感染后的閉塞性細支氣管炎ppt課件

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1、 閉 塞 性 細 支 氣 管 炎 內(nèi) 容 綱 要n 概 念n 病 因n 病 理n 臨 床 表 現(xiàn)n 輔 助 檢 查n 診 斷 與 鑒 別 診 斷n 治 療n 預 后 概 念 閉 塞 性 毛 細 支 氣 管 炎 （ Bronchilitis Obliterans BO） 是 由 小 氣 道 的 炎 癥 病 變 引起 的 慢 性 氣 流 阻 塞 的 臨 床 綜 合 征 。 閉 塞 性 細支 氣 管 炎 是 一 病 理 診 斷 ， 病 變 常 局 限 于 終 末細 支 氣 管 。 OB最 早 由 德 國 病 理 學 家 Lange在1901年 提 出 。 病 因1.感 染 兒 童 BO的 首 位 發(fā)

2、 病 因 素 。 腺 病 毒 感 染 為 最 常 見 的 感 染 因 素 ， 感 染 腺病 毒 的 型 別 （ 特 別 是 3、 7、 21血 清 型 ） 及 腺病 毒 肺 炎 急 性 期 的 嚴 重 程 度 與 BO發(fā) 生 有 關 。 與 BO相 關 的 其 它 病 毒 ： 麻 疹 病 毒 、 單 皰 病 毒 、 流 感 病 毒 、 副 流 感 病 毒 3型 、 人 類 免 疫 缺陷 病 毒 1型 。 病 因 呼 吸 道 合 胞 病 毒 （ RSV） ： 也 有 ， 但 相 對 于感 染 的 率 要 少 的 多支 原 體 感 染 、 百 日 咳 等 與 BO的 發(fā) 生 相 關 。2.結 締

3、組 織 病 重 癥 滲 出 多 形 性 紅 斑 ： 又 稱 stevens-Johnson綜 合 征 ， 是 兒 童 BO常 見 的 原 因 之 一 。 其 它 結 締 組 織 病 ： 如 系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡 、 硬皮 病 、 類 風 濕 性 關 節(jié) 炎 、 干 燥 綜 合 征 等 。 病 因3.骨 髓 及 心 、 肺 等 器 官 移 植 。4.吸 入 因 素 ： 吸 入 有 毒 物 質(zhì) 與 BO發(fā) 生 有 關 。5.其 它 ： 如 胃 食 管 反 流 、 藥 物 因 素 等 ， 部 分 患兒 找 不 到 病 因 。 病 理n BO經(jīng) 常 侵 犯 外 周 的 支 氣 管 和 細 支 氣

4、 管 ，少 數(shù) 情 況 下 侵 犯 大 支 氣 管 包 括 軟 骨 。 這些 結 果 導 致 嚴 重 氣 道 阻 塞 和 進 行 性 呼 吸困 難 。 病 理病 理 特 點 為 ： 終 末 呼 吸 性 細 支 氣 管 部 分 或 完全 阻 塞 。 根 據(jù) 其 阻 塞 性 質(zhì) 可 分 為 縮 窄 性 細 支氣 管 炎 和 增 殖 性 細 支 氣 管 炎 兩 種 類 型 。1.縮 窄 性 細 支 氣 管 炎 ： 是 兒 童 BO的 主 要 病 理改 變 。 感 染 可 導 致 纖 維 素 及 膿 性 滲 出 物 在 氣道 管 腔 內(nèi) 積 聚 ， 同 時 粘 膜 下 成 纖 維 細 胞 增 生， 并

5、 逐 漸 發(fā) 生 纖 維 化 和 瘢 痕 收 縮 ， 最 終 導 致細 支 氣 管 腔 向 心 性 的 狹 窄 和 破 壞 。 病 理2.增 殖 性 細 支 氣 管 炎 ： 各 種 誘 因 導 致 的 氣 道上 皮 損 傷 刺 激 肉 芽 組 織 在 小 氣 道 管 腔 內(nèi) 生 長， 主 要 阻 塞 呼 吸 性 細 支 氣 管 、 肺 泡 管 和 肺 泡。 在 一 些 病 理 中 組 織 細 胞 和 毛 細 血 管 增 殖 導致 管 腔 內(nèi) 大 的 息 肉 形 成 。 臨 床 表 現(xiàn)n 誘 因 ： 有 感 染 或 其 它 原 因 引 起 的 肺 損 傷 的 前驅(qū) 病 史 。n 癥 狀 ： 輕

