胡桃夾綜合征

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1、1 胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon，NCP ） 2 胡桃夾現(xiàn)象是指左腎靜脈回注下腔靜脈過程中需穿經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角,當(dāng)其受到擠壓而引起臨床癥狀和(或) 尿檢異常而言,故又稱左腎靜脈受壓綜合征( left renal vein entrapment syndrome ) 3 解剖特點(diǎn) 在解剖學(xué)上右腎靜脈直接注入下腔靜脈,行程短而直,而左腎靜脈則需穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery,SMA）之間的夾角,跨越腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。正常情況下SMA與腹主動(dòng)脈之間的夾角在4560,其間被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜

2、等所充塞,使得左腎靜脈（LRV）不受擠壓。 4 5 6 病 因青春期發(fā)育較快、脊柱過度伸展以及長時(shí)間直立運(yùn)動(dòng)后臟器下垂使該夾角變小, LRV受壓,導(dǎo)致血流變化并出現(xiàn)一系列的臨床癥狀。該病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,多見于1316歲，特別是生長發(fā)育過速、體型瘦長者,以男性為多。 7 臨床表現(xiàn) 8 臨床表現(xiàn)血 尿（hematuria） 1950 年El-Sadr 和Mina 首先描述左側(cè)腎靜脈受壓現(xiàn)象。1972 年De Schepper 首先報(bào)告胡桃夾現(xiàn)象引致左腎出血,經(jīng)膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液而證實(shí)。 由于LRV受壓,腎靜脈壓增高,輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血,部分靜脈壁變薄破裂與腎集合系統(tǒng)發(fā)生

3、異常交通,導(dǎo)致非腎小球性血尿,立位或行走時(shí)加重。 NCP 引起的血尿其臨床特點(diǎn)來自左側(cè)上尿路的非腎小球性血尿,大多為無癥狀血尿，但也可引發(fā)肉眼血尿,甚至持續(xù)數(shù)月而需行手術(shù)治療。血尿可于劇烈運(yùn)動(dòng)后加重或誘發(fā),多不伴其它癥狀,但也可有左腰部不適、腹痛等。 9 臨床表現(xiàn)直立性蛋白尿（orthostatic proteinuria，OP）患兒僅于直立位時(shí)排出逾于常量的蛋白,而臥位時(shí)正常,故直立位顯然是發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵因素。 NCP 可引發(fā)直立位蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時(shí)內(nèi)臟下垂,使主動(dòng)脈與腸系膜動(dòng)脈間的夾角變小,導(dǎo)致左腎靜脈受壓致腎淤血引起。田紹榮等對193 例NCP伴直立性蛋白尿的患者,在B 超下行

4、多種體位的觀察,也證實(shí)直立位、特別是脊柱前凸時(shí)主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈間之夾角最小,左腎靜脈受壓最明顯,且彩色多普勒也顯示有相應(yīng)的左腎靜脈流速減慢1。 10 臨床表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張（left varicocle）多數(shù)表現(xiàn)為陰囊部墜脹感，有時(shí)甚至疼痛，放射至下腹部、腹股溝和腰部。步行或站立過久則癥狀加重，平臥位休息后癥狀可緩解或消失。 精索靜脈曲張可影響精子產(chǎn)生和精液質(zhì)量，因?yàn)殪o脈擴(kuò)張淤血，局部溫度升高，睪丸組織內(nèi)CO2蓄積，血內(nèi)兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、前列腺素的濃度增加，影響睪丸的生精功能；雙側(cè)睪丸的靜脈系統(tǒng)間有豐富的吻合支，往往也會(huì)使健側(cè)的睪丸生精功能受到影響。 11 臨床表現(xiàn)直立調(diào)節(jié)障礙(orth

5、ostatic dysregulation ,OD)患兒晨起或直立后頭暈、心慌、惡心、胸悶,癥狀嚴(yán)重者可影響正常的生活、學(xué)習(xí)。 對此類患兒于平臥及直立15min 后分別進(jìn)行心電圖檢查,如直立后心率加快20次/ min、T 波下降0.12mV 或50 %、收縮壓下降2. 66kPa、脈壓差減少2. 13kPa 即可作出臨床診斷。其發(fā)病機(jī)制可能與患兒血管舒縮介質(zhì)分泌失調(diào)(如去甲腎上腺素分泌釋放、腎素-血管緊張素系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)間之不平衡) 有關(guān),故直立位時(shí)下肢靜脈系統(tǒng)收縮反射遲緩、導(dǎo)致回心血量減少、心輸出量減少,引起大腦一時(shí)性供血不足而引發(fā)癥狀 12 臨床表現(xiàn)慢性疲勞綜合征(chronic fati

