi)復(fù)發(fā)者占 70%, 兩年內(nèi)復(fù)發(fā)者占 90%. Knudsen(1960)提出高熱驚厥復(fù)發(fā)的髙危因素有 1初發(fā)年齡小于 15個(gè)月 2一級(jí)親屬有癲癇史 3一級(jí)親屬有高熱驚厥史 4首次發(fā)作為復(fù)雜性高熱驚厥 5在幼兒園生活的兒童 無復(fù)發(fā)髙危因素的單純高熱驚厥患兒 ,首次發(fā)作后復(fù)發(fā)率為 10%, 有一個(gè)及倆個(gè)復(fù)發(fā)髙危因素者復(fù)發(fā)率分別為 25%及 50%,有多個(gè)髙 危因素者復(fù)發(fā)率達(dá) 100%. 預(yù)后 4高熱驚厥與智力發(fā)育 在高熱驚厥發(fā)病前發(fā)育正常者大多數(shù)智 力和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育仍正常 . 對(duì)高熱驚厥是否能引起智力低下和行為 異常 ,文獻(xiàn)報(bào)道的看法不一致 . 總之 ,高熱驚厥很少引起智力低下 謝謝