非動脈硬化性腦血管病PPT課件
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非動脈硬化性腦血管病,非動脈硬化性血管病,卒中最常見的五種亞型:血栓形成、栓塞、低灌注、蛛網膜下腔出血、腦出血 動脈粥樣硬化為卒中最常見的病因。,非動脈硬化性血管病,動脈夾層 肌纖維發(fā)育不良 遺傳性結締組織病 擴張性動脈病 腦淀粉樣血管病 血管炎和其它可能的炎性血管疾病 藥用濫用 Moyamoya綜合征 血液系統(tǒng)疾病 腫瘤性疾病 導致卒中的遺傳病,動脈夾層,大部分與外傷、牽拉或物理應力作用有關。 頸內動脈顱外段最常受累,其次為椎動脈顱外段。 最顯著特點為疼痛(同側搏動性頭痛和頸部、下頜、面部銳痛)、TIA、梗死 彩超、DSA可診斷,纖維肌性發(fā)育不良,非動脈粥樣硬化性多灶性病變,可累及血管壁3層中的任何一層或所有層。常見類型發(fā)生于中膜。任何中等大小的肌性顱內動脈都可能受累。 常發(fā)生于中年女性,雙側ICA受累常見。 TIA和輕度或中度卒中,遺傳性結締組織病,遺傳性疾病,累及皮膚、脈管系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng) 彈性假黃瘤(PXE),常染色體顯性和隱性兩種遺傳模式。 皮膚改變,血管扭曲、過早鈣化、內膜增厚、微動脈瘤和梭形動脈瘤。 主動脈弓和顱內動脈受累。 常見腔隙性腦梗死、白質缺血,遺傳性結締組織病,Ehlers-Danlos綜合征 在臨床上和遺傳學上多樣但都存在膠原缺陷的疾病。 皮膚延展過度、關節(jié)活動性過度;二尖瓣和三尖瓣脫垂、主動脈根部及肺動脈擴張;頸動脈-海綿竇瘺和動脈夾層(最重要和常見)、動脈瘤。,遺傳性結締組織病,Marfan綜合征 一種和全身器官、系統(tǒng)廣泛異常相關的結締組織病 晶狀體脫位(半數(shù)),四肢長、下胸部畸形、蜘蛛樣指、關節(jié)松弛,主動脈根部不規(guī)則擴大、主動脈瓣返流和二尖瓣脫垂常見。 大部分腦血管事件和該疾病的心臟和大動脈表現(xiàn)相關。,遺傳性結締組織病,Loeys-Dietz綜合征 常染色體顯性遺傳病,多種骨組織和結締組織異常及易患動脈瘤和動脈夾層。 較長四肢、手指及松弛的關節(jié),眼距寬、腭裂、懸雍垂裂、脊柱側凸,外凸的胸壁,動脈導管未閉、房間隔缺損。,擴張性動脈?。〝U張延長癥),最常病變部位為基底動脈及椎動脈(一側或雙側),頸內動脈,大腦中動脈 腦梗死、壓迫占位效應、顱神經或腦實質移位。 缺血常發(fā)生于供應腦干和基底節(jié)的穿支動脈供血區(qū),腦淀粉樣血管病,嗜剛果紅血管病 小動脈和中動脈中無定形的嗜伊紅染料物質沉積導致管壁增厚,剛果紅染色后在偏光顯微鏡下可見血管壁內黃綠雙折射。 累及許多動脈,特別是軟腦膜和腦葉皮層。 臨床特征是反復發(fā)作的腦葉出血。,血管炎和其他可能的炎性血管病,感染導致的動脈炎 細菌和真菌:肺炎球菌、腦膜炎球菌、梅毒、結核分枝桿菌、隱球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒:帶狀皰疹病毒、AIDS 寄生蟲:囊蟲?。椅豺剩⑹芾垩躆CA、PCA、ACA;克氏錐蟲,導致心臟受累出現(xiàn)心源性栓塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,系統(tǒng)性血管炎(包括膠原血管?。航Y節(jié)性多動脈炎、超敏性血管炎伴肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征)、超敏性血管炎、Wegener肉芽腫病、同時具有其他亞型特點的重疊綜合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,結節(jié)性多動脈炎: 累及小動脈或中動脈 血管內膜增生、纖維蛋白樣壞死、多形核白細胞和單核細胞浸潤(動脈血栓形成后) 多發(fā)單神經炎、腦病、卒中(疾病后期),血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎伴肉芽腫?。