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1、結(jié) 締 組 織 病 的 肺 間 質(zhì) 病 變 什 么 是 結(jié) 締 組 織 病 （ CTD)CTD是 一 組 主 要 侵 犯 全 身 結(jié) 締 組 織 和血 管 的 慢 性 系 統(tǒng) 性 自 身 免 疫 性 疾 病肺 和 胸 膜 因 富 含 膠 原 、 血 管 等 結(jié) 締 組織 而 易 受 累 。早 期 診 斷 和 分 型 是 治 療 的 關(guān) 鍵 結(jié) 締 組 織 病 可 引 起 哪 些 肺 部 表 現(xiàn)肺 間 質(zhì) 疾 病 (ILD)；肺 血 管 疾 病 ；彌 漫 性 肺 泡 出 血 ；細(xì) 支 氣 管 炎 ；肺 實(shí) 質(zhì) 結(jié) 節(jié) ；胸 膜 改 變 ；其 他 ， 如 呼 吸 肌 無 力 、 吸 入 性 肺 炎
2、 等 什 么 是 間 質(zhì) 性 肺 病 （ ILD）定 義 ： 以 彌 漫 性 肺 泡 單 位 炎 癥 伴 間 質(zhì) 纖 維 化 為 基 本病 變 的 一 組 異 質(zhì) 性 疾 病 。臨 床 特 點(diǎn) : 1 進(jìn) 行 性 呼 吸 困 難 ； 2 X線 胸 片 /HRCT顯 示 兩 肺 彌 漫 性 浸 潤 陰 影 ； 3 肺 功 能 大 多 數(shù) 呈 限 制 性 通 氣 功 能 障 礙 ， DLCO降 低 和 靜 息 /運(yùn) 動 時(shí) P（ A-a） O2異 常 增 大 ； 4 組 織 病 理 學(xué) 顯 示 肺 泡 炎 和 間 質(zhì) 肺 纖 維 化 ， 伴 或不 伴 肉 芽 腫 或 血 管 炎 。 已 知 原 因
3、 的 DPLD， 如 藥 物 所 致 ，膠 原 血 管 疾 病 特 發(fā) 性 間 質(zhì) 性肺 炎 （ IIP） 肉 芽 腫 所 致DPLD， 如結(jié) 節(jié) 病 其 他 類 型 的 DPLD，如 淋 巴 管 平 滑 肌 肌 瘤病 、 組 織 細(xì) 胞 增 生 癥特 發(fā) 性 肺 纖 維 化 （IPF/UIP） 除 IPF 以 外 的 特 發(fā) 性間 質(zhì) 性 肺 炎 呼 吸 性 細(xì) 支 氣 管 炎 伴 間質(zhì) 性 肺 病 （ RBILD） 隱 原 性 機(jī) 化 性 肺 炎 （COP， BOOP）脫 屑 型 間 質(zhì) 性肺 炎 （ DIP）急 性 間 質(zhì) 性肺 炎 （ AIP）非 特 異 性 間 質(zhì) 性肺 炎 （ NS
4、IP）淋 巴 細(xì) 胞 間 質(zhì) 性肺 炎 （ LIP） 彌 漫 性 肺 間 質(zhì) 疾 病 （ DPLD） 間 質(zhì) 性 肺 病 的 分 類 影 像 -病 理 -臨 床 診 斷 特 發(fā) 性 肺 纖 維 化 /隱 源 性 纖 維 性 肺 泡 炎 UIP/IPF 急 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 AIP 脫 屑 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 DIP 呼 吸 性 細(xì) 支 氣 管 炎 間 質(zhì) 性 肺 疾 病 RBILD 非 特 異 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 NSIP 淋 巴 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 LIP 隱 源 性 機(jī) 化 性 肺 炎 BOOP/COP2002年 ERS/ATS分 類組 織 學(xué) 類 型尋 常 型 間 質(zhì)
