嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論ppt課件

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病例討論 1 病史 患者 女性 45歲 職員主訴 發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 現(xiàn)病史 患者1年余前在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖偏高 具體數(shù)值不詳 當(dāng)時(shí)無(wú)口干 多飲 多尿 無(wú)體重進(jìn)行性下降 無(wú)脾氣暴躁 無(wú)胃納亢進(jìn) 診斷為 糖尿病 此后予飲食控制及自服保健藥品 未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測(cè)血糖 平素患者偶有頭暈頭痛 多汗 多在活動(dòng)后出現(xiàn) 靜坐休息后緩解 無(wú)惡心嘔吐 病史 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 近1月前起 無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲 日飲開(kāi)水2000ml左右 尿量增多 日解小便10次左右 頭痛 多汗較前頻繁 胃納減退 無(wú)視物旋轉(zhuǎn) 無(wú)視野缺損 無(wú)惡心嘔吐 無(wú)腹痛 腹瀉 無(wú)胸悶氣短 1月來(lái)體重下降約2公斤 今來(lái)我院 測(cè)血壓150 85mmHg 生化 血糖10 3mmo1 L K 3 1mol l 尿常規(guī) 尿糖1 蛋白質(zhì)1 隱血1 酮體 擬 糖尿病 高血壓 收住入院 病史 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高 160 95mmHg 予絡(luò)活喜5mgqd治療 但血壓控制不佳 自訴偶測(cè)血壓145 180 90 105mmHg 平素偶有頭暈 頭痛 病史 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 既往史 7年前有 宮頸癌 手術(shù)史 否認(rèn) 慢性腎炎 腦梗死 冠心病 史家族史否認(rèn)家族中 糖尿病 高血壓 病史 病史 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 入院查體 T 36 5 C P 100次 分 R 19次 分 BP 150 85mmHg BMI 23 1kg m2神志清 精神可 未見(jiàn)滿(mǎn)月臉 水牛背 未見(jiàn)紫紋 多血質(zhì) 皮膚 鞏膜無(wú)黃染 淺表淋巴結(jié)未及腫大 甲狀腺未及腫大 雙肺呼吸音清 未及干濕羅音 心律齊 各瓣膜區(qū)未及病理性雜音 腹平軟 全腹無(wú)壓痛 反跳痛 肝脾肋下未及 全腹未及包塊 雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛 下腹部可見(jiàn)一縱形手術(shù)疤痕 雙下肢未見(jiàn)色素沉著 無(wú)水腫 足背動(dòng)脈搏動(dòng)可 雙下肢痛溫覺(jué) 粗觸覺(jué) 震動(dòng)覺(jué)正常 NS 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 門(mén)診輔助檢查 生化 GLU 10 3mmo1 L Na 140 2mmo1 L K 3 1mol l CL 101mmo1 L 尿素氮 4 88mmo1 L 肌酐 80umo1 1 肝功能 心肌酶正常 尿常規(guī) 尿糖 蛋白質(zhì) 隱血 酮體 血常規(guī) CRP 白細(xì)胞 6 5 10 9 L 中性 61 4 血紅蛋白 147g L 血小板 177 10 9 L CRP 6mg L 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 入院診斷 1 糖尿病糖尿病腎病2 高血壓原發(fā)性 繼發(fā)性 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 輔助檢查 HbA1c 8 6 糖尿病抗體 陰性O(shè)GTT 胰島素 C肽釋放試驗(yàn) 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 尿常規(guī) 尿糖 蛋白質(zhì) 隱血 酮體 尿腎小管類(lèi) 2微球蛋白 820ug l 100 300ug l 微量白蛋白 170mg l 0 15mg l NAG 12 5IU L 1 1 11 9IU L 24小時(shí)尿蛋白定量 883mg 24小時(shí)尿微量白蛋白 425mg 輔助檢查 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 甲狀腺功能 FT3 FT4 TT3 TT4 TSH正常 TPO Ab 132IU mL ACTH 皮質(zhì)醇 正常范圍 8am 4pm 0 00 ACTH 29 4 18 5 10 6ng l 皮質(zhì)醇 328 1 189 2 74 6nmol l 腫瘤標(biāo)志物 凝血類(lèi) 免疫五項(xiàng) ANA類(lèi) 肝炎類(lèi)無(wú)明顯異常 輔助檢查 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 輔助檢查 泌尿系B超 雙腎動(dòng)脈B超 雙腎上腺B超 未見(jiàn)明顯異常 甲狀腺B超 甲狀腺結(jié)節(jié) 左側(cè) 0 3 0 4cm 邊界清 肝膽胰脾B超 慢性膽囊炎 頭顱CT 胸部CT平掃 未見(jiàn)明顯異常 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 輔助檢查 入院后復(fù)查電解質(zhì) K 3 3mmol l 同時(shí)查24小時(shí)尿K 20mmol 24小時(shí) 立臥位腎素 血管緊張素 醛固酮試驗(yàn) 報(bào)告未回 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 治療 入院后予胰島素泵降糖治療 完成立臥位腎素 血管緊張素 醛固酮試驗(yàn)后予絡(luò)活喜聯(lián)合代文降壓 血壓控制欠佳 治療1周后 口干多飲 多尿癥狀改善血糖監(jiān)測(cè) 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 治療 治療1周后 患者晨起大便時(shí) 突發(fā)頭痛 汗出 