新生兒溶血病

《新生兒溶血病》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《新生兒溶血?。?6頁珍藏版）》請?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、 2 新 生 兒 溶 血 病 Hemolytic Disease of Newborn 3 目 錄定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療 4 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 5 有 報 道 :HDN均 伴 有 程 度 不 一 的 高 未 結(jié) 合 膽 紅 素 血 癥 和 貧血 ； 膽 紅 素 腦 病 為 HDN最 嚴(yán) 重 的 并 發(fā) 癥 ;占 新 生 兒 溶 血 比 例ABO溶 血 病 85.3%Rh溶 血 病 14

2、.6%MN溶 血 病 0.1% 新 生 兒 溶 血 病 (Hemolytic disease of newborn HDN） ,是 指 母 嬰 血 型 不 合 引 起 的 同 族 免 疫 性 溶血 ； 已 發(fā) 現(xiàn) 的 人 類 26個 血 型 系 統(tǒng) 中 ， 以 ABO血 型不 合 最 常 見 ， 其 次 為 Rh血 型 不 合 ， MN較 罕 見 ; 6 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 7 胎 兒 從 父 親 遺 傳 而 來 的 紅 細(xì) 胞 血 型 抗 原恰 為 母 親 所 缺 少 ， 胎 兒 紅

3、 細(xì) 胞 通 過 胎 盤 進(jìn) 入母 體 血 循 環(huán) 中 刺 激 母 體 產(chǎn) 生 相 應(yīng) 的 血 型 抗 體（ IgG） ;此 抗 體 進(jìn) 入 胎 兒 血 循 環(huán) 后 ， 與 胎 兒 紅細(xì) 胞 表 面 的 相 應(yīng) 抗 原 結(jié) 合 （ 紅 細(xì) 胞 致 敏 ） ，在 單 核 -吞 噬 細(xì) 胞 系 統(tǒng) 被 內(nèi) 破 壞 ， 引 起 溶 血 ; 8 ABO血 型 抗 體 正 常 情 況 下 ， 紅 細(xì) 胞 上 缺 乏 A或 B抗 原 時 ， 血 漿中 存 在 相 應(yīng) 的 抗 體 即 抗 A抗 體 或 抗 B抗 體 為 天 然 抗體 ， 以 IgM為 主 ， 實(shí) 質(zhì) 是 由 于 機(jī) 體 與 廣 泛 存 在

4、的 類ABO物 質(zhì) 接 觸 產(chǎn) 生 ; 如 果 由 于 輸 血 、 懷 孕 或 類 ABO物 質(zhì) 的 刺 激 使 抗體 濃 度 增 加 ， 這 種 免 疫 抗 A或 抗 B抗 體 多 半 為 IgG，特 別 是 O型 母 親 ; 9 ABO溶 血 病 可 發(fā) 生 在 懷 孕 第 一 胎 自 然 界 存 在 A或 B血 型 物 質(zhì) 如 某 些 植 物 、 寄 生 蟲 、傷 寒 疫 苗 、 破 傷 風(fēng) 及 白 喉 類 毒 素 等 ; O型 母 親 在 第 一 次 妊 娠 前 ， 已 接 受 過 A或 B血 型物 質(zhì) 的 刺 激 ， 血 中 抗 A或 抗 B (IgG)效 價 較 高 ; 懷 孕 第

5、 一 胎 時 抗 體 即 可 進(jìn) 入 胎 兒 血 循 環(huán) 引 起 溶 血 ;ABO血 型 不 合 中 約 1/5發(fā) 病 血 漿 及 組 織 中 存 在 的 A和 B血 型 物 質(zhì) ， 部 分 中 和來 自 母 體 的 抗 體 ; 胎 兒 紅 細(xì) 胞 A或 B抗 原 位 點(diǎn) 少 ， 抗 原 性 弱 ， 反 應(yīng)能 力 差 ; 10 Rh溶 血 病 紅 細(xì) 胞 缺 乏 D抗 原 稱 為 Rh陰 性 ， 具 有 D抗 原 稱 為 Rh陽 性 ，中 國 人 絕 大 多 數(shù) 為 Rh陽 性 ; 母 親 Rh陰 性 (無 D抗 原 )， 若 胎 兒 Rh陽 性 可 發(fā) 生 Rh溶 血 病 ; 母 親 Rh陽