5、性 肺 炎彌 漫 性 肺 泡 損 傷脫 屑 性 間 質(zhì) 性 肺 炎呼 吸 性 細(xì) 支 氣 管 炎非 特 異 性 間 質(zhì) 性 肺 炎淋 巴 性 間 質(zhì) 性 肺 炎機(jī) 化 性 肺 炎 ILD CTD 北 京 協(xié) 和 醫(yī) 院 統(tǒng) 計(jì) 因 肺 間 質(zhì) 纖 維 化 住 院 的 病 人 中 ， 繼 發(fā) 于 CTD： 1990年 占20.1% 1995年 占 40.7% 2000年 占 56.7% 發(fā) 生 率 增 加 原 因 ： ILD-CTD診 斷 意 識 提 高 ； CTD存 活 時(shí) 間 延 長 。 ILD可 以 是 CTD首 發(fā) 表 現(xiàn) ILD-CTD 臨 床 表 現(xiàn) 癥 狀 勞 力 性 呼 吸 困
6、難 ； 咳 嗽 ； 胸 痛 ； 體 征 雙 肺 底 爆 裂 音 ； 杵 狀 指 ， 紫 紺 ； 嚴(yán) 重 者 可 有 右 心 衰 竭 表 現(xiàn) ； CTD表 現(xiàn) ； X線 胸 片 /HRCT放 射 學(xué)評 估 類 型 分 布 疾 病 臨 床 系 統(tǒng) 性 評 估（ 病 史 、 病 程 、 體 檢 、 實(shí) 驗(yàn) 檢 查 ）宿 主 免 疫 ： 健 全 /缺 陷肺 /肺 外 多 系 統(tǒng) 表 現(xiàn)病 因 未 明 /已 明 ILD診 斷 程 序 支 氣 管 鏡 檢 評 估某 些 疾 病 的 診 斷某 些 疾 病 的 提 示 組 織 病 理 學(xué) 評 估形 態(tài) 學(xué) 變 化 與 疾 病 特 異 性 肺 功 能 評 估限
7、制 性 通 氣 障 礙阻 塞 性 通 氣 障 礙 纖 支 鏡 活 檢 與 肺 泡 灌 洗 排 除 感 染 、 腫 瘤 、 出 血 、 特 殊 物 質(zhì) 吸 入 等 確 診 肺 泡 蛋 白 沉 積 癥 、 Langerhans組 織 細(xì) 胞 增 生 癥 、 嗜 酸細(xì) 胞 性 肺 炎 對 間 質(zhì) 性 肺 炎 的 亞 型 分 類 意 義 有 限 判 斷 預(yù) 后 ： 淋 巴 細(xì) 胞 肺 泡 炎 療 效 好中 性 粒 和 嗜 酸 性 粒 細(xì) 胞 肺 泡 炎 療 效 差 HRCT 區(qū) 分 急 性 與 慢 性 病 變 了 解 病 灶 的 分 布 特 點(diǎn) ， 提 示 診 斷 分 型 指 明 鏡 檢 /活 檢 區(qū)
8、 域 提 供 診 斷 線 索 （ 結(jié) 節(jié) 病 、 過 敏 性 肺 炎 、 淋 巴 管 平 滑 肌 肉 瘤、 肺 泡 蛋 白 沉 積 癥 、 Langerhans組 織 細(xì) 胞 增 生 癥 ， 肺 結(jié) 核、 霉 菌 性 肺 炎 ） 疾 病 隨 訪 的 觀 察 指 標(biāo) 胸 部 CT與 常 規(guī) X片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 普 通 CT HRCT ILD-HRCT基 本 表 現(xiàn) 斑 片 狀 影 （ 滲 出
9、 ） 微 小 結(jié) 節(jié) 影 肉 芽 腫 血 管 炎 磨 玻 璃 樣 改 變 （ 肺 泡 滲 出 ） 線 條 、 網(wǎng) 狀 或 大 結(jié) 節(jié) 影 水 腫 纖 維 化 肺 容 積 減 少 、 支 擴(kuò) 蜂 窩 肺 （ 纖 維 化 ） 肺 泡 炎 肺 損 傷 /修 復(fù)肺 纖 維 化 HRCT病 理 類 型 治 療 反 應(yīng)UIP 肺 基 底 部 和 外 周 為 主 ， 網(wǎng) 狀 陰 影 ， 伴 牽拉 性 支 擴(kuò) 和 蜂 窩 肺 ， 少 見 磨 玻 璃 影 ， 晚期 肺 結(jié) 構(gòu) 改 變 和 容 積 縮 小 反 應(yīng) 差NSIP 雙 側(cè) 對 稱 性 胸 膜 下 磨 玻 璃 影 ， 可 伴 有 網(wǎng)狀 陰 影 和 牽 拉
