先天性甲狀腺功能減低癥PPT演示課件
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.,內(nèi)分泌疾病,,.,.,.,內(nèi)分泌系統(tǒng),機體各種內(nèi)分泌腺以及散步于全身的內(nèi)分泌細(xì)胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng),通過釋放有生物活性的化學(xué)物質(zhì)——激素來調(diào)節(jié)靶細(xì)胞(靶組織、靶器官)活動。 反饋的影響內(nèi)分泌細(xì)胞 內(nèi)分泌腺:腺垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、胰島、腎上腺、性腺、松果體、胸腺。 內(nèi)分泌細(xì)胞:心、肺、腎等組織,消化道黏膜,皮膚以及胎盤等。,.,內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用,維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,直接或間接參與水電解質(zhì)酸堿平衡、體溫血壓等調(diào)節(jié)。 調(diào)節(jié)新陳代謝,能量和物質(zhì)代謝 促進(jìn)組織細(xì)胞分化成熟,生長發(fā)育和功能活動 調(diào)控生殖器官發(fā)育成熟和生殖活動。,.,,神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò),.,激素和受體,激素:指內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌,可以傳遞信息的高效能生物活性物質(zhì)。 內(nèi)分泌方式:遠(yuǎn)距分泌,旁分泌(胃腸激素),自分泌(前列腺素),神經(jīng)內(nèi)分泌 受體,上調(diào)、下調(diào),.,,,.,,,.,.,下丘腦分泌的激素,促甲狀腺激素釋放激素(TRH) 促性腺激素釋放激素(GnRH) 生長激素釋放抑制激素(GHIH,生長抑素,SS) 生長激素釋放激素(GHRH) 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH) 泌乳素釋放抑制因子(PIE)、泌乳素釋放因子(PRF) 促黑激素釋放因子(MRF)、促黑激素釋放抑制因子(MIF) 抗利尿激素(AVP) 催產(chǎn)素,.,腺垂體激素,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH) 生長激素(GH) 泌乳素(PRL) 黃體生成素(LH)、促卵泡素(FSH) 促甲狀腺激素(TSH) 促黑激素(MSH),.,,,.,先天性甲狀腺功能減低癥,,.,概念,甲狀腺功能減低癥是一種常見的小兒內(nèi)分泌疾病,是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能,以致甲狀腺激素缺乏,或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征。,.,分類,原發(fā)性甲減 繼發(fā)性加減/中樞性甲減 先天性甲減 獲得性甲減(橋本甲狀腺炎),.,先天性甲狀腺功能減低,由于甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病 散發(fā)性 “呆小”病或克汀病 地方性,.,甲狀腺激素的合成和釋放,.,甲狀腺素合成和釋放的調(diào)節(jié),,.,,,.,甲狀腺素的主要作用,產(chǎn)熱 促進(jìn)生長發(fā)育及組織的分化 促使蛋白質(zhì)合成,糖的吸收、糖原分解和組織對糖的利用,促進(jìn)脂肪分解 促進(jìn)腦發(fā)育 維持正常的消化功能和循環(huán)系統(tǒng) 促進(jìn)維生素的代謝和具有利尿作用,.,病因,(一)?? 散發(fā)性先天性甲低 1.甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全、異位是主因占90% 2.甲狀腺素合成障礙:酶缺陷 3.促甲狀腺激素缺乏 (中樞性甲低) 是垂體發(fā)育缺陷或功能低下,分泌TSH障礙,.,4、? 甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下 5、? 母親服用抗甲狀腺藥物、 自身免疫性疾病、有抗甲狀腺抗體影 響胎兒,暫時性甲低,.,(二)?? 