6、 性 (有 D抗 原 )， 但 缺 乏 Rh系 統(tǒng) 其 他 抗 原 如 E等 ， 若 胎 兒 有 該 抗 原 也 可 發(fā) 生 Rh溶 血 病 ;RhD溶 血 病 最 常 見 其 抗 原 性 強(qiáng) 弱 依 次 為 D E C c e; RhD溶 血 病 最 常 見 ， 其 次 為 RhE， Rhe溶 血 病 罕 見 ; 11 自 然 界 無 Rh血 型 物 質(zhì) ， Rh溶 血 病 一 般 不 發(fā) 生 在 第 一 胎 首 次 妊 娠末 期 或 胎盤 剝 離 經(jīng) 過 8 9周 以 后 再 次 妊 娠 孕 期 幾 天 內(nèi)Rh陽 性 胎兒 血 0.5 1ml 胎 兒 已 娩 出 胎 兒 Rh血型 同 上

7、胎 少 量 胎 兒 血0.05 0.1ml 胎 兒 紅 細(xì)胞 溶 血Rh陰 性 母血 產(chǎn) 生 IgM抗 體 產(chǎn) 生 少 量IgG抗 體 母 血 循 環(huán) 產(chǎn) 生 大 量IgG抗 體初 發(fā) 免 疫 反 應(yīng) 次 發(fā) 免 疫 反 應(yīng)第 一 胎 不 溶 血 第 二 胎 溶 血胎 盤 12 Rh溶 血 病 發(fā) 生 在 第 一 胎 的 情 況Rh陰 性 母 親 既 往 輸 過 Rh陽 性 血 ;Rh陰 性 母 親 既 往 有 流 產(chǎn) 或 人 工 流 產(chǎn) 史 ;極 少 數(shù) 可 能 是 由 于 Rh陰 性 孕 婦 的 母 親 為 Rh陽 性 ，其 母 懷 孕 時 已 使 孕 婦 致 敏 ， 故 第 一 胎 發(fā)

8、病 （ 外 祖母 學(xué) 說 ） ;RhD血 型 不 合 者 僅 有 1/20發(fā) 病母 親 對 胎 兒 紅 細(xì) 胞 Rh抗 原 的 敏 感 性 不 同 ; 13 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 14 病 理 生 理 Rh溶 血 ABO溶 血 胎 兒 紅 細(xì) 胞 溶 血 重 心 力 衰 竭 髓 外 造 血 肝 脾 腫 大胎 兒 全 身 水 腫低 蛋 白 血 癥胎 兒 重 度 貧 血胎 兒 血 中 膽 紅 素 新 生 兒 黃 疸母 親 肝 臟 胎 盤娩 出 時 黃 疸 不 明 顯 新 生 兒 處 理 膽

9、紅 素 血 清 UCB過 高膽 紅 素 腦 病 血 腦 屏 障 胎 兒 紅 細(xì) 胞 溶 血 輕 15 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 16 臨 床 表 現(xiàn) 臨 床 特 點(diǎn) ABO溶 血 病 Rh溶 血 病 發(fā) 生 頻 率 常 見 不 常 見發(fā) 生 的 母 子 血 型 主 要 發(fā) 生 在 母 O型 胎兒 A型 或 B型 母 缺 少 任 一 Rh抗 原 ， 胎 兒 卻 具有 該 Rh抗 原發(fā) 生 胎 次 第 一 胎 可 發(fā) 病 （ 約半 數(shù) ） 一 般 發(fā) 生 在 第 二 胎 ； 第 一 胎 也可 發(fā)