10、 性 支 擴(kuò) ， 少 數(shù) 蜂 窩 肺 及 實(shí)變 多 數(shù) 可 好 轉(zhuǎn)BOOP 雙 或 單 側(cè) 肺 泡 腔 實(shí) 變 及 空 氣 支 氣 管 影 ，輕 度 支 擴(kuò) 改 變 ， 常 分 布 與 肺 下 野 、 胸 膜下 及 支 氣 管 周 圍 多 可 好 轉(zhuǎn)DAD 磨 玻 璃 影 ， 隨 病 變 發(fā) 展 雙 肺 可 出 現(xiàn) 彌 漫性 實(shí) 變 ， 支 擴(kuò) 和 肺 結(jié) 構(gòu) 破 壞 ， 反 應(yīng) 差LIP 磨 玻 璃 樣 影 及 血 管 周 圍 的 囊 腔 改 變 或 蜂 窩 肺 ， 半 數(shù) 有 網(wǎng) 狀 影 ， 也 可 見 肺 結(jié) 節(jié) 和廣 泛 實(shí) 變 影 可 有 改 善 開 胸 /胸 腔 鏡 肺 活 檢確
11、診 的 金 標(biāo) 準(zhǔn)HRCT明 確 的 IPF/UIP不 必 活 檢看 似 正 常 、 明 顯 異 常 處 、 不 同 肺 葉 都要 取活 檢 組 織 1cm 1cm2011年 The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 急 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 AIP 影 像 學(xué) 呼 吸 性 細(xì) 支 氣 管 炎 RB-ILD 影 像 學(xué) 脫 屑 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 DIP 影 像 學(xué) 淋 巴 細(xì) 胞 性 間 質(zhì) 性 肺 炎 LIP 影 像 學(xué) ILD -CTD ILD-SLESLE累
12、 及 呼 吸 系 統(tǒng) 占 50 60 ， 大多 數(shù) 以 累 及 胸 膜 為 主 ；10 有 肺 組 織 受 累 ； 3 在 初 期 出 現(xiàn)SLE累 及 肺 組 織 包 括 ：急 性 ： 肺 出 血 、 急 性 狼 瘡 性 肺 炎 、 肺 水 腫慢 性 ： 間 質(zhì) 性 肺 炎 、 肺 纖 維 化 （ 較 其 他 CTD相 對 少 見 ）病 理 類 型 ： UIP、 NSIP、 少 數(shù) BOOP NSIP-SLE UIP-SLE 51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural
13、honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung 彌 漫 性 肺 泡 損 傷 DAD-SLE 45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);i
14、ntraalveolar macrophage collection(small arrow) ILD-RA RA-ILD常 見 于 50 60歲 、 男 性 、 高 RF滴 度 、 關(guān) 節(jié) 病 變 重 、 有 皮 下 結(jié) 節(jié) 者 大 多 為 UIP、 少 數(shù) NSIP、 BOOP， 也 有 DAD個(gè) 案 報(bào) 道 RA發(fā) 生 ILD平 均 時(shí) 間 5年 ， 先 出 現(xiàn) 呼 吸 系 統(tǒng) 癥 狀 或 同 時(shí) 受 累 RA-ILD中 位 生 存 期 3.5年 ， 5年 生 存 率 39 BOOP-RA DAD-RAA 68-year-old man, RA HRCT show patchy grou
15、nd-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion . ILD-系 統(tǒng) 性 硬 化 病硬 皮 病 比 其 他 CTD出 現(xiàn) 肺 受 累 比 例 和 嚴(yán)重 程 度 更 高 ， 以 肺 間 質(zhì) 纖 維 化 最 常 見大 約 發(fā) 生 在 80 患 者病 理 類 型 :NSIP、 UIP、 BOOP、 DAD、BO， 以 NSIP最 常 見 NSIP-SSc NSIP-SSc： 隨 訪 NSI