6、gue syndrome ,CFS) CFS 在臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)勞動(dòng)所致的、不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)的慢性疲勞,一般有明確的起病,疲勞不為休息所緩解,以致其原具有的職業(yè)的、教育的、社會(huì)的乃至個(gè)人活動(dòng)的能力下降,兒童一般不能堅(jiān)持上學(xué)1。 NCP 伴發(fā)CFS 的機(jī)制可能是腎靜脈受壓后腎內(nèi)血管床擴(kuò)張充血,從而影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)而致;同時(shí)由于腎靜脈受壓使腎上腺靜脈回流受影響,使交感神經(jīng)、兒茶酚胺等水平發(fā)生改變而致1,2。 13 影像學(xué)表現(xiàn)正常 14* 15圖1正常對照組多層螺旋CTA冠狀掃描,腎靜脈水平腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的直線距離長度(箭頭所示為左側(cè)腎靜脈) (12.0 1

7、.8) mm圖2胡桃夾現(xiàn)象患者多層螺旋CTA冠狀掃描,在腎靜脈水平腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的直線距離縮短(箭頭) (3.1 0.2) mm 16患者三維CT 血管重建示左腎靜脈于腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角處受壓 17患者三維CT 血管重建矢狀位示左腎靜脈受壓 18AAO: 腹主動(dòng)脈; SMA: 腸系膜上動(dòng)脈; LRV: 左腎靜脈 左腎靜脈受壓 多普勒超聲診斷準(zhǔn)為患者仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門段擴(kuò)張直徑 夾角段直徑2 倍為疑診, 3 倍明確診斷。 19 診 斷 津留德認(rèn)為NCP 的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)符合以下幾點(diǎn): 尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞 80 %; 膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血; 超聲、CT 可見左腎靜脈受

8、壓所形成的狹窄及擴(kuò)張像; 腎血管造影可見與腸系膜上動(dòng)脈交叉部位的左腎靜脈狹 窄及遠(yuǎn)端擴(kuò)張像; 左腎靜脈與下腔靜脈壓差 0. 49 kPa ; 腎靜脈消除時(shí)間延長; 腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變。 20 診 斷 伊藤克己認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為: 膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血; 尿鈣排泄量正常，Ca/ Cr 90 %; 腎活檢呈微小病變或正常; 超聲或CT 檢查見左腎靜脈擴(kuò)張; 左腎靜脈與下腔靜脈壓差0. 49 kPa 。 21 診 斷 Wolfish 的診斷標(biāo)準(zhǔn): 尿中紅細(xì)胞相差顯微鏡檢查90 %以上為均一型; 超聲波檢查見左腎靜脈受壓。并主張盡可能減少侵襲性檢查。 22 診 斷 確定診斷的要點(diǎn)是證明左

9、腎靜脈受壓迫的存在,同時(shí)排除其他引起血尿的原因。其步驟是: 膀胱鏡檢查:確定血尿來源于左側(cè)輸尿管開口; 逆行腎盂造影:注入少量造影劑即可立即顯示造影劑進(jìn)入腎周圍微小靜脈,提示腎盂-靜脈間存在分流; 選擇性左腎靜脈造影,同時(shí)測壓。尤其適合于IVU 看到腎盂輸尿管有“切跡”現(xiàn)象的病例。典型者可見腎靜脈跨過腸系膜上動(dòng)脈附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷,而左腎靜脈位于腎動(dòng)脈上方。此病的病理性壓力變化范圍為1. 181. 37 kPa (8. 310. 2mm Hg) ; * CT或MRI 可見擴(kuò)張的左腎靜脈,還可在腹主動(dòng)脈水平看到血管傾斜成角,造影劑呈小片狀濃縮聚集于左腎竇和下極區(qū)域以及B 超可見左腎靜脈擴(kuò)張,

10、可提示“胡桃夾”現(xiàn)象。 23 治 療保守治療 Hohenfeller1 等和津留德2認(rèn)為鏡下血尿或間斷、短時(shí)、無痛肉眼血尿,甚至長期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血可觀察病情發(fā)展,不必進(jìn)一步治療,一方面可以等待側(cè)支循環(huán)的建立,另一方面,腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度 中醫(yī)認(rèn)為胡桃夾現(xiàn)象符合祖國醫(yī)學(xué)血瘀而致出血的理論,治療應(yīng)以活血止血為準(zhǔn)則,在治療胡桃夾性血尿方面取得了顯著的療效;另外,還采用活血通絡(luò)的方法治療胡桃夾現(xiàn)象所致的直立性蛋白尿,亦取得了較好的療效。 24 治 療手術(shù)治療 總結(jié)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)1，2 , 認(rèn)為NCP 患兒手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)為: 經(jīng)2 年以上觀察或內(nèi)科對癥治