–hurg-Strauss綜合征) 小血管(毛細血管)和小靜脈受累 腦病和末梢神經炎常見,卒中少見;哮喘、嗜酸性粒細胞增多癥,血管炎和其他可能的炎性血管病,超敏性血管炎: 皮疹、紫癜樣皮損(腿) 卒中(罕見),紫癜出血導致,血管炎和其他可能的炎性血管病,Wegener肉芽腫: 壞死性肉芽腫性動脈炎 肺、鼻竇、上呼吸道和腎 眼眶受累、眼外肌麻痹和視網膜、視神經缺血、腦梗死腦動脈炎(偶有報道),血管炎和其他可能的炎性血管病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡: 卒中病因多 小血管病變、小的深部梗死和出血常由SLE得腎臟疾病伴發(fā)的高血壓導致;皮層梗死和皮層-皮層下梗死常由凝血系統(tǒng)異常和心源性栓塞導致,血管炎和其他可能的炎性血管病,類風濕關節(jié)炎(RA) 活動期纖維蛋白原水平、纖維蛋白原的更新以及纖維蛋白降解產物增加,高滴度類風濕因子可導致高黏滯性綜合征,血管炎和其他可能的炎性血管病,結節(jié)病:可導致腦實質肉芽腫、腦膜炎和脊髓病、腦動脈炎。 TIA、卒中以及腦膜、下丘腦和垂體功能異常為血管炎性神經系統(tǒng)結節(jié)病的臨床特征;同時也可累及脊髓、周圍神經系統(tǒng)和肌肉,血管炎和其他可能的炎性血管病,巨細胞(顳)動脈炎: 一般多見于老人和女性;ECA分支(特別是顳淺動脈和枕動脈)受累 頭痛、失明(視網膜中央動脈)、卒中很少為首發(fā)癥狀 確診需要顳動脈活檢,血管炎和其他可能的炎性血管病,孤立性中樞神經系統(tǒng)血管炎: 急性發(fā)作、可階梯式逐漸加重 認知和行為改變(60%)、頭痛、非對稱性運動體征、嗜睡、抽搐常見,TIA、卒中 累及大部分軟腦膜、皮層和脊髓血管的節(jié)段性、壞死性肉芽腫性血管炎,動、靜脈均可受累,血管炎和其他可能的炎性血管病,Takayasu動脈炎(無脈癥) 日本的年輕女孩和婦女中最早發(fā)現(xiàn) 主動脈弓及分支的閉塞性疾病,導致頸部及四肢血管搏動消失 頭痛、眩暈、暈厥、視物模糊常見,卒中、局灶性體征并不是主要臨床特征 左側CCA中段、雙側鎖骨下動脈和無名動脈中段最常受累,中膜和外膜,血管炎和其他可能的炎性血管病,Behcet病 口腔和生殖道組織阿弗他潰瘍、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮膚表現(xiàn)(毛囊炎和結節(jié)性紅斑)、腸道黏膜潰瘍和血栓性靜脈炎 年輕男性,常見于土耳其、沙特、地中海、日本 腦膜炎(頭痛)、腦炎(逐漸進展為多灶性癥狀)、卒中(局灶性體征) 發(fā)作期-緩解期,血管炎和其他可能的炎性血管病,Cogan綜合征 伴有前庭-聽覺功能異常的基質性角膜炎綜合征,累及年輕人的自身免疫性血管病變 畏光、視力下降、眼紅,耳鳴、聽力下降、眩暈和共濟失調 小動脈和中動脈血管炎,血管炎和其他可能的炎性血管病,Eales病 以視網膜血管異常和反復發(fā)作的玻璃體出血為主特點的眼病 中東、印度常見,青年男性多見 CNS受累表現(xiàn)為腦膜炎、局灶性梗死和血管閉塞,血管炎和其他可能的炎性血管病,腦、耳和視網膜的微血管?。⊿usac綜合征) 漸進的嚴重的雙眼失明,耳鳴和失聰 認知和行為異常、伴有錐體束征的雙側活動無力和小腦功能異常 腦活檢見小動脈缺失、微梗死灶,血管炎和其他可能的炎性血管病,Sneddon綜合征 慢性皮損、網狀青斑和反復發(fā)作的卒中為特點 常出現(xiàn)在無卒中危險因素的年輕患者 診斷學意義的特征是發(fā)生于軀干和四肢的網狀青斑、淺藍灰色皮膚斑紋 顱內動脈分支閉塞、抗磷脂抗體、瓣膜型心臟異常,血管炎和其他可能的炎性血管病,Kohlmeirer-Degos綜合征 惡性萎縮性丘疹病,伴有特征性皮膚改變的血管閉塞性疾病 皮損開始為小的、黃粉色隆起性破壞,常見于軀干和上肢,皮損中央部分萎縮,呈瓷白色、扁平樣凹陷,破損處被一個隆起的粉色帶環(huán)繞,常伴毛細血管擴張。 