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1、2024泛發(fā)性膿皰型銀屑?。好绹鴩毅y屑病基金會的共識聲明
泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）是一種罕見且高度異質(zhì)性的自身炎癥性皮膚病，臨床表現(xiàn)以紅斑基礎(chǔ)上的無菌性膿皰為特征，常伴有全身表現(xiàn)，嚴重時可危及生命。目前GPP相關(guān)的臨床試驗較少,加之指南相對有限，GPP的臨床管理仍面臨挑戰(zhàn)。
近日，美國國家銀屑病基金會（NPF）醫(yī)學委員會的32位銀屑病專科醫(yī)生通過delphi法制定了一項共識聲明,旨在指導GPP的臨床管理。該共識聲明發(fā)表于JAmAcadDermatoL（影響因子13.8X
聲明1:GPP是一種危及生命的疾病，需要盡快治療（高度共識λ
GPP急性發(fā)作可危及生命，有1/2的患者需要住院
2、治療，復發(fā)可能是自發(fā)性的，也可能與感染、懷孕或停用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素有關(guān)。GPP的死亡率約為3/100人年，最常見的死亡原因包括敗血癥和多器官功能衰竭。研究表明，接受生物制劑治療的患者院內(nèi)死亡率低于僅接受口服藥物或糖皮質(zhì)激素治療的患者。
聲明2:GPP的診斷基于對臨床特征的評估（高度共識\
GPP可能與白細胞介素36RN（IL-36RN）基因突變有關(guān)。該病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病高峰在40-59歲之間。GPP表現(xiàn)為在廣泛紅斑基礎(chǔ)上反復發(fā)作的播散性、無菌性膿皰。許多患者伴有全身癥狀，表現(xiàn)為高熱、疼痛和/或關(guān)節(jié)痛。實驗室檢查通常可以發(fā)現(xiàn)白細胞增多、C反應蛋白升高、低白蛋白血癥和小細胞性貧血；明顯
3、的肝功能酶異常與中性粒細胞性膽管炎有關(guān)。還有約46%的GPP患者同時患有斑塊狀銀屑病，其他合并癥還包括關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、糖尿病和代謝綜合征。
聲明3:診斷GPP不需要進行皮膚活檢，因為GPP的組織學特征可能是非特異性的，并且皮膚活檢可能導致治療延遲（中度共識?
GPP的組織學表現(xiàn)為角層下膿皰和表皮內(nèi)膿皰，且往往與需要鑒別診斷的疾病表現(xiàn)相同，如急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰?。ˋGEP）O兩者在臨床中較難區(qū)分，主要通過評估臨床病史、銀屑病病史和用藥史鑒別。由于GPP患者需要及時接受治療，不應因為等待組織學檢查而延誤治療。
聲明4:雖然歐洲罕見和嚴重銀屑病專家協(xié)作網(wǎng)（ERASPEN）和日本皮膚病學會（J
4、DA）提出的GPP分類標準為臨床試驗提供了參考信息，但在臨床實踐中，這些標準不應成為阻礙或延遲治療的障礙（高度共識\
ERASPEN和JDA診斷標準可用于GPP的診斷。ERASPEN建議GPP診斷可參考以下幾點：①原發(fā)性、無菌性、非肢端皮膚上肉眼可見的膿皰；②伴發(fā)或不伴發(fā)系統(tǒng)癥狀；③伴發(fā)或不伴發(fā)尋常型銀屑?。虎軓桶l(fā)至少1
次或病程持續(xù)（＞3個月％但根據(jù)NPF專家組在美國的臨床經(jīng)驗,GPP
也可能發(fā)生在肢端皮膚表面，而且病程持續(xù)時間可能短于3個月。
JDA的診斷標準為：①發(fā)熱、乏力等系統(tǒng)癥狀；②全身或大面積皮膚潮紅，伴有多個無菌性膿皰,有的融合形成膿湖；③組織病理學特征為以Kogoj海綿
5、狀膿皰為特征的角層下膿皰；④上述臨床和組織學特征反復出現(xiàn)。具有上述4個特征的患者可明確診斷為GPP,具有特征2和3的患者可疑診GPPo專家組認為JDA的診斷標準包括了多個方面，如組織病理學特征。但由于NPF專家組認為GPP的診斷不需要組織學檢查確認，因此這些標準不應被用來拒絕或延遲治療。例如，對于急性GPP患者，不應等到滿足一些非必要的GPP診斷標準才開始治療。
聲明5:強烈主張早期使用已獲得FDA批準的GPP治療藥物，因為治療延遲會增加GPP患者的死亡風險（高度共識1
近年來,GPP的治療進展主要集中于調(diào)節(jié)過度激活的IL-36信號通路。佩索利單抗是一種靶向作用于IL-36受體的人源化單克
6、隆抗體，是首個獲FDA批準用于治療成人GPP發(fā)作的藥物（國內(nèi)也已獲批該適應證\及時治療對降低GPP患者的發(fā)病率和死亡率至關(guān)重要。
參考文獻:ArmstrongAWzElstonCA,ElewskiBE,FerrisLK,GottliebAB,LebwohlMG;MedicalBoardoftheNationalPsoriasisFoundation..GeneralizedPustularPsoriasis:AConsensusStatementfromtheNationalPsoriasisFoundation[J].JAmAcadDermatol.2023Oct12:S0190-9622(23)02969-9.
2024泛發(fā)性膿皰型銀屑病：美國國家銀屑病基金會的共識聲明