10、 病 下 一 胎 情 況 不 一 定 大 多 數(shù) 更 嚴(yán) 重臨 床 表 現(xiàn) 較 輕 較 重 ， 嚴(yán) 重 者 甚 至 死 胎 黃 疸 生 后 第 2 3天 出 現(xiàn) 24小 時 內(nèi) 出 現(xiàn) 并 迅 速 加 重 貧 血 輕 可 有 嚴(yán) 重 貧 血 或 伴 心 力 衰 竭 肝 脾 大 很 少 發(fā) 生 多 有 不 同 程 度 的 肝 脾 增 大 晚 期 貧 血 很 少 發(fā) 生 可 發(fā) 生 ， 持 續(xù) 至 生 后 3 6周 17 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 18 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 血 型 檢 查 母 子

11、 ABO和 Rh血 型 ， 證 實(shí) 有 血 型 不 合 存 在 溶 血 檢 查 溶 血 時 紅 細(xì) 胞 和 血 紅 蛋 白 減 少 ， 早 期 新 生 兒 血 紅 蛋 白 145g/L可 診 斷 為 貧 血 ; 網(wǎng) 織 紅 細(xì) 胞 增 高 （ 6%） ; 血 涂 片 有 核 紅 細(xì) 胞 增 多 （ 10/100個 白 細(xì) 胞 ） ; 血 清 總 膽 紅 素 和 未 結(jié) 合 膽 紅 素 明 顯 增 加 ; 致 敏 紅 細(xì) 胞 和 血 型 抗 體 測 定 19 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 試 驗(yàn) 名 稱 目 的 方 法 結(jié) 果 判 定 意 義改 良 直 接 抗人 球 蛋 白 試驗(yàn) (改 良Coombs試

12、驗(yàn) ) 測 定 患 兒 紅細(xì) 胞 上 結(jié) 合的 血 型 抗 體 “ 最 適 稀 釋 度 ” 的 抗 人 球蛋 白 血 清 與 充 分 洗 滌 后 的受 檢 紅 細(xì) 胞 鹽 水 懸 液 混 合 紅 細(xì) 胞 凝 聚為 陽 性 紅 細(xì) 胞 已 致 敏 ， 為 確診 實(shí) 驗(yàn)Rh溶 血 病 陽 性 率 高而 ABO溶 血 病 低抗 體 釋 放試 驗(yàn) 測 定 患 兒 紅細(xì) 胞 上 結(jié) 合的 血 型 抗 體 加 熱 使 患 兒 致 敏 紅 細(xì) 胞 結(jié)合 的 母 體 血 型 抗 體 釋 放 于釋 放 液 中 ， 該 釋 放 液 與 同型 成 人 紅 細(xì) 胞 混 合 ， 再 加入 抗 人 球 蛋 白 血 清 紅

13、 細(xì) 胞 凝 聚為 陽 性 檢 測 致 敏 紅 細(xì) 胞 的 敏感 試 驗(yàn) ， 為 確 診 實(shí) 驗(yàn)Rh和 ABO溶 血 病 一 般均 為 陽 性 游 離 抗 體試 驗(yàn) 測 定 患 兒 血清 中 來 自 母體 血 型 抗 體 在 患 兒 血 清 中 加 入 與 其 相同 血 型 的 成 人 紅 細(xì) 胞 ， 再加 入 抗 人 球 蛋 白 血 清 紅 細(xì) 胞 凝 聚為 陽 性 估 計(jì) 是 否 繼 續(xù) 溶 血 和換 血 效 果 ， 不 是 確 診試 驗(yàn) 20 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 21 產(chǎn) 前 診