地方性先天性甲低 孕婦缺碘,胎兒缺碘致甲狀腺功能低下,.,臨床表現(xiàn),智能落后、 生長發(fā)育遲緩、 生理功能低下 1、新生兒期 過期產(chǎn)、囟門大、胎便排出延遲、 腹脹、便秘、臍疝、 黃疸延長,反應(yīng)低下,肌張力低、,.,吮奶差、呼吸慢、 哭聲低且少、 體溫低、四肢冷、末梢循環(huán)差、 皮膚斑紋或硬腫,.,2、典型癥狀 (1) 特殊面容和體態(tài): 頭大、頸短、皮膚粗糙、面色蒼黃, 毛發(fā)稀疏、面部粘液水腫,眼瞼浮腫, 眼距寬,鼻梁低平, 唇厚,舌大而寬厚、常伸出口外。 身材矮小,軀干長而四肢短小, 上部量/下部量>1.5, 腹部膨隆,常有臍疝。,.,,,.,,,.,,,.,,.,,.,,,.,(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀: 智能發(fā)育低下, 表情呆板、淡漠, 神經(jīng)反射遲鈍; 運動發(fā)育障礙。,.,(3) 生理功能低下: 聲音低啞,體溫低而怕冷, 脈搏、呼吸緩慢,心音低鈍, 肌張力低, 腸蠕動慢,腹脹,便秘。 可伴心包積液, 心電圖呈低電壓、P—R間期延長、T波平坦等改變。,.,3、地方性甲狀腺功能減低癥 ⑴“神經(jīng)性”綜合征:主要表現(xiàn)為: 共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、 聾啞、智能低下, 甲狀腺功能正常或輕度減低。,.,⑵“粘液水腫性”綜合征: 生長發(fā)育和性發(fā)育落后、 智力低下, 粘液性水腫 血清T4降低、TSH增高。約25%患兒有甲狀腺腫大。,.,4、TSH和TRH分泌不足 、 患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能,因此臨床癥狀較輕。 低血糖、小陰莖、尿崩癥,.,實驗室檢查,新生兒篩查 目前多采用出生后2~3天的新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩,結(jié)果大于20mU/L時,再檢測血清T4、TSH以確診。 血清T4、T3、TSH測定 如T4降低、TSH明顯升高即可確診。 血清T3濃度可降低或正常。,.,,,.,TRH刺激試驗 若血清T4、TSH均低,則疑TRH、TSH分泌不足,應(yīng)進(jìn)一步做TRH刺激試驗:靜注TRH 7ug/kg,正常者在注射20~30分鐘內(nèi)出現(xiàn)TSH峰值, 90分鐘后回至基礎(chǔ)值。 若未出現(xiàn)高峰,應(yīng)考慮垂體病變; 若TSH峰值出現(xiàn)時間延長, 則提示下丘腦病變。,.,X線檢查 患兒骨齡常明顯落后于實際年齡。 核素檢查 明確甲狀腺大小、形狀、位置,.,診斷和鑒別診斷,根據(jù)典型的臨床癥狀和甲狀腺功能測定,年長兒應(yīng)與下列疾病鑒別: 先天性巨結(jié)腸 21—三體綜合征 佝僂病 骨骼發(fā)育障礙的疾病,.,,,.,,,.,,,.,治療,本病應(yīng)早期確診,盡早治療,以減小對腦發(fā)育的損害。 一旦診斷確立,小劑量開始,終身服用甲狀腺制劑,不能中斷,否則前功盡棄。,.,甲狀腺片治療甲低的參考劑量,.,開始量應(yīng)從小至大,間隔1~2周加量一次,直至臨床癥狀改善,血清T4、TSH正常,即作為維持量使用。用藥量可根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整,表現(xiàn)為: ①TSH濃度正常,血T4正?;蚱咧?,以備部分T4轉(zhuǎn)變成T3 ; ②臨床表現(xiàn):每日一次正常大便,食欲好轉(zhuǎn),腹脹消失,心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/分,智能進(jìn)步,.,藥物過量: 煩躁、多汗、消瘦、腹瀉、發(fā)熱等。 隨訪 : 每2周隨訪1次; 血清TSH和T4正常后,每3個月1次; 服藥1~2年后,每6個月1次。 隨訪 注意生長發(fā)育情況 血清T4 、TSH濃度。,.,預(yù)后,生后3個月內(nèi)開始治療,預(yù)后較佳。 6個月后才開始治療,改善生長狀況, 智能仍會受到嚴(yán)重?fù)p害。,.,,,.,,.,本節(jié)重點: 散發(fā)性先天性甲低臨床癥狀與體征 甲狀腺功能減低癥的診斷和輔助檢查 甲狀腺功能減低癥的治療和預(yù)防,- 1.請仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對于不預(yù)覽、不比對內(nèi)容而直接下載帶來的問題本站不予受理。
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