兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀ppt課件

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兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀,1,,2,,一、原發(fā)性腎小球疾病 1、腎小球腎炎 (1)急性腎小球腎炎 急性起病、多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血 壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)?？煞譃椋?①急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 有鏈球茵感染的血清學證據(jù)，起病6～8周內(nèi)有血清補體低下。,3,,②非鏈球菌感染后腎小球腎炎 。急性腎炎在我國仍占住院腎臟病患兒中的首位，占41.1~62.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎，病理改變主要為毛細血管內(nèi)增生，恢復期呈系膜增生改變，二者占87.9%。此病屬自限性疾病，一般不需特殊治療，絕大多數(shù)預后好，自然恢復。,4,,但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變，其臨床過程及預后也表現(xiàn)不一。其中某些類型如膜增生性腎炎，如不及時積極治療，則將呈慢性進展過程，預后差，對此類患兒及時做出病理診斷則十分必要。國內(nèi)急性腎炎腎活檢144例資料中有7例為膜增生腎炎，其中6例為非鏈球菌感染后腎炎。,5,,因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型，具有重要的臨床意義。對非鏈球菌感染后急性腎炎，應密切觀察和隨訪必要時及時腎活檢。,6,,不典型臨床表現(xiàn)類型 1.亞臨床型 2.腎病綜合征型 3.腎外癥狀型 4.急進腎炎型 5.感染型,7,,急性腎炎出現(xiàn)以下情況，可建議行腎穿刺檢查：A、持續(xù)低補體血癥，8~10周仍不恢復者。B、發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合癥者。C、高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。D、腎功能不全進行性加重者。,8,毛細血管內(nèi)增生性腎炎,9,,(2)急進性腎小球腎炎 是一組以快速進展性腎功能減退，伴少尿，無尿為特征的綜合癥，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭?？捎啥喾N病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險、死亡率高，及時診治可有效改變預后。,10,,其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細血管外腎小球腎炎”本病主要見于成人。按免疫病理分三型：,11,,I型（抗基底膜抗體型）：I G呈線狀沿腎小球毛細血管沉積、電鏡見電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細血管基底膜和系膜區(qū)。病因為Goodpasture綜合癥和抗基底膜腎炎。,12,,II型（免疫復合物介導型）IgG或Igm及C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過敏性紫癜等。,13,,III型（ANCA相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致密物沉積。我國病例少，病因可以多動脈炎腎小球腎炎和Wegner肉芽腫性腎炎。,14,I型膜增生腎炎,15,半月體腎炎,16,,(3)遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎病史，血尿和(或)蛋白尿遷延達1年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年．不伴腎功能不全或高血壓。 (4)慢性腎小球腎炎 病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。,17,,2、原發(fā)性腎病綜合征（PNS） 診斷標準：大量蛋白尿【尿蛋白(＋＋＋)～(＋＋＋＋)；1周內(nèi)3次，24h尿蛋白定量≥50㎎／㎏】； 血漿白蛋白低于30g／L；血漿膽固醇高于5．7mmol／L；不同程度的水腫。 以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。,18,,（1）依臨床表現(xiàn)分為兩型： ①單純型NS。 ②腎炎型NS: 凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎 型N5：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個／HP、并證實為腎小球源性血尿者。,19,,②反復或持續(xù)高血壓(學齡兒童≥130／90mmHg、學齡前兒童≥120／80mmHg)并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全、并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補體血癥。,20,,（2）按糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)反應分為： ①激素敏感型NS：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 ②激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者。 ③激素依賴型NS：對激素敏感，但減量或停藥1個月內(nèi)復發(fā)，重復2次以上者。