14、 斷 既 往 所 生 新 生 兒 有 重 度 黃 疸 和 貧 血 或 有 死 胎 史 孕 婦 及 其 丈 夫 均 應(yīng) 進(jìn) 行 ABO和 Rh血 型 檢 查Rh血 型 不 合 者 孕 婦 在 妊 娠 16周 時 應(yīng) 檢 測 血 中 Rh血 型 抗 體 ， 以 后 每2 4周 檢 測 一 次 ， 當(dāng) 抗 體 效 價 逐 漸 升 高 ， 提 示 可 能 發(fā) 生 Rh溶 血 病 ; 28周 后 監(jiān) 測 羊 水 中 膽 紅 素 濃 度 ， 了 解 是 否 發(fā) 病 及 其 程 度 ;B超 胎 兒 水 腫 22 生 后 診 斷母 子 血 型 不 合新 生 兒 早 期 出 現(xiàn) 黃 疸 ， 且 進(jìn) 行 性 加

15、重血 清 特 異 性 免 疫 抗 體 的 檢 查 是 生 后 診 斷 的 主 要 依 據(jù)Rh溶 血 病 ： 改 良 Coombs（ +）ABO溶 血 病 ： 改 良 Coombs（ +） 改 良 Coombs（ -） 需 做 抗 體 釋 放 試 驗(yàn) （ +） 23 鑒 別 診 斷 先 天 性 腎 病有 全 身 水 腫 、 低 蛋 白 血 癥 和 蛋 白 尿 ;無 病 理 性 黃 疸 和 肝 脾 大 ;新 生 兒 貧 血雙 胞 胎 的 胎 -胎 間 輸 血 ， 或 胎 -母 間 輸 血 可 引 起 ;無 重 度 黃 疸 、 血 型 不 合 及 溶 血 三 項(xiàng) 試 驗(yàn) 陽 性 ;生 理 性 黃 疸

16、ABO溶 血 病 可 僅 表 現(xiàn) 為 黃 疸 ， 易 混 淆 ;血 型 不 合 及 溶 血 三 項(xiàng) 試 驗(yàn) 可 資 鑒 別 ; 24 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 25 新 生 兒 黃 疸 并 發(fā) 癥 -膽 紅 素 腦 病 高 未 結(jié) 合 膽 紅 素 血 癥 ， 透 過 血 腦 屏 障 ， 造 成 基底 神 經(jīng) 節(jié) 、 海 馬 、 下 丘 腦 神 經(jīng) 核 和 小 腦 神 經(jīng) 元 壞 死 ；引 起 膽 紅 素 腦 病 。 尸 體 解 剖 可 見 相 應(yīng) 的 神 經(jīng) 核 黃 染 ，故 又 稱 為 核

17、 黃 疸 (Kernicterus) 目 前 臨 床 分 為 ： 急 性 膽 紅 素 腦 病 ： 生 后 1周 出 現(xiàn) 膽 紅 素 毒 性 的 急性 期 表 現(xiàn) 慢 性 膽 紅 素 腦 病 ： 又 稱 為 核 黃 疸 ， 是 指 膽 紅 素毒 性 所 致 的 慢 性 、 永 久 性 臨 床 后 遺 癥 。 26 臨 床 分 期 多 于 生 后 4 7天 出 現(xiàn) 癥 狀 分 期 表 現(xiàn) 持 續(xù) 時 間警 告 期 嗜 睡 、 反 應(yīng) 低 下 、 吮 吸 無 力 、 擁 抱 反 射減 弱 、 肌 張 力 減 低 ， 偶 有 尖 叫 和 嘔 吐 12 24小 時痙 攣 期 抽 搐 、 角 弓 反 張

18、和 發(fā) 熱輕 者 雙 眼 凝 視 ； 重 者 肌 張 力 增 高 、 呼 吸暫 停 、 雙 手 緊 握 、 雙 臂 伸 直 內(nèi) 旋 12 48小 時 恢 復(fù) 期 吃 奶 及 反 應(yīng) 好 轉(zhuǎn) ， 抽 搐 次 數(shù) 減 少 ， 角 弓反 張 逐 漸 消 失 ， 肌 張 力 逐 漸 恢 復(fù) 2周后 遺 癥 期 手 足 徐 動 、 眼 球 運(yùn) 動 障 礙 、 聽 覺 障 礙 和 牙 釉 質(zhì) 發(fā) 育 不 良 核 黃 疸 四 聯(lián) 癥 18個 月 27 腦 干 聽 覺 誘 發(fā) 電 位 (BAEP)： 指 起 源 于 耳 蝸 聽 神 經(jīng) 和 腦 干聽 覺 結(jié) 構(gòu) 的 生 物 電 反 應(yīng) ， 對 早 期 診 斷