梗死、小出血、SAH、硬膜竇血栓形成(少見),藥物濫用,藥物濫用已經成為導致青少年和年輕人卒中的一個重要原因 海洛因成癮 苯丙胺 合成口服藥的濫用 可卡因的使用 成癮生活方式導致的感染并發(fā)癥,Moyamoya綜合征,ICA在顱內分叉處出現(xiàn)進行性的狹窄和逐漸閉塞,ICA、ACA、MCA的顱底穿支擴張并形成吻合通道,出現(xiàn)毛細血管擴張 伴有內膜增厚和內彈力膜異常的內皮細胞增生和纖維化 女性明顯高于男性,常見于<15歲的兒童和30-50歲成人 兒童表現(xiàn)為一過性的偏癱或其他局灶性神經系統(tǒng)體征,成人常見為腦出血,典型部位為丘腦、基底節(jié)或白質,有時為SAH和腦室內出血,血液系統(tǒng)疾病,細胞異常:紅細胞增多癥、血小板增多癥、白血病、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿 血清學異常(高凝狀態(tài)和出血):蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ、癌癥、血友病 免疫異常:抗磷脂抗體綜合征(APLA),腫瘤性疾病,淋巴瘤炎肉芽腫病 主要累及肺血管,可累及腦動脈及靜脈,肺外累及皮膚和中樞神經系統(tǒng) 淋巴瘤 可表現(xiàn)為孤立的血管內腫瘤,現(xiàn)稱為血管內淋巴瘤,既往稱腫瘤樣血管內皮增生癥 可引起皮膚紅色斑疹、皮下結節(jié)、血沉快、發(fā)熱和腎衰竭。頭痛、梗死,一些導致卒中的遺傳病,MELAS(線粒體肌病、腦病、乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作) 抽搐、頭痛、智能減退最為突出 身材矮小、感音性耳聾、便秘常見 急性發(fā)作的視力減退、輕偏癱、共濟失調,一般伴有抽搐 病變主要由缺血導致,一些導致卒中的遺傳病,Fabry病 卒中、腎衰竭、痛覺減退和皮膚血管角質瘤 性別相關的溶酶體貯積病,大部分為純合子男性,偶有純合子女性病例 小的針尖樣大小、深紫紅色的非瘙癢性丘疹提示該診斷,沿大腿內側、會陰、臍周分布 多發(fā)性血管閉塞和卒中常見。卒中偏向于與穿支動脈病變相關的腔隙性梗死,一些導致卒中的遺傳病,CADASIL(伴有皮層下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。?19號染色體上notch 3基因突變 臨床表現(xiàn)為頭痛、卒中、進行性步態(tài)異常、情緒障礙(抑郁)、額葉型皮質下癡呆,一些導致卒中的遺傳病,神經纖維瘤病1型 腎、全身動脈和腦血管的異常 牛奶咖啡斑、周圍神經纖維瘤和Lisch結節(jié)為最常見臨床表現(xiàn) 缺血性卒中和SAH,一些導致卒中的遺傳病,高同型半胱氨酸血癥 導致過早動脈粥樣硬化和卒中的最常見基因病 胱硫醚β-合成酶遺傳缺陷導致 純合子形式稱為先天性高胱氨酸尿癥,罕見,典型的以卒中或心肌梗死為表現(xiàn)形式的臨床血栓栓塞事件發(fā)生于30歲以前 雜合子患者嚴重程度相對較輕,一些導致卒中的遺傳病,遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Osler-Weber-Rendu?。?頻繁鼻衄、伴消化道出血的皮膚及內臟毛細血管擴張、腦血管畸型和肺動靜脈瘺為特點 腦動靜脈畸形和動靜脈瘺 肺動靜脈瘺可出現(xiàn)反常腦栓塞,- 配套講稿:
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