11、療,癥狀無緩解或加重的; 出現(xiàn)并發(fā)癥者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等,已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒; 有腎功能損害者,并排除其他原因。 25 介 入 治 療介入治療為左側(cè)腎靜脈狹窄處支架置放術(shù)(endovascular stenting ,ES) ,但該治療價(jià)格昂貴和遠(yuǎn)期療效不明確,有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥可能,且術(shù)中不能直接明確病變,當(dāng)左側(cè)腎靜脈嚴(yán)重狹窄時(shí)難于插入導(dǎo)管和球囊, 以及需要較長時(shí)間的抗凝治療等缺點(diǎn)1，2。 ES僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段,具有組織損傷小、康復(fù)速度快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點(diǎn)。更

12、重要的是,這種術(shù)式易被患兒及家屬接受,有利于臨床推廣。隨著外科手術(shù)的微創(chuàng)化,介入治療左腎靜脈壓迫綜合征越來越受到重視, 左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù),效果滿意,術(shù)后隨訪癥狀消失、左腎靜脈無明顯受壓 3，4。 3.潘壽華 周曉峰 左腎靜脈壓迫綜合征29例臨床分析 中華腎臟病雜志2004 年12 月第20 卷第 6 期 Chin J Urol ,December 2004 ,Vol . 20 ,No. 64.謝立平周曉峰潘壽華等 左腎靜脈壓迫綜合征(附10 例報(bào)告) 中華泌尿外科雜志2004 年12 月第25 卷第12 期 Chin J Urol ,December 2004 ,Vol . 25 ,No.

13、 12 26 左腎靜脈移位術(shù)(1) 結(jié)扎增粗的左側(cè)腎上腺靜脈與精索靜脈、腰靜脈,以確保左側(cè)腎靜脈能夠移動(dòng); (2) 腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角處的左側(cè)腎靜脈呈鳥嘴樣改變,被很多纖維條索緊緊束縛,手術(shù)對其完全松解、離斷; (3) 在左側(cè)腎靜脈匯入口下方56 cm 的下腔靜脈左側(cè)方做一1. 01. 3 cm 切口,用薩氏鉗控制待用;同時(shí)阻斷左側(cè)腎動(dòng)脈、左側(cè)腎靜脈近心端和遠(yuǎn)心端,使手術(shù)視野更加清楚,明顯縮短了腎缺血時(shí)間; (4) 在薩氏鉗上方斜形切斷左側(cè)腎靜脈,斜面與下腔靜脈端側(cè)吻合,吻合口直徑較大; (5) 完全游離左側(cè)腎,在前腹壁做腎固定術(shù),可保護(hù)吻合的血管; (6) 考慮到術(shù)后易出現(xiàn)血腫、吻合

14、口血栓少見,加上本組患者年輕、吻合口較大,術(shù)后未用抗凝劑。 27圖1 MRA 檢查,左側(cè)腎靜脈(箭頭所示) 在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角內(nèi)受壓圖2 左側(cè)腎靜脈下移5 cm 后與下腔靜脈端側(cè)吻合,綠色箭頭所指為原左側(cè)腎靜脈匯入下 腔靜脈處,藍(lán)色箭頭所指為下腔靜脈, 黑色箭頭所指為下移5 cm 后的左側(cè)腎靜脈圖3 術(shù)后MRA檢查,左側(cè)腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角內(nèi)下移5 cm 后 未再受壓(箭頭所示) 28 腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)指切斷腸系膜上動(dòng)脈后下移至左腎靜脈下方與腹主動(dòng)脈端側(cè)吻合。存在的爭議：1.腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)需行腸系膜上動(dòng)脈切斷再植,影響腸道血供和腸蠕動(dòng)恢復(fù); 2.左側(cè)腎

15、靜脈狹窄并非單純由腸系膜上動(dòng)脈壓迫引起,左側(cè)腎位置較深可致左腎靜脈向后延長,左側(cè)腎靜脈受腹主動(dòng)脈壓迫,單純切斷腸系膜上動(dòng)脈并不能完全解除壓迫1 ；3.左腎靜脈狹窄并非單純由腸系膜上動(dòng)脈壓迫引起,在腸系膜上動(dòng)脈根部增厚的腹腔神經(jīng)纖維叢也可緊緊的束縛左腎靜脈,應(yīng)將此處神經(jīng)纖維叢完全離斷才能解除左腎靜脈受壓迫2 。 29 術(shù)后主要并發(fā)癥腹膜后血腫血管栓塞腸梗阻吻合口狹窄 30 謝 謝 The Relationship Between Varicoceles and Obesity. Journal of Urology. 176(5):2138-2140, November 2006. Handel

16、, LiAnn N.; Shetty, Rashmi; Sigman, Mark Division of Urology, Brown University Medical School, Providence, Rhode Island A total (3,213) of 1,093 (34%) patients had varicoceles. The mean body mass index of those without varicoceles was 28.5 (+/-5.6) kg/cm2, which was greater than the body mass index of those with varicoceles (26.7 +/-4.0 kg/cm2) (p 0.001). Prevalence of varicocele decreased with increasing body mass index for all varicocele grades (p 0.001).One explanation is increased adipose tissue preventing compression of the left renal vein. *