19、核 黃 疸 及 篩 選 感 音 神 經(jīng) 性聽 力 喪 失 非 常 有 益 。頭 部 MRI掃 描 ： 對 膽 紅 素 腦 病 的 早 期 診 斷 有 重 要 價 值 。 雙 側(cè)蒼 白 球 的 對 稱 性 的 T1WI高 信 號 是 急 性 期 膽 紅 素 腦 病 的 特 異 性改 變 。 數(shù) 周 或 數(shù) 月 后 ， 上 述 T1WI的 高 信 號 逐 漸 消 失 ， 恢 復(fù) 正常 或 稍 低 信 號 ， 若 相 應(yīng) 部 位 呈 現(xiàn) T2WI高 信 號 ， 即 慢 性 期 膽 紅素 腦 病 的 MRI改 變 ， 提 示 預(yù) 后 不 良 。 （ 見 下 圖 ） 輔 助 檢 查 28 急 性 膽 紅

20、 素 腦 病T1WI雙 側(cè) 蒼 白 球 可 見 對 稱性 高 信 號 T2WI未 見 明 顯 異 常 29 相 應(yīng) 部 位 的 T2WI高 信 號 尸 體 解 剖 ： 神 經(jīng) 核 黃 染 慢 性 膽 紅 素 腦 病 (核 黃 疸 ) 30 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 31 治 療產(chǎn) 前 治 療提 前 分 娩血 漿 置 換宮 內(nèi) 輸 血酶 誘 導(dǎo) 劑 新 生 兒 治 療光 照 療 法藥 物 治 療換 血 療 法其 他 治 療 32 產(chǎn) 前 治 療提 前 分 娩 既 往 有 輸 血 、 死 胎 、

21、 流 產(chǎn) 和 分 娩 史 的 Rh陰 性 孕 婦本 次 妊 娠 Rh抗 體 效 價 逐 漸 升 至 1:32或 1:64以 上用 分 光 光 度 計(jì) 測 定 羊 水 膽 紅 素 增 高羊 水 L/S 2， 提 示 胎 肺 已 成 熟血 漿 置 換 目 的 ： 換 出 抗 體 ， 減 少 胎 兒 溶 血用 于 ： 血 Rh抗 體 效 價 明 顯 增 高 ， 又 不 宜 提 前 分 娩的 孕 婦 33 宮 內(nèi) 輸 血直 接 將 與 孕 婦 血 清 不 凝 集 的 濃 縮 紅 細(xì) 胞 在 B超 下 注入 臍 血 管 或 胎 兒 腹 腔 內(nèi)目 的 ： 糾 正 貧 血用 于 ： 胎 兒 水 腫 或 胎

22、兒 Hb 80g/L， 肺 尚 未 成 熟 者酶 誘 導(dǎo) 劑孕 婦 于 預(yù) 產(chǎn) 期 前 1 2周 口 服 苯 巴 比 妥目 的 ： 誘 導(dǎo) 胎 兒 UDPGT產(chǎn) 生 增 加 ， 減 輕 新 生 兒 黃 疸產(chǎn) 前 治 療 34 光 療原 理UCB 在 光 的 作 用 下 ， 轉(zhuǎn) 變 成 水 溶 性 異 構(gòu) 體 ， 經(jīng) 膽汁 和 尿 液 排 出 ;波 長 425 475nm的 藍(lán) 光 和 波 長 510 530nm的 綠 光效 果 較 好 ， 日 光 燈 或 太 陽 光 也 有 一 定 療 效 ;光 療 主 要 作 用 于 皮 膚 淺 層 組 織 ， 皮 膚 黃 疸 消 退 并不 表 明 血 清

