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1、 縱隔的解剖與分區(qū) 縱隔腫瘤的好發(fā)部位 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 縱隔的定義 兩側(cè)縱隔胸膜間全部器官、結(jié)構(gòu)與結(jié)締組織的總稱(chēng)。其前界為胸骨，后界為脊柱胸段，兩側(cè)為縱隔胸膜，上界為胸廓入口，下界為膈肌 縱隔內(nèi)的器官和組織縱隔內(nèi)有心臟、大血管、 食管、氣管、神經(jīng)、胸腺、 胸導(dǎo)管、豐富的淋巴組織 和結(jié)締脂肪組織 解剖學(xué)四分法 在胸骨角水平將 縱隔分為上縱隔 和下縱隔，下縱 隔又分為前縱隔、 中縱隔和后縱隔 前縱隔上縱隔至膈肌及胸骨至心包后縱隔心包后方的所有組織中縱隔前縱隔至后縱隔內(nèi)所有結(jié)構(gòu) 縱隔內(nèi)組織器官較多，其胎生結(jié)構(gòu)來(lái)源復(fù)雜，所以縱隔內(nèi)就可以發(fā)生各種各樣的腫瘤，并且這些腫瘤都有其好發(fā)部位由于縱隔劃分是
2、人為的，其間沒(méi)有真正的解剖界線，因此當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大時(shí)，它可占據(jù)一個(gè)以上的區(qū)域 神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫：支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫胸內(nèi)異位組織腫瘤：胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤其他腫瘤：血管源性、脂肪組織性、結(jié)締組織性等 上縱隔 前縱隔 中縱隔 后縱隔 胸腺瘤 胸腺瘤纖維肉瘤 神經(jīng)源性腫瘤 淋巴瘤 畸胎瘤支氣管囊腫 腸源性腫瘤 胸內(nèi)甲狀腺腫 淋巴管瘤 淋巴瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 甲狀旁腺腺瘤 血管瘤 間皮瘤 胸導(dǎo)管囊腫 脂肪瘤 纖維瘤 纖維肉瘤 縱隔腫瘤的表現(xiàn)多樣，從無(wú)癥狀到與侵襲和壓迫有關(guān)的癥狀及全身性癥狀癥狀與腫瘤大小、部位、生長(zhǎng)方向和速度、質(zhì)地、性質(zhì)等有關(guān)良性腫瘤生
3、長(zhǎng)緩慢，癥狀出現(xiàn)晚，輕微惡性腫瘤侵蝕程度高，進(jìn)展迅速，較早出現(xiàn)癥狀 常見(jiàn)的癥狀有胸痛、胸悶，刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、大血管、食管的癥狀與腫瘤性質(zhì)有關(guān)的特異性癥狀 刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈的刺激性咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰甚至咯血壓迫大血管：壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈壓迫綜合征；壓迫無(wú)名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓增高 壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：壓迫交感神經(jīng)干時(shí)，出現(xiàn)Horner 綜合癥；壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶??；壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木、肩胛區(qū)痛疼及向上肢放射性痛疼。啞鈴狀的神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓引起截癱壓迫食管：可引起吞咽困難 特異性癥狀：對(duì)明確診斷有決定性意義，
4、如胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無(wú)力；畸胎瘤咳出皮脂樣物或毛發(fā)；神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)Horner綜合癥、脊髓壓迫癥狀等 縱隔腫瘤的病人，癥狀的有無(wú)對(duì)判斷其病變的良、惡性有一定意義常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤，95%是良性有癥狀者，良、惡性各占一半兒童較成人易出現(xiàn)癥狀和體征 最常見(jiàn)的縱隔腫瘤多起源于交感神經(jīng)，少數(shù)起源于外周神經(jīng)多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)，單側(cè)多見(jiàn)多無(wú)癥狀，壓迫神經(jīng)干或惡變時(shí)可發(fā)生疼痛 畸胎瘤：含外、中、內(nèi)三種胚層組織皮樣囊腫：含外胚層和內(nèi)胚層組織表皮囊腫：含外胚層組織 95%以上位于前縱隔， 多發(fā)生在心底部 僅5%發(fā)生在后縱隔 10%畸胎瘤為惡性 畸胎瘤-前中縱隔多種組織成分 位于前上縱隔，大血管前間隙內(nèi)