16、P進(jìn) 展 (54 months) UIP-SSC ILD-PM/DM多 發(fā) 性 肌 炎 /皮 肌 炎 PM/DM胸 部 受 累 主 要 表 現(xiàn) ： 呼 吸 肌 受 累 出 現(xiàn) 低 通 氣 和 呼 吸 衰 竭 ； 間 質(zhì) 性 肺 炎 ； 吞 咽 肌 受 累 導(dǎo) 致 吸 入 性 肺 炎 ； 肺 動脈 高 壓 ； ILD-PM/DM發(fā) 生 率 30 ， 女 性 、 50歲 作 用 多 見 ， 肌 肉 和 皮 膚 病 變 的 嚴(yán) 重 程 度 與 ILD發(fā) 生 無 相 關(guān) 性 ； 抗 Jo 1抗 體 陽 性 發(fā) 生 ILD比 例 更 高 ； （ 66 VS13 ） 病 理 ：主 要 表 現(xiàn) 為 UIP、
17、 NSIP、 BOOP、 DADDAD、 UIP預(yù) 后 差 ， 5年 存 活 率 33 NSIP-DM ILD-SSILD-SS發(fā) 生 率 8 38 ；主 要 病 理 類 型 為 LIP、 其 它 包 括 UIP、BOOP；影 像 學(xué) ： 50例 SS前 瞻 性 研 究從 確 診 SS到 HRCT出 現(xiàn) ILD改 變 的 平 均 時(shí)間 12Y74 無 呼 吸 系 統(tǒng) 癥 狀 LIP-SS UIP-SS 風(fēng) 濕 性 疾 病 是 一 組系 統(tǒng) 性 自 身 免 疫 性 炎 癥 疾 病 解 除 原 因 -抑 制 免 疫 可 逆 性 病 變 (炎 癥 ) -控 制 炎 癥 不 可 逆 性 病 變 (硬
18、化 纖 維 化 骨 化 ) -維 持 功 能 改 善 患 者 生 活 質(zhì) 量 同 影 異 病 、 同 病 異 影藥 物 引 起 的 肺 炎MTX（ 甲 氨 蝶 呤 ） 、 CTX（ 環(huán) 磷 酰 胺 ） 、 SASP（ 柳氮 磺 吡 啶 ） 均 可 引 起 間 質(zhì)性 肺 炎病 程 中 某 些 合 并 用 藥 如 -內(nèi) 酰 胺 酶 類 抗 生 素 、 氟 哌啶 醇 、 胺 碘 酮 、 阿 司 匹 林、 NSAIDs、 肼 屈 嗪 、 普 魯卡 因 胺 、 中 藥 等 也 可 引 發(fā)肺 炎 甲 氨 蝶 呤 -MTX 胺 碘 酮 過 敏 性 肺 炎 未 分 化 小 細(xì) 胞 肺 癌 支 氣 管 肺 泡
19、癌 支 氣 管 肺 淀 粉 樣 變 同 影 異 病 、 同 病 異 影肺 部 感 染 結(jié) 締 組 織 病 因 自 身 的 免 疫 功 能 紊 亂 、 激 素 等 免 疫 抑 制 劑 的大 量 使 用 、 合 并 肺 水 腫 以 及 菌 群 失 調(diào) ， 并 發(fā) 肺 部 感 染 是 極為 普 遍 的 對 于 肺 部 感 染 和 肺 實(shí) 質(zhì) 病 變 的 鑒 別 診 斷 目 前 還 沒 有 特 異 性方 法 一 些 非 常 見 病 原 體 （ 如 分 枝 桿 菌 、 軍 團(tuán) 菌 、 卡 氏 肺 孢 子 蟲、 曲 霉 菌 、 巨 細(xì) 胞 病 毒 ） 的 出 現(xiàn) ， 更 增 加 了 結(jié) 締 組 織 病 肺
20、部 疾 患 的 診 治 難 度 支 原 體 肺 炎 巨 細(xì) 胞 病 毒 粟 粒 性 結(jié) 核 霉 菌 卡 氏 肺 孢 子 蟲 卡 氏 肺 孢 子 蟲 治 療前 后 小 結(jié)CTD是 ILD重 要 原 因 ， 所 有 ILD均 應(yīng) 篩 查 自 身 抗 體ILD是 CTD重 要 表 現(xiàn) ， 所 有 CTD均 應(yīng) 檢 查 HRCT肺 彌 散 功 能 （ DLco） 是 評 價(jià) CTD-ILD的 敏 感 指 標(biāo)ILD-CTD預(yù) 后 與 病 理 類 型 有 關(guān) ， 并 優(yōu) 于 同 樣 病 理類 型 的 不 明 原 因 ILD對 治 療 反 應(yīng) 的 評 價(jià) 和 非 免 疫 原 因 的 鑒 別 是 治 療 成敗 的 關(guān) 鍵
結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn).ppt