23、UCB 正 常 ; 35 設(shè) 備 和 方 法主 要 有 光 療 箱 、 光 療 燈 和 光 療 毯 等 ;光 療 箱 以 單 面 光 160W、 雙 面 光 320W為 宜 ， 雙 面光 優(yōu) 于 單 面 光 ； 上 、 下 燈 管 距 床 面 距 離 分 別 為40cm和 20cm;光 照 時 ， 嬰 兒 雙 眼 用 黑 色 眼 罩 保 護(hù) ， 以 免 損 傷視 網(wǎng) 膜 ， 除 會 陰 、 肛 門 部 用 尿 布 遮 蓋 外 ， 其 余均 裸 露 ;照 射 時 間 以 不 超 過 3天 為 宜 ; 36 指 征1.各 種 原 因 導(dǎo) 致 的 足 月 兒 高 未 結(jié) 合 膽 紅 素 血 癥（ 1

24、2mg/dl） ；2.早 產(chǎn) 兒 的 血 腦 屏 障 尚 未 發(fā) 育 成 熟 ， 膽 紅 素 易 引 起神 經(jīng) 系 統(tǒng) 損 害 ， 治 療 應(yīng) 更 積 極 ；3.高 危 新 生 兒 ， 如 窒 息 、 低 蛋 白 血 癥 、 感 染 、 酸 中毒 等 ， 可 放 寬 指 征 ；4.極 低 和 超 低 出 生 體 重 兒 可 預(yù) 防 性 光 療 。5.根 據(jù) 患 兒 胎 齡 、 是 否 存 在 高 危 因 素 及 生 后 日 齡 ，參 考 光 療 干 預(yù) 列 線 圖 進(jìn) 行 光 療 。 37 副 作 用 可 出 現(xiàn) 發(fā) 熱 、 腹 瀉 和 皮 疹 ， 多 不 嚴(yán) 重 ， 可 繼 續(xù) 光 療 ，藍(lán)

25、 光 可 分 解 體 內(nèi) 核 黃 素 ， 光 療 超 過 24小 時 可 引 起 核 黃 素 紅 細(xì) 胞 谷 胱 苷 肽 還 原 酶 活 性 加 重 溶 血光 療 時 補(bǔ) 充 核 黃 素 每 日 3次 ， 5 mg/次 ; 光 療 后 每 日 1次 ， 連 服 3日 ；血 清 結(jié) 合 膽 紅 素 68mol/L(4 mg/dl)， 血 清 谷 丙 轉(zhuǎn) 氨 酶和 堿 性 磷 酸 酶 增 高 時 ， 皮 膚 呈 青 銅 色 即 青 銅 癥 ， 應(yīng) 停 止 光療 ， 青 銅 癥 可 自 行 消 退 ;光 療 時 應(yīng) 適 當(dāng) 補(bǔ) 充 水 分 及 鈣 劑 ; 38 藥 物 治 療 肝 酶 誘 導(dǎo) 劑 增

26、 加 UDPGT的 生 成 和 肝 臟 攝 取 UCB能 力 ; 苯 巴 比 妥 每 日 5mg/kg， 分 2 3次 口 服 ， 共 4 5日 ；白 蛋 白 增 加 其 與 未 結(jié) 合 膽 紅 素 的 聯(lián) 結(jié) ， 減 少 膽 紅 素 腦 病 的發(fā) 生 ; 白 蛋 白 1g/kg或 血 漿 每 次 10 20ml/kg; 39 靜 脈 用 免 疫 球 蛋 白抑 制 吞 噬 細(xì) 胞 破 壞 致 敏 紅 細(xì) 胞 ;早 期 應(yīng) 用 臨 床 效 果 較 好 ;用 法 為 1g/kg， 6 8小 時 內(nèi) 靜 脈 滴 入 ; 其 他 口 服 腸 道 益 生 菌 、 糾 正 代 謝 性 酸 中 毒 、 腎