6、重 不 一 ， 多 表 現(xiàn) 為 持 續(xù) 的 咳 嗽 、 喘息 、 呼 吸 急 促 、 呼 吸 困 難 ， 運 動 耐 受 力 差 。易 患 呼 吸 道 感 染 ， 使 癥 狀 進 一 步 加 重 。n 體 征 ： 呼 吸 增 快 、 運 動 度 大 ， 有 鼻 扇 、 三 凹征 ， 肺 部 喘 鳴 音 和 濕 啰 音 是 常 見 體 征 。 杵 狀指 不 多 見 。 臨 床 表 現(xiàn) n 病 程 ： 持 續(xù) 6周 以 上n 治 療 反 應 ： 未 合 并 感 染 時 抗 感 染 治 療 不 能使 癥 狀 緩 解 ， 對 支 氣 管 舒 張 劑 反 應 差 。 實 驗 室 檢 查n 血 氣 分 析

7、n 肺 功 能n 影 像 學 高 分 辨 CT（ HRCT）n 電 子 支 氣 管 鏡 檢 查n 肺 活 檢 （ 開 胸 或 胸 腔 鏡 的 肺 活 檢 ） 實 驗 室 檢 查 血 氣 分 析n 低 氧 血 癥 ， 動 脈 血 氧 飽 和 度 降 低n 可 用 來 評 估 病 情 的 嚴 重 程 度 實 驗 室 檢 查 肺 功 能n BO的 肺 功 能 特 異 性 的 表 現(xiàn) 為 不 可 逆 的 阻 塞性 通 氣 功 能 障 礙 ， 隨 著 病 情 進 展 可 表 現(xiàn) 為限 制 性 或 混 合 性 通 氣 功 能 障 礙 。 影 像 學 檢 查nBO的 胸 片 ： (臨 床 癥 狀重 ， 胸

8、片 輕 )主 要 表 現(xiàn)為 兩 肺 過 度 通 氣 部 分 合并 單 側(cè) 透 明 肺 ， 影 像 學主 要 表 現(xiàn) 為 單 側(cè) 肺 部 分或 全 部 透 光 增 強 ， 紋 理減 少 ， 體 積 減 小 。 影 像 學 檢 查n HRCT的 特 點 ： 支 氣管 壁 增 厚 、 支 氣 管擴 張 、 Mosaic 灌注 、 呼 氣 相 氣 體 潴留 、 肺 實 變 或 肺 不張 、 黏 液 栓 （ 感 染后 BO 纖 維 支 氣 管鏡 ） 。 影像學n 馬 賽 克 灌 注 征n 馬 賽 克 灌 注 征 為 肺 密度 減 低 區(qū) 域 合 并 血 管管 徑 的 細 小 ， 通 常 邊界 不 清 。

9、 相 鄰 的 肺 密度 增 高 區(qū) 域 血 管 影 粗 ，表 明 灌 注 增 高 。 馬 賽 克 灌 注 征 的 意 義BO呼 氣 相 的 氣 體 潴 溜 占 100%， 為 BO的 最 常見 的 表 現(xiàn) 。 其 次 為 支 氣 管 壁 增 厚 占 93%， 磨玻 璃 改 變 占 50%， 馬 賽 克 征 占 50%。 實 驗 室 檢 查 電 子 支 氣 管 鏡n 除 外 氣 道 發(fā) 育 畸 形n 取 支 氣 管 粘 膜 活 檢 肺 活 檢n 為 確 診 的 金 標 準n 但 由 于 其 分 布 的 斑 片 狀 ， 不 一 定 取 到 病變 部 位n 難 于 被 家 長 接 受 。 臨 床 診