5、，一般為一側(cè)性的病理：上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合型三類(lèi)多為良性，包膜完整，有潛在惡性風(fēng)險(xiǎn)。 15%合并重癥肌無(wú)力多數(shù)病人在胸腺手術(shù)切除后，癥狀緩解率可達(dá)6080 胸腺瘤前上縱隔較低密度含脂肪 胸部X線檢查：診斷縱隔腫瘤的重要手段。亦是主要的診斷方法胸部X線片可顯示縱隔腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度及有無(wú)鈣化 X線透視下還可觀察塊影有無(wú)搏動(dòng)，是否隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)，能否隨體位或呼吸運(yùn)動(dòng)而改變形態(tài)等根據(jù)上述特點(diǎn)，多數(shù)縱隔腫瘤均可獲得初步診斷 畸胎瘤-前中縱隔多種組織成分 CT掃描 ： CT掃描幾乎成為常規(guī)，它能提供許多胸部X線片所不能提供的信息。在脂肪性、血管性、囊性及軟組織腫塊的鑒別上，CT掃描
6、有其優(yōu)越性。 CT掃描能顯示出腫瘤所侵及的鄰近結(jié)構(gòu)和組織的關(guān)系。 胸腺瘤前上縱隔較低密度含脂肪 磁共振檢查(MRI) ：在判斷神經(jīng)源性腫瘤有無(wú)椎管內(nèi)或硬脊膜內(nèi)擴(kuò)展方面，MRI優(yōu)于CT。 MRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時(shí)不需要造影劑； MRI除橫斷面外，還能提供矢狀面及冠狀面的圖像。 神經(jīng)源性腫瘤 超聲檢查 ：超聲檢查在實(shí)質(zhì)性、血管性或囊性腫瘤的鑒別診斷上有很大價(jià)值。由于縱隔腫塊部位的特殊性，臨床未能廣泛應(yīng)用。在多數(shù)情況下，已被CT、MRI或核素掃描所取代。 活組織檢查 ：經(jīng)上述方法無(wú)法滿足臨床診斷的患者，可考慮應(yīng)用纖維支氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡或胸腔鏡等進(jìn)行活組織檢查，以明確診斷，確定治療方案 同
7、位素掃描 ：可協(xié)助胸骨后甲狀腺腫的診斷 腫瘤的部位腫瘤的形態(tài)腫瘤的密度或信號(hào)腫瘤的活動(dòng)腫瘤周?chē)Y(jié)構(gòu)的變化 外科治療：絕大多數(shù)原發(fā)縱隔腫瘤，無(wú)禁忌證放療：惡性淋巴源性腫瘤，惡性腫瘤晚期無(wú)法切除或有遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移化療：惡性腫瘤晚期無(wú)法切除或有遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移 縱隔腫瘤手術(shù)可以明確診斷， 防止良性腫瘤惡變，解除 器官受壓和“減輕瘤負(fù)荷”， 為放、化療創(chuàng)造條件因此，除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無(wú)其它手術(shù)禁忌證，均應(yīng)首選外科治療 患者，男性，11歲因“右胸痛2周”入院患者2周前于無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右胸痛，無(wú)眼瞼下垂，無(wú)右上肢疼痛，無(wú)胸悶氣促，無(wú)咳嗽既往無(wú)特殊病史 查胸片示右上縱隔腫瘤 查
8、CT及MRI均示右上縱隔腫瘤，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能大 完善檢查后于全麻下行 胸腔鏡下右上縱隔腫瘤切除術(shù)， 于胸腔鏡下順利切除右上縱隔腫塊。 術(shù)后第四天復(fù)查胸片示右側(cè)少許胸腔積液。 術(shù)后第四天出院。1周門(mén)診拆線。 術(shù)后病理示右上縱隔節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤。 劉某某，男，42歲。2005年因診斷為“左肺上葉中心型肺癌”，遂行手術(shù)治療，術(shù)后病理為：左肺上葉中心型中分化鱗癌，伴肺門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后行5周期化療。 2007年6月出現(xiàn)聲音嘶啞，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“咽炎”治療，癥狀加重，幾乎不能發(fā)音；10月出現(xiàn)咳嗽，活動(dòng)后氣短，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行喉鏡檢查示：左側(cè)聲帶麻痹。胸部增強(qiáng)CT示：縱隔淋巴結(jié)腫大，診斷為：左肺癌術(shù)后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?？紤]縱隔腫瘤壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)導(dǎo)致聲帶麻痹，建議行放射治療。 n放射治療2周后，患者可以發(fā)出微 弱的聲音，n治療結(jié)束，患者聲音逐漸好轉(zhuǎn)， 咳嗽、胸悶等癥狀基本消失。n治療后3月復(fù)查，胸部CT示腫塊 明顯縮小，聲音嘶啞癥狀明顯改善（略帶嘶?。?。n治療后6月聲音大致恢復(fù)正常。n治療后1年，胸部CT復(fù)查未見(jiàn)異常。
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