27、上腺 皮 質(zhì) 激 素 等 。 40 換 血 療 法 作 用換 出 部 分 血 中 游 離 抗 體 和 致 敏 紅 細(xì) 胞 ， 減 輕 溶 血 ;換 出 血 中 大 量 膽 紅 素 ， 防 止 發(fā) 生 膽 紅 素 腦 病 ;糾 正 貧 血 ， 改 善 攜 氧 ， 防 止 心 力 衰 竭 ; 41 1.產(chǎn) 前 已 明 確 診 斷 ， 出 生 時 臍 血 總 膽 紅 素 68mol/L(4mg/dl)，血 紅 蛋 白 低 于 120g/L， 伴 水 腫 、 肝 脾 大 和 心 力 衰 竭 者 ;2.生 后 12小 時 內(nèi) 膽 紅 素 每 小 時 上 升 12mol/L， (0.7mg/dl)；3.光

28、 療 失 敗 ， 指 高 膽 紅 素 血 癥 經(jīng) 光 療 4 6小 時 膽 紅 素 每 小 時 上 升 8.6mol/L， (0.5mg/dl)；4.不 論 血 清 膽 紅 素 水 平 高 低 ， 已 有 膽 紅 素 腦 病 早 期 表 現(xiàn) ; 大 部 分 Rh溶 血 病 和 個 別 嚴(yán) 重 ABO溶 血 病 有 任 一 指 征 者 即 應(yīng) 換 血 ; 小 早 產(chǎn) 兒 、 合 并 缺 氧 和 酸 中 毒 者 或 上 一 胎 溶 血 嚴(yán) 重 者 ， 應(yīng) 適 當(dāng) 放 寬 指 征 ; 指 征 42 換 血 療 法 血 源 的 選 擇新 生 兒 換 血 血 液 的 選 擇Rh溶 血 病 1.Rh系 統(tǒng)

29、 與 母 親 同 型 、 ABO系 統(tǒng) 與 患 兒 同 型2.備 選 ： O型 血 ABO溶 血 病 母 O型 、 子 A或 B型 AB型 血 漿 和 O型 紅 細(xì) 胞 的 混 合 血 有 明 顯 貧 血 和 心 力 衰 竭 者 ， 可 用 血 漿 減 半 的 濃 縮 血 43 換 血 量一 般 為 患 兒 血 量 的 2倍（ 約 150 180ml/kg） ;換 出 85%的 致 敏 紅 細(xì) 胞 和60%的 膽 紅 素 及 抗 體 ; 也 有 人 主 張 用 3倍 血 ;換 出 更 多 致 敏 紅 細(xì) 胞 、 膽紅 素 及 抗 體 ;所 需 時 間 較 長 對 患 兒 循 環(huán)影 響 較 大

30、; 換 血 途 徑經(jīng) 外 周 的 動 、 靜 脈 同 步 換 血 ， 簡 單 易 操 作 ， 也 可 選 用臍 動 、 靜 脈 進(jìn) 行 同 步 換 血 。 44 定 義病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制病 理 生 理臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 診 斷 和 鑒 別 診 斷并 發(fā) 癥治 療預(yù) 防 45 預(yù) 防 Rh陰 性 婦 女 在 流 產(chǎn) 或 分 娩 Rh陽 性 胎 兒后 ， 應(yīng) 盡 早 注 射 相 應(yīng) 的 抗 Rh免 疫 球 蛋白 ， 以 中 和 進(jìn) 入 母 血 的 Rh抗 原 ;臨 床 目 前 常 用 方 法 是 對 RhD陰 性 婦 女 在流 產(chǎn) 或 分 娩 RhD陽 性 胎 兒 后 ， 72小 時 內(nèi)肌 注 抗 D球 蛋 白 300g。 THE END