,21,,（3） 各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見的病理類型有微小病變（MCD）、系膜增生性腎小球腎炎（MSPGN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）、膜增生性腎小球腎炎（MPGN）、毛細血管內(nèi)增生性腎炎（ENPGN）、膜性腎?。∕N）及其他。,22,,從國內(nèi)資料分析，單純性腎病43.99%。屬微小病變或輕微病變，33.7%為MSPGN，10.7%為FSGS。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小和輕微病變僅占4.2%，而以MSPGN比例為最高占28.5%，IgM腎病為22.4%，IgA腎病為8.9%，F(xiàn)SGS占8.4%，MPGN占7.9%。,23,,兒童腎病綜合癥的預后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預后最好，90%以上患兒激素初治敏感， 但易復發(fā)。其復發(fā)頻率隨著年齡的增長而降低，至青春期后常維持持久緩解。約50%的患兒病程5年內(nèi)經(jīng)歷1~2次的復發(fā)；20%的患兒可在病程10年內(nèi)頻繁復發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復發(fā)；,24,,30%的患兒初治后無復發(fā)。大約3%患兒激素初治敏感后耐藥；少于1%的患兒進展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。FSGS的腎功能預后較差?；純耗I功能常在發(fā)病后10年內(nèi)進行性減退。,25,,以下情況常題示預后不良：發(fā)病年齡不足1歲。2、對激素或/和細胞素藥物治療反應較差。3、廣泛性系膜增殖，累及20%以上腎小球。4、伴有腎小管功能障礙。FSGS僅有20%患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有10%尿蛋白減少。,26,,激素敏感的患兒多伴有頻繁復發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約50%的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。20%患兒呈遲發(fā)性緩解，仍有20%患兒呈持續(xù)性蛋白尿，6%進展為腎功能衰竭。對激素耐藥或伴有FSGS者提示預后不良。,27,,膜增生性腎炎預后較差。研究提示在治療與非治療組中均有30%的患兒在發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童MN預后較好，約1/4患兒可自行緩解。少于5%患兒在病初五年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。,28,微小病變,29,系膜增生性腎炎,30,,〔注〕NS復發(fā)與頻復發(fā)： 復發(fā)(包括反復)是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞2周；頻復發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復發(fā)≥3次。,31,,3、孤立性血尿或蛋白尿 ：指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床癥狀、化驗改變及功能改變者。又分為： ⑴孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分持續(xù)性，再發(fā)性。 ⑵孤立性蛋白尿：又分為體位性，非體位性。,32,,IgA腎病 IgM腎病 C1q腎病,33,,WHO將IgA-GN組織學表現(xiàn)分五級：I級：腎小球輕微病變，腎小球正常或輕度系膜增生。無小管及間質(zhì)損害。II級：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細胞增生，每個系膜區(qū)系膜細胞不超過三個。無小管和間質(zhì)損害。,34,,III級：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于50%，可有間質(zhì)水腫及炎性細胞浸潤。IV級：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細胞增生。?？梢娀膹U的腎小球。50%以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。V級：彌漫硬化性腎小球腎炎。病變累及80%以上的腎小球，50%以上腎小球有新月體，可見嚴重的間質(zhì)硬化。,35,,IgA-GN臨床表現(xiàn)多樣。國內(nèi)文獻報道，單純性血尿（39.9%）、腎病綜合癥（23.2%），遷延性腎炎（17.9%）、急性腎炎綜合癥（12.5%）。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進性腎炎。,36,,二、 繼發(fā)性腎小球疾病 1、紫癜性腎炎 ⑴診斷標準 在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。,37,,⑵臨床分型 ①孤立性血尿或孤立性蛋白尿 ②血尿和蛋白尿 ③急性腎炎型 ④ 腎病綜合征型 ⑤急進性腎炎型。 ⑥慢性腎炎型。,38,,⑶病理分級 ①I級：腎小球輕微異常。 ②Ⅱ級：單純系膜增生。分為：a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。 ③Ⅲ級：系膜增生，伴有＜50％腎小球新月體形成／節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶／節(jié)段；b.彌漫性。,39,,④Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％—75％的腎小球伴有上述病變。分為：a．局灶／節(jié)段；b．彌漫性。 ⑤V級：病變同Ⅲ級，＞75％的腎小球伴有上述病變。分為：a．局灶／節(jié)段；b．彌漫性。 ⑥Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。,40,系膜增生性腎炎,41,I型膜增生性腎炎,42,,2、狼瘡性腎炎 狼瘡患者有下列任一項腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎： ⑴.尿蛋白定量＞0．15g／24h或＞4㎎／(kg·h)。⑵尿RBC＞5個／HPF(離心尿)。⑶腎功能異常（包括腎小球和／或腎小管功能）。⑷腎活檢異常。,43,,（1）臨床分型：①孤立性血尿和／或蛋白尿型。②急性腎炎型。③腎病綜合征型。④急進性腎炎型。 ⑤慢性腎炎型。 ⑥小管間質(zhì)損害型。⑦亞臨床型。,44,,（2）病理分型：I型：正常腎小球：a.光鏡、免疫熒光和電鏡均正常; b．光鏡正常、免疫熒光和／或電鏡有少量沉積物： Ⅱ型：單純系膜病：a.系膜區(qū)增寬和／或輕度細胞增多；b.系膜細胞明顯增生。,45,,Ⅲ 型：局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎：a．活動性壞死性病變；b．活動性和硬化性病變；c．硬化性病變。 Ⅳ型：彌漫增生性腎小球腎炎：a．不伴節(jié)段性壞死性病變；b．伴節(jié)段性壞死性病變；c．伴節(jié)段性活動性和硬化性病變；d.伴硬化性病變。,46,,V型：彌漫膜性腎小球腎炎：a．單純膜性腎小球腎炎；b．伴Ⅱ型病變(a或b)；c．伴Ⅲ型病變(a、b或c)；d．伴Ⅳ型病變(a、b、c或d)。,47,膜 性 腎 病,48,,Ⅵ型：進行性硬化性腎小球腎炎。 3、乙肝病毒相關(guān)性腎炎診斷條件：⑴血清乙肝病毒標志物陽性。 ⑵患腎小球腎炎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球疾病。⑶腎組織切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBV—DNA。⑷腎組織病理為膜性腎炎。,49,,HBV-GN病理類型很多，主要以膜性腎病為主（占71%），其次為系膜增生（占15%）及膜增生性腎炎（占4.5%）。有的還可呈毛細血管內(nèi)增生。,50,,HBV-GN起病年齡多為學齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是HBV相關(guān)膜性腎炎，80%是男孩。臨床觀察本病有五個特點： 1、起病方式的多樣性。2、臨床表現(xiàn)的不典型性。3、尿改變的多變性。4、病程的遷延性。5、治療 的耐藥性。,51,膜 性 腎 病,52,,【說明】1。符合第⑴、⑵、⑶條即可確診．不論其腎組織病理為何。 2．符合診斷條件中的第⑴、⑵條且腎組織病理確診為膜性腎炎時，盡管其腎組織切片中末查到HBV抗原或HBV-DNA，可作為擬診。,53,,3．我國為HBV感染高發(fā)地區(qū)，如腎小球疾病患者同時有HBV抗原血癥，尚不足以作為HBV相關(guān)腎炎的依據(jù)。 4、其他 毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎或相關(guān)腎炎：,54,,.HCV-GN 病毒感染后腎損害 肺炎支原體相關(guān)性腎炎 結(jié)核桿菌相關(guān)性腎炎 傷寒腎損害 感染性心內(nèi)膜炎腎損害 川崎病的腎損害 發(fā)紺型先天性心臟病腎損害,55,,肥胖相關(guān)性腎病 草酸鹽腎病 白血病腎損害 淋巴瘤腎損害 風濕性腎炎 肝豆狀核變性的腎損害 糖尿病腎病 線粒體病腎損害,56,,三、遺傳性腎小球疾病 1、先天性腎病綜合征：指生后3個月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分為：遺傳性：芬蘭型、法國型(彌漫性系膜硬化，DMS) 原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征 。,57,,2、遺傳性進行性腎炎(Alport綜合征) 3、家族性再發(fā)性血尿 4、其他 如甲—臏綜合征,58,,四、急性腎功能衰竭的診斷： 1、尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿（每日尿量≤250ML／㎡，新生兒尿量每小時＜1.0mL／kg）或無尿（每日尿量≤50mL／㎡, 新生兒尿量每小時＜0.5ml／kg）；2、氮質(zhì)血癥：血清肌酐≥176umol／L，血尿素氮≥15mmol／L，或每日血肌酐增加≥44umol／L，,59,,或血尿素氮增加≥3.57mmol／L，如有條件測腎小球濾過率，則內(nèi)生肌酐清除率（CCr）常每分鐘≤30ml／1.73㎡；3、有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無尿量減少為非少尿型急性腎功能衰竭。,60,,【附】腎功能的診斷： 1.腎功能正常期：血 BUN、SCr及CCr正常。 2.腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，CCr為50～80ml/（min.1.73㎡）。 3. 腎功能不全失代償期：血BUN和SCr值增高，CCr為30～50ml/（min.1.73㎡）。,61,,4.腎功能衰竭期（尿毒癥期）：CCr為10～30ml/（min.1.73㎡），SCr＞353.6umol/L，并出現(xiàn)臨床癥狀、如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等。 5.終末腎:CCr為＜10ml（min.1.73㎡）,如無腎功能替代治療難以生存。,62,,五、血尿的診斷： 取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)／分離心5分鐘，取沉渣鏡檢，當紅細胞≥3個／ HPF或尿沉渣紅細胞計數(shù)＞8×106／L（8000個／ml）為鏡下血尿，并3次以上才有病理意義。如用光鏡發(fā)現(xiàn)畸型紅細胞＞60％則提示為腎小球性血尿。,63,,用相差顯微鏡觀察尿紅細胞形態(tài)，呈炸面包圈樣并有1個或數(shù)個芽孢的細胞（G1細胞）≥5％時，診斷腎小球性血尿的特異性為100％，敏感性為82.2％。目前常用的尿液分析儀（試紙法）檢測尿潛血，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應來進行半定量分析。,64,,因其可受尿液中多種因素的影響，而常出現(xiàn)假陰性或假陽性，且健康人1.8～5.8％尿分析潛血陽性。故尿潛血與鏡檢往往不平行，不能作為診斷血尿的依據(jù)，僅能用作篩查，血尿確診要靠鏡檢。,65,