10、 斷 OB的 條 件 ：n 急 性 感 染 或 急 性 肺 損 傷 后 的 6周 以 上 反復 或 持 續(xù) 氣 促 、 喘 息 或 咳 嗽 ,喘 鳴 對 支 擴劑 無 反 應 。n 胸 片 與 臨 床 表 現(xiàn) 輕 重 不 符 。 臨 床 很 重 ，但 胸 片 多 為 過 度 通 氣 。n 肺 CT： 支 氣 管 壁 增 厚 、 支 氣 管 擴 張 、 肺不 張 、 Mosaic 灌 注n 肺 功 能 示 通 氣 功 能 障 礙 n 胸 片 為 單 側(cè) 透 明 肺 臨 床 診 斷 OB的 條 件 ：n 排 除 其 他 阻 塞 性 疾 病 如 哮 喘 、 先 天 性 纖毛 運 動 不 良 征 、

11、免 疫 功 能 缺 陷 癥 、 胰 腺 纖維 囊 性 變 等 。 鑒 別 診 斷n 支 氣 管 哮 喘 -此 組 患 兒 以 咳 嗽 、 氣 促 為特 點 ， 喘 鳴 音 持 續(xù) 時 間 長 ， 非 可 逆 性 。用 2激 動 劑 無 反 應 ， 與 哮 喘 不 符 。n 間 質(zhì) 性 肺 炎 -此 組 患 兒 喘 息 、 呼 吸 困 難重 ； 胸 片 相 對 輕 ， 為 過 度 充 氣 。 CT也 無彌 漫 間 質(zhì) 炎 及 纖 維 化 的 改 變 。 故 與 肺 纖維 化 、 間 質(zhì) 性 肺 炎 不 符 。 治 療 治 療 概 論n 目 前 尚 沒 有 世 界 公 認 的 BO治 療 準 則

12、n 困 難 且 不 成 功 ： 可 能 是 由 于 診 斷 過 晚 ，不 可 逆 的 纖 維 化 改 變 和 氣 道 阻 塞 已 經(jīng) 存在n 早 期 治 療 可 能 可 以 阻 斷 疾 病 的 進 程 治療治療概論 皮質(zhì)醇激素 支氣管擴張劑早期的纖維支氣管鏡的灌洗治療 其他方法 治療皮質(zhì)醇激素一些動物實驗已經(jīng)提示激素可以減輕這一疾病過程激素應用的劑量、療程和形式存在爭議 治療皮質(zhì)醇激素（續(xù)）口服潑尼松12 mg/（kgd），13月逐漸減量，總療程1年 靜脈甲強龍30 mg/（kgd）,連用3d，每30天1次。連用3月。 治療支氣管擴張劑 可以部分減少阻塞癥狀，特別在2歲以內(nèi)的小兒絕大多數(shù)患者沒

13、有立即的反應出現(xiàn) 治 療 其 他 治 療 方 法抗 生 素 合 并 感 染 可 選 用肺 部 理 療氧 療 治療其他治療方法（續(xù)） 肺移植：n適應癥：持續(xù)存在的嚴重的氣流阻塞狀態(tài)，伴有肺功能降低，越來越需要氧氣支持的BO病人 n提供了多年的生活質(zhì)量改善，不可取代的方法n兒科移植后存活幾率與成人相似 預后n BO的 預 后 不 確 定 ， 可 能 與 潛 在 病 因 和 疾病 發(fā) 展 速 度 相 關n 一 項 前 瞻 性 的 研 究 觀 察 31例 感 染 后 BO的臨 床 過 程 和 影 響 預 后 的 因 素 。 3.5年 的 隨訪 過 程 中 ， 22.6%臨 床 緩 解 ， 67.7%呼 吸道 癥 狀 體 征 持 續(xù) ， 9.7%死 亡 。n 影 響 預 后 的 因 素 有 ： 起 病 年 齡 晚 ， 過 敏體 質(zhì) 存 在 ， 表 現(xiàn) 為 血 清 IgE升 高 ， 預 后 不佳