面色蒼白 當(dāng)時(shí)急測(cè)血糖 7 6mmol l 測(cè)血壓 212 110mmhg 予心痛定舌下含服 并予臥床休息 近10分鐘后上述癥狀緩解 復(fù)測(cè)血壓160 95mmhg輔檢回報(bào) 立臥位腎素 血管緊張素 醛固酮試驗(yàn) 正常范圍 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 討論目的 進(jìn)一步的明確診斷和治療 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 腹部增強(qiáng)CT 腹部增強(qiáng)CT 腹主動(dòng)脈左側(cè)占位 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 腹部增強(qiáng)CT 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 腹部增強(qiáng)CT 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 腹部增強(qiáng)CT 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 腹部增強(qiáng)CT 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 腹部增強(qiáng)CT 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 血腎上腺素 256ng l 280ng l 血多巴胺 315 26ng l 200ng l 血去甲腎上腺素 3788 74ng l 1700ng l 24小時(shí)尿多巴胺 781 55 53 493ug 24h 24小時(shí)尿去甲腎上腺素 123 36 10 80ug 24h 24小時(shí)尿腎上腺素 18 25 20ug 24h 進(jìn)一步檢查 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 治療 轉(zhuǎn)外科手術(shù)術(shù)后病理 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 診斷及治療 診斷 左側(cè)腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓糖尿病治療 高特靈 特拉唑嗪 1mgqd二甲雙胍0 5bid 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 一年后隨訪(fǎng) 2014 12 出院后服藥1月余 血糖 血壓正常 停藥 自測(cè)血壓在正常范圍 門(mén)診測(cè)血壓 125 70mmHgHbA1c 6 7 OGTT 胰島素釋放試驗(yàn) 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 一年后隨訪(fǎng) 2014 12 尿常規(guī) 尿糖 PRO KET 尿腎小管類(lèi) 2微球蛋白 256ug l 100 300ug l 微量白蛋白 12mg l 0 15mg l NAG 8 6IU L 1 1 11 9IU L 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 嗜鉻細(xì)胞瘤 30 定義 具有合成和分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì) 從而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的腫瘤 常來(lái)源腎上腺髓質(zhì) 也可以來(lái)自神經(jīng)脊起源的交感神經(jīng)節(jié)及沿內(nèi)臟自主神經(jīng)分布的嗜鉻組織 流行病學(xué) 各年齡段 高峰30 50歲 男女發(fā)病均等 80 90 為良性 10 15 為惡性 10 有家族性 MEN2 部位 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤約20 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 臨床表現(xiàn) 1 典型 三聯(lián)征 發(fā)作性頭痛 心悸 多汗 2 高血壓特點(diǎn) 陣發(fā)性 持續(xù)性 持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重 3 其他 如代謝紊亂 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 生化檢查 血兒茶酚胺 24小時(shí)尿兒茶酚胺 血尿MN NMN 24h VMA 2 藥理試驗(yàn) 1 激發(fā)試驗(yàn) 冷加壓試驗(yàn) 胰高糖素試驗(yàn) 組胺試驗(yàn) 2 抑制試驗(yàn) 酚妥拉明試驗(yàn) 可樂(lè)定試驗(yàn)其他檢查 B超 CT MRI 間碘芐胍 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 治療 一 首選手術(shù) 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前用藥二周 藥物包括 受體阻滯劑 受體阻滯劑等 二 藥物治療 不能手術(shù)者 或惡性擴(kuò)散的可以長(zhǎng)期藥物治療 腎上腺素能受體阻滯劑 甲基絡(luò)氨酸等 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道 嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓人群中的患病率達(dá)0 5 1 嗜鉻細(xì)胞瘤患者約60 左右空腹血糖增高 25 50 糖耐量異常 危象發(fā)作期血糖更高 約60 70 由嗜鉻細(xì)胞瘤所引起的血糖升高的患者通過(guò)手術(shù)切除后能使血糖恢復(fù)正常 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 兒茶酚胺促進(jìn)肝糖原和肌糖原加速分解 并可促進(jìn)糖原異生 2受體有抑制胰島素釋放及對(duì)抗外源性或內(nèi)源性胰島素降糖的作用 兒茶酚胺促進(jìn)腸道對(duì)葡萄糖的吸收 升高血糖 嗜鉻細(xì)胞瘤還能分泌ACTH CRH CHRH等激素升高血糖 嗜鉻細(xì)胞瘤 哈爾濱醫(yī)科大學(xué) 謝謝 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)