2024泛發(fā)性膿皰型銀屑?。好绹?guó)國(guó)家銀屑病基金會(huì)的共識(shí)聲明

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1、2024泛發(fā)性膿皰型銀屑?。好绹?guó)國(guó)家銀屑病基金會(huì)的共識(shí)聲明 泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）是一種罕見(jiàn)且高度異質(zhì)性的自身炎癥性皮膚病，臨床表現(xiàn)以紅斑基礎(chǔ)上的無(wú)菌性膿皰為特征，常伴有全身表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。目前GPP相關(guān)的臨床試驗(yàn)較少,加之指南相對(duì)有限，GPP的臨床管理仍面臨挑戰(zhàn)。 近日，美國(guó)國(guó)家銀屑病基金會(huì)（NPF）醫(yī)學(xué)委員會(huì)的32位銀屑病專(zhuān)科醫(yī)生通過(guò)delphi法制定了一項(xiàng)共識(shí)聲明,旨在指導(dǎo)GPP的臨床管理。該共識(shí)聲明發(fā)表于JAmAcadDermatoL（影響因子13.8X 聲明1:GPP是一種危及生命的疾病，需要盡快治療（高度共識(shí)λ GPP急性發(fā)作可危及生命，有1/2的患者需要住院

2、治療，復(fù)發(fā)可能是自發(fā)性的，也可能與感染、懷孕或停用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素有關(guān)。GPP的死亡率約為3/100人年，最常見(jiàn)的死亡原因包括敗血癥和多器官功能衰竭。研究表明，接受生物制劑治療的患者院內(nèi)死亡率低于僅接受口服藥物或糖皮質(zhì)激素治療的患者。 聲明2:GPP的診斷基于對(duì)臨床特征的評(píng)估（高度共識(shí)\ GPP可能與白細(xì)胞介素36RN（IL-36RN）基因突變有關(guān)。該病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病高峰在40-59歲之間。GPP表現(xiàn)為在廣泛紅斑基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)作的播散性、無(wú)菌性膿皰。許多患者伴有全身癥狀，表現(xiàn)為高熱、疼痛和/或關(guān)節(jié)痛。實(shí)驗(yàn)室檢查通?？梢园l(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多、C反應(yīng)蛋白升高、低白蛋白血癥和小細(xì)胞性貧血；明顯

3、的肝功能酶異常與中性粒細(xì)胞性膽管炎有關(guān)。還有約46%的GPP患者同時(shí)患有斑塊狀銀屑病，其他合并癥還包括關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、糖尿病和代謝綜合征。 聲明3:診斷GPP不需要進(jìn)行皮膚活檢，因?yàn)镚PP的組織學(xué)特征可能是非特異性的，并且皮膚活檢可能導(dǎo)致治療延遲（中度共識(shí)? GPP的組織學(xué)表現(xiàn)為角層下膿皰和表皮內(nèi)膿皰，且往往與需要鑒別診斷的疾病表現(xiàn)相同，如急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰?。ˋGEP）O兩者在臨床中較難區(qū)分，主要通過(guò)評(píng)估臨床病史、銀屑病病史和用藥史鑒別。由于GPP患者需要及時(shí)接受治療，不應(yīng)因?yàn)榈却M織學(xué)檢查而延誤治療。 聲明4:雖然歐洲罕見(jiàn)和嚴(yán)重銀屑病專(zhuān)家協(xié)作網(wǎng)（ERASPEN）和日本皮膚病學(xué)會(huì)（J

4、DA）提出的GPP分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)為臨床試驗(yàn)提供了參考信息，但在臨床實(shí)踐中，這些標(biāo)準(zhǔn)不應(yīng)成為阻礙或延遲治療的障礙（高度共識(shí)\ ERASPEN和JDA診斷標(biāo)準(zhǔn)可用于GPP的診斷。ERASPEN建議GPP診斷可參考以下幾點(diǎn)：①原發(fā)性、無(wú)菌性、非肢端皮膚上肉眼可見(jiàn)的膿皰；②伴發(fā)或不伴發(fā)系統(tǒng)癥狀；③伴發(fā)或不伴發(fā)尋常型銀屑病；④復(fù)發(fā)至少1 次或病程持續(xù)（＞3個(gè)月％但根據(jù)NPF專(zhuān)家組在美國(guó)的臨床經(jīng)驗(yàn),GPP 也可能發(fā)生在肢端皮膚表面，而且病程持續(xù)時(shí)間可能短于3個(gè)月。 JDA的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①發(fā)熱、乏力等系統(tǒng)癥狀；②全身或大面積皮膚潮紅，伴有多個(gè)無(wú)菌性膿皰,有的融合形成膿湖；③組織病理學(xué)特征為以Kogoj海綿

5、狀膿皰為特征的角層下膿皰；④上述臨床和組織學(xué)特征反復(fù)出現(xiàn)。具有上述4個(gè)特征的患者可明確診斷為GPP,具有特征2和3的患者可疑診GPPo專(zhuān)家組認(rèn)為JDA的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括了多個(gè)方面，如組織病理學(xué)特征。但由于NPF專(zhuān)家組認(rèn)為GPP的診斷不需要組織學(xué)檢查確認(rèn)，因此這些標(biāo)準(zhǔn)不應(yīng)被用來(lái)拒絕或延遲治療。例如，對(duì)于急性GPP患者，不應(yīng)等到滿足一些非必要的GPP診斷標(biāo)準(zhǔn)才開(kāi)始治療。 聲明5:強(qiáng)烈主張?jiān)缙谑褂靡勋@得FDA批準(zhǔn)的GPP治療藥物，因?yàn)橹委熝舆t會(huì)增加GPP患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)（高度共識(shí)1 近年來(lái),GPP的治療進(jìn)展主要集中于調(diào)節(jié)過(guò)度激活的IL-36信號(hào)通路。佩索利單抗是一種靶向作用于IL-36受體的人源化單克

6、隆抗體，是首個(gè)獲FDA批準(zhǔn)用于治療成人GPP發(fā)作的藥物（國(guó)內(nèi)也已獲批該適應(yīng)證\及時(shí)治療對(duì)降低GPP患者的發(fā)病率和死亡率至關(guān)重要。 參考文獻(xiàn):ArmstrongAWzElstonCA,ElewskiBE,FerrisLK,GottliebAB,LebwohlMG;MedicalBoardoftheNationalPsoriasisFoundation..GeneralizedPustularPsoriasis:AConsensusStatementfromtheNationalPsoriasisFoundation[J].JAmAcadDermatol.2023Oct12:S0190-9622